Эндомиокардиальная биопсия при саркоидозе: когда она необходима и безопасна

Эндомиокардиальная биопсия (ЭМБ) при подозрении на саркоидоз сердца — это инвазивная диагностическая процедура, которая считается «золотым стандартом» для подтверждения диагноза. Однако из-за сложности и потенциальных рисков ее назначают не всем пациентам, а только при наличии строгих показаний. Понимание того, в каких ситуациях это исследование действительно необходимо, а также как оценивается его безопасность, помогает пациентам и их близким более осознанно подходить к процессу диагностики и принятия решений совместно с лечащим врачом.

Что такое эндомиокардиальная биопсия и ее роль в диагностике саркоидоза сердца

Эндомиокардиальная биопсия — это процедура, в ходе которой врач получает крошечные образцы ткани сердечной мышцы (миокарда) для последующего изучения под микроскопом. Главная цель при саркоидозе — обнаружить в этой ткани характерные признаки заболевания: неказеозные гранулемы (специфические узелковые образования из воспалительных клеток). Их наличие в образце миокарда является прямым доказательством поражения сердца, или кардиального саркоидоза.

Саркоидоз — системное заболевание, которое может поражать различные органы, и сердце не является исключением. Поражение сердца при саркоидозе — одно из самых серьезных проявлений болезни, так как оно может приводить к жизнеугрожающим нарушениям ритма, сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти. Именно поэтому точная и своевременная диагностика кардиального саркоидоза имеет критическое значение. ЭМБ позволяет не только подтвердить диагноз, но и исключить другие заболевания сердца со схожими симптомами, например гигантоклеточный миокардит или амилоидоз, которые требуют совершенно иного подхода к лечению.

Показания к проведению ЭМБ: когда без нее не обойтись

Решение о проведении эндомиокардиальной биопсии всегда принимается индивидуально и взвешенно. Процедура назначается не в качестве первичного обследования, а в ситуациях, когда данные неинвазивных методов (таких как МРТ сердца, ПЭТ-КТ, ЭхоКГ) неоднозначны или недостаточны для постановки окончательного диагноза. Ниже перечислены основные клинические ситуации, когда ЭМБ может быть рекомендована.

• Клиническое подозрение при неоднозначных данных визуализации. Когда у пациента есть характерные симптомы поражения сердца (например, необъяснимые нарушения проводимости, желудочковые аритмии, признаки сердечной недостаточности), но данные МРТ или ПЭТ-КТ не позволяют с уверенностью подтвердить или исключить саркоидоз.
• Необходимость дифференциальной диагностики. Если клиническая картина и данные обследований могут соответствовать нескольким заболеваниям (например, саркоидозу и вирусному миокардиту), биопсия помогает установить точную причину, что напрямую влияет на выбор лечебной тактики.
• Планирование серьезного лечения. Перед назначением длительной и потенциально токсичной иммуносупрессивной терапии (глюкокортикостероиды, цитостатики) необходимо гистологическое подтверждение диагноза, чтобы избежать необоснованного лечения.
• Быстрое прогрессирование сердечной недостаточности или аритмий. В случаях стремительного ухудшения состояния пациента, когда требуется немедленно начать специфическую терапию, ЭМБ может быть выполнена в экстренном порядке для верификации диагноза.

Как проходит процедура эндомиокардиальной биопсии

Многих пациентов пугает мысль о вмешательстве на сердце, однако важно понимать, что эндомиокардиальная биопсия не является операцией на открытом сердце. Это малоинвазивная процедура, которая проводится в специально оборудованной рентгеноперационной под контролем рентгеноскопии и/или эхокардиографии.

Процесс можно разделить на несколько этапов:

1. Подготовка. Перед процедурой пациент проходит стандартное обследование, включающее анализы крови, ЭКГ и ЭхоКГ. Обычно рекомендуется воздержаться от приема пищи и жидкости за несколько часов до вмешательства. Врач обсуждает с пациентом все детали процедуры и возможные риски.
2. Анестезия. Вмешательство выполняется под местной анестезией. Врач обезболивает небольшой участок кожи в области шеи (внутренняя яремная вена) или паха (бедренная вена), через который будет осуществляться доступ. Пациент находится в сознании, но не чувствует боли в месте прокола.
3. Проведение катетера. Через прокол в вене вводится специальный тонкий гибкий катетер (интродьюсер). Под рентгеновским контролем врач аккуратно проводит его по сосудам до правых отделов сердца, чаще всего до правого желудочка.
4. Взятие образцов ткани. Через основной катетер вводится еще более тонкий инструмент — биоптом, который на конце имеет миниатюрные щипцы. Врач делает несколько (обычно от 3 до 6) «щипков», получая крошечные фрагменты миокарда размером 1–2 мм. Этот момент абсолютно безболезненный, так как в сердечной мышце нет болевых рецепторов.
5. Завершение. После получения достаточного количества материала инструменты извлекаются, а на место прокола накладывается давящая повязка. Вся процедура обычно занимает от 30 до 60 минут.
6. Наблюдение. После ЭМБ пациент остается под медицинским наблюдением в течение нескольких часов (иногда до следующего утра) для контроля состояния и предотвращения возможных осложнений.

Полученные образцы ткани немедленно отправляются в лабораторию для гистологического исследования, результаты которого обычно готовы через несколько дней.

Оценка безопасности и возможные риски ЭМБ

Эндомиокардиальная биопсия, выполненная в опытном центре квалифицированным специалистом, является относительно безопасной процедурой. Тем не менее, как и любое инвазивное вмешательство, она сопряжена с определенными рисками. Важно обсуждать их с врачом, чтобы понимать соотношение потенциальной пользы от точного диагноза и вероятности осложнений.

В следующей таблице представлены основные риски и меры по их минимизации.

Хотя перечень возможных осложнений может вызывать беспокойство, важно подчеркнуть, что в условиях специализированного центра с опытным персоналом их общая частота низка. Польза от получения точного диагноза, который позволяет назначить правильное лечение и спасти жизнь, в большинстве случаев значительно перевешивает потенциальные риски.

Ограничения метода и почему биопсия может быть отрицательной

Одним из главных недостатков эндомиокардиальной биопсии при саркоидозе является возможность получения ложноотрицательного результата. Это означает, что в образцах ткани не обнаруживают гранулем, хотя на самом деле заболевание в сердце присутствует. Основная причина этого — очаговый, или «пятнистый», характер поражения миокарда при саркоидозе.

Гранулемы могут быть распределены по сердечной мышце неравномерно. Во время биопсии врач берет образцы из стандартных, наиболее безопасных точек (обычно из межжелудочковой перегородки правого желудочка). Если очаги воспаления находятся в другом месте, биоптом может просто «промахнуться» и захватить здоровый участок ткани. Это явление называется ошибкой выборки. По разным данным, чувствительность ЭМБ при кардиальном саркоидозе составляет всего 20–50%.

Именно поэтому отрицательный результат биопсии не исключает диагноз саркоидоза сердца, если на него указывают клиническая картина и данные других исследований (например, МРТ). В таких случаях диагноз может быть установлен на основании совокупности клинических, лабораторных и инструментальных данных.

Альтернативы и дополняющие методы диагностики

Из-за инвазивности и ограниченной чувствительности эндомиокардиальной биопсии в современной кардиологии все большую роль играют передовые неинвазивные методы визуализации. Они не заменяют ЭМБ полностью, но часто помогают уточнить показания к ней или даже избежать ее.

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца с контрастированием. Этот метод позволяет увидеть участки отека, воспаления и фиброза (рубцевания) в миокарде, которые характерны для саркоидоза. МРТ помогает оценить распространенность процесса и его влияние на функцию сердца.
• Позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией (ПЭТ-КТ). Исследование с ¹⁸F-фтордезоксиглюкозой (ФДГ) позволяет выявлять зоны активного воспаления в сердечной мышце. Это особенно ценно для оценки активности заболевания и контроля эффективности лечения.

В современной практике эти методы часто используются совместно. Например, если на ПЭТ-КТ выявляется активный очаг воспаления, можно выполнить ЭМБ прицельно из этой зоны под навигационным контролем, что значительно повышает шансы на получение информативного материала. Таким образом, неинвазивные и инвазивные методы не столько конкурируют, сколько дополняют друг друга, позволяя врачу составить наиболее полную картину заболевания и выбрать оптимальную тактику для каждого пациента.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Саркоидоз». Разработаны Российским респираторным обществом. — 2022.
2. Кардиология: национальное руководство / под ред. Е. В. Шляхто. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015.
3. Caforio A.L.P., Adler Y., Agostini C., et al. Diagnosis and management of cardiac sarcoidosis: a clinical practice update from the Italian Association for Cardiac Arrhythmias and Pacing (AIAC), the Italian Society of Cardiology (SIC), and the Italian Society of Internal Medicine (SIMI) // Heart Rhythm. — 2021. — Vol. 18, № 9. — P. 1588–1601.
4. Birnie D.H., Nery P.B., Ha A.C., Beanlands R.S. Cardiac Sarcoidosis // Journal of the American College of Cardiology. — 2016. — Vol. 68, № 4. — P. 411–421.
5. Crouser E.D., Maier L.A., Wilson K.C., et al. Diagnosis and Detection of Sarcoidosis. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline // American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. — 2020. — Vol. 201, № 8. — P. e26–e51.