Прогноз и продолжительность жизни с диагнозом синдром Бругада

Автор:

Кардиолог, Терапевт

20.11.2025

4 мин.

Получение диагноза «синдром Бругада» (СБ) вызывает множество вопросов и тревог, главный из которых касается прогноза и продолжительности жизни. Важно понимать, что современный прогноз при этом заболевании значительно отличается от того, что было несколько десятилетий назад, и во многом зависит от своевременной диагностики, правильной оценки рисков и адекватной терапии. Для многих пациентов с синдромом Бругада при соблюдении врачебных рекомендаций и правильном лечении прогноз благоприятный, а продолжительность жизни не отличается от среднестатистической. Ключевым моментом является определение индивидуальной степени риска развития жизнеугрожающих аритмий.

Что определяет прогноз при синдроме Бругада

Прогноз при синдроме Бругада (СБ) не является универсальным для всех пациентов. Он выстраивается индивидуально на основе совокупности нескольких ключевых факторов, которые позволяют врачу-кардиологу оценить риск внезапной сердечной смерти. Эти факторы помогают определить, нуждается ли пациент в активном лечении или достаточно динамического наблюдения.

Наличие симптомов. Это самый важный прогностический фактор. Если у пациента были эпизоды потери сознания (синкопе), судороги (особенно во сне) или, тем более, зафиксированная остановка сердца (успешная реанимация), риск повторных событий считается высоким. Синкопе при СБ — это не просто обморок, а вероятный признак короткого эпизода жизнеугрожающей аритмии, который самопроизвольно прекратился.
Тип электрокардиограммы (ЭКГ). Характерные изменения на ЭКГ при синдроме Бругада делятся на три типа. Наиболее прогностически неблагоприятным считается спонтанный (то есть не вызванный приемом лекарств) 1-й тип ЭКГ. Он указывает на постоянную электрическую нестабильность в сердце и является независимым фактором риска. 2-й и 3-й типы, особенно если они выявляются только после введения специальных препаратов, обычно связаны с более низким риском.
Семейный анамнез. Наличие случаев внезапной сердечной смерти у близких кровных родственников (особенно в молодом возрасте, до 45 лет) или диагностированного синдрома Бругада у членов семьи значительно повышает настороженность. Это указывает на возможную наследственную природу заболевания и, потенциально, на более агрессивное его течение.
Данные электрофизиологического исследования (ЭФИ). В некоторых спорных случаях для уточнения риска может проводиться ЭФИ — инвазивная процедура, при которой с помощью специальных электродов стимулируют сердце, чтобы проверить, можно ли спровоцировать опасную аритмию. Индукция устойчивой желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков во время исследования может указывать на повышенный риск.

Группы риска: от низкого к высокому

На основании вышеописанных факторов всех пациентов с диагнозом СБ условно разделяют на группы риска. Эта стратификация необходима для выбора правильной тактики ведения и лечения.

Вот как выглядит это разделение:

Группа низкого риска. К этой группе относятся пациенты, у которых нет никаких симптомов (бессимптомное течение), нет случаев внезапной смерти в семье, а характерный 1-й тип ЭКГ появляется только после медикаментозной пробы. Для таких пациентов прогноз, как правило, благоприятный. Риск жизнеугрожающих событий у них минимален и сопоставим с общепопуляционным.
Группа промежуточного риска. В эту категорию могут входить пациенты с неясными обмороками в анамнезе (когда не доказана их аритмическая природа) или пациенты со спонтанным 1-м типом ЭКГ, но без каких-либо симптомов. Тактика ведения таких пациентов обсуждается индивидуально, может потребоваться дополнительное обследование.
Группа высокого риска. Сюда относятся пациенты, которые перенесли остановку сердца, имеют в анамнезе обмороки, однозначно связанные с аритмией, или у которых была задокументирована спонтанная желудочковая тахикардия. У таких пациентов риск внезапной сердечной смерти очень высок, и они нуждаются в немедленной и активной защите.

Как современная медицина влияет на продолжительность жизни при СБ

Современная кардиология предлагает эффективные методы управления рисками при синдроме Бругада, которые кардинально меняют прогноз для пациентов, особенно из группы высокого риска. Основная цель лечения — не вылечить генетическую аномалию, а предотвратить ее фатальные последствия.

«Золотым стандартом» и единственным доказанным методом профилактики внезапной сердечной смерти у пациентов высокого риска является имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Это миниатюрное устройство, которое вживляется подкожно в области ключицы. Его электроды подведены к сердцу. ИКД постоянно отслеживает сердечный ритм. Если он обнаруживает жизнеугрожающую аритмию (желудочковую тахикардию или фибрилляцию желудочков), он автоматически наносит электрический разряд, который восстанавливает нормальный ритм и, по сути, спасает жизнь. Для пациентов с ИКД продолжительность жизни может быть такой же, как и у здоровых людей, поскольку устройство надежно защищает от внезапной смерти.

Для некоторых пациентов, у которых часто случаются аритмии, может быть назначена медикаментозная терапия (например, препаратом хинидин), которая помогает стабилизировать сердечный ритм и уменьшить количество срабатываний ИКД. В редких случаях может применяться процедура катетерной аблации — прижигание аритмогенного участка в сердце.

Влияние образа жизни на прогноз при синдроме Бругада

Помимо медицинских вмешательств, огромную роль в прогнозе играют сам пациент и его образ жизни. Существуют определенные триггеры, способные спровоцировать аритмию при СБ. Их необходимо знать и избегать.

Для наглядности, основные рекомендации по образу жизни представлены в таблице.

Фактор	Рекомендация	Почему это важно
Повышение температуры тела (лихорадка)	Активное снижение температуры (выше 38 °C) с помощью жаропонижающих средств (например, парацетамола). Нельзя игнорировать лихорадку.	Высокая температура — один из самых мощных триггеров аритмии при синдроме Бругада. Она изменяет работу ионных каналов в клетках сердца, провоцируя электрическую нестабильность.
Прием некоторых лекарств	Всегда информировать любого врача (стоматолога, анестезиолога, терапевта) о своем диагнозе. Избегать приема препаратов из специального списка (например, некоторые антидепрессанты, антиаритмики, анестетики).	Многие препараты блокируют натриевые каналы, работа которых и так нарушена при СБ. Это может усилить проявления на ЭКГ и спровоцировать аритмию. Существуют общедоступные списки таких лекарств (например, на сайте BrugadaDrugs.org).
Злоупотребление алкоголем	Полностью исключить или максимально ограничить прием алкоголя, особенно в больших количествах.	Алкогольная интоксикация и последующее состояние похмелья могут вызывать обезвоживание, электролитный дисбаланс и напрямую токсически воздействовать на сердечную мышцу, повышая риск аритмий.
Обезвоживание и электролитный дисбаланс	Поддерживать адекватный питьевой режим, особенно в жаркую погоду, при физических нагрузках или заболеваниях, сопровождающихся рвотой/диареей.	Нарушение баланса калия, натрия и кальция в крови напрямую влияет на электрическую стабильность сердца.

Продолжительность жизни: цифры и реальность

Говорить о конкретных цифрах продолжительности жизни при синдроме Бругада некорректно, так как прогноз крайне индивидуален. Однако можно с уверенностью утверждать следующее: для бессимптомных пациентов из группы низкого риска, которые соблюдают меры предосторожности, продолжительность жизни, вероятнее всего, не будет отличаться от среднестатистической. Они живут обычной, полноценной жизнью, проходя регулярные обследования у кардиолога.

Для пациентов из группы высокого риска, которым был имплантирован кардиовертер-дефибриллятор (ИКД), прогноз также значительно улучшается. Устройство не лечит сам синдром Бругада, но оно эффективно предотвращает его самое грозное осложнение — внезапную смерть. Эти пациенты также могут жить долго. Качество жизни при этом остается высоким, хотя и требует некоторых ограничений и психологической адаптации к жизни с имплантированным устройством.

Таким образом, диагноз «синдром Бругада» — это не приговор. Это состояние, которое требует внимания, грамотной диагностики и четкого следования рекомендациям врача. Современная медицина обладает всеми инструментами для того, чтобы оценить риски и эффективно защитить пациента, обеспечив ему долгую и активную жизнь.

Список литературы

Клинические рекомендации — Синдром Бругада. Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2020. — 61 с.
Priori S.G., Wilde A.A., Horie M., et al. HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Heart Rhythm, 2013, vol. 10, no. 12, pp. 1932—1963.
Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Ардашев А.В. и др. Внезапная сердечная смерть. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 272 с.
Шляхто Е.В. (ред.) Кардиология: национальное руководство. 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 800 с.
Brugada J., Campuzano O., Arbelo E., Sarquella-Brugada G., Brugada R. Present Status of Brugada Syndrome: JACC State-of-the-Art Review. Journal of the American College of Cardiology, 2018, vol. 72, no. 9, pp. 1046—1059.