Иммуносупрессоры в лечении саркоидоза сердца: вторая линия обороны

Автор:

Кардиолог, Терапевт

20.11.2025

4 мин.

Иммуносупрессоры в лечении саркоидоза сердца представляют собой вторую линию терапии, к которой прибегают, когда стандартное лечение глюкокортикостероидами (ГКС) оказывается недостаточно эффективным или вызывает серьезные побочные эффекты. Саркоидоз сердца — это системное воспалительное заболевание, при котором в сердечной мышце образуются скопления воспалительных клеток, называемые гранулемами. Эти образования нарушают нормальную работу сердца, приводя к аритмиям, сердечной недостаточности и даже внезапной сердечной смерти. Основная цель лечения — подавить избыточную активность иммунной системы и остановить воспалительный процесс. Когда первая линия обороны в виде ГКС не справляется, на помощь приходят иммуносупрессивные препараты.

Когда назначают иммуносупрессивную терапию (ИСТ) при саркоидозе сердца

Решение о переходе на вторую линию лечения принимается врачом на основании комплексной оценки состояния пациента. Глюкокортикостероиды являются «золотым стандартом» и первым выбором в лечении саркоидоза, но существуют четкие показания для подключения или перехода на иммуносупрессивную терапию. Это не означает, что первое лечение провалилось, а скорее является плановым шагом в управлении сложным хроническим заболеванием.

Основные причины для назначения ИСТ:

Недостаточный ответ на глюкокортикостероиды. Если на фоне приема адекватных доз ГКС сохраняется активность воспалительного процесса в миокарде (по данным ПЭТ-КТ или МРТ сердца), продолжаются жизнеугрожающие аритмии или прогрессирует сердечная недостаточность.
Развитие серьезных побочных эффектов от ГКС. Длительный прием высоких доз стероидов может приводить к таким осложнениям, как стероидный диабет, остеопороз, тяжелая артериальная гипертензия, язвенная болезнь, катаракта и выраженные изменения внешности. В таких случаях иммуносупрессоры позволяют значительно снизить дозу ГКС.
Необходимость снизить дозу стероидов (стероид-сберегающий эффект). Часто иммуносупрессивные препараты назначаются в комбинации с ГКС именно с целью постепенного уменьшения дозы последних до минимально эффективной или полной их отмены, сохраняя при этом контроль над заболеванием.
Рецидив заболевания. Если после успешного курса глюкокортикостероидов и снижения их дозы происходит обострение саркоидоза сердца, это является веским основанием для подключения иммуносупрессоров для более стабильного и длительного контроля.

Механизм действия иммуносупрессоров: как они борются с гранулемами

Чтобы понять, как работают эти препараты, важно вспомнить суть саркоидоза. В основе заболевания лежит неадекватная, чрезмерно активная реакция иммунной системы. Определенные иммунные клетки (Т-лимфоциты и макрофаги) собираются в очаги, формируя гранулемы. Сами по себе гранулемы не являются злокачественными, но в сердце они замещают здоровую ткань, нарушая проведение электрических импульсов и сократительную способность миокарда. Длительное воспаление приводит к необратимому процессу — фиброзу, то есть рубцеванию сердечной мышцы.

Иммуносупрессоры действуют более прицельно, чем ГКС. Они вмешиваются в ключевые звенья иммунного ответа, подавляя активность и размножение клеток, ответственных за формирование гранулем. Они не «убивают» иммунитет полностью, а скорее «успокаивают» его, снижая градус воспаления. Это помогает остановить рост существующих гранулем, предотвратить появление новых и, как следствие, защитить сердце от дальнейшего повреждения и развития фиброза.

Основные группы препаратов для второй линии терапии

Выбор конкретного препарата зависит от множества факторов, включая тяжесть заболевания, наличие поражения других органов и индивидуальные особенности пациента. Не существует одного универсального лекарства, подходящего всем. Ниже представлена таблица с основными группами препаратов, используемых в качестве второй линии терапии саркоидоза сердца.

Группа препаратов	Примеры действующих веществ	Ключевые особенности и механизм действия
Антиметаболиты	метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил	Это наиболее часто используемые препараты. Они нарушают обменные процессы в быстро делящихся клетках, в том числе в активных иммунных клетках. Считаются «базисной» терапией, эффект от которой развивается постепенно, в течение нескольких недель или месяцев. Обладают хорошим стероид-сберегающим эффектом.
Ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа (ФНО-α)	инфликсимаб, адалимумаб	Это препараты биологической терапии (генно-инженерные). ФНО-α — один из ключевых белков, поддерживающих воспаление и формирование гранулем. Его блокировка позволяет быстро и мощно подавить воспалительный процесс. Обычно их применяют при тяжелом, рефрактерном (устойчивом к другому лечению) течении саркоидоза.
Алкилирующие агенты	циклофосфамид	Мощный иммуносупрессор, который используется в самых тяжелых и жизнеугрожающих случаях, когда другие методы лечения неэффективны. Из-за потенциальной токсичности его применение ограничено.

Как происходит выбор препарата и подбор дозы

Выбор конкретного иммуносупрессора и его дозы — это строго индивидуальный процесс, который проводит лечащий врач (кардиолог или ревматолог). Не существует универсальной схемы. Специалист учитывает множество факторов, чтобы подобрать наиболее эффективную и безопасную терапию для конкретного пациента.

Критерии выбора препарата:

Активность и тяжесть поражения сердца. При высоком риске жизнеугрожающих аритмий или быстром прогрессировании сердечной недостаточности могут быть выбраны более мощные препараты, например, ингибиторы ФНО-α.
Наличие поражения других органов. Саркоидоз может затрагивать легкие, глаза, нервную систему. Выбор препарата будет учитывать необходимость контроля заболевания во всех затронутых органах.
Сопутствующие заболевания. Наличие у пациента болезней печени, почек или хронических инфекций может ограничить применение некоторых иммуносупрессоров.
Переносимость и профиль побочных эффектов. Врач обсуждает с пациентом возможные риски и преимущества каждого варианта лечения.

Подбор дозы — это динамический процесс. Обычно лечение начинают с невысокой дозы, постепенно увеличивая ее до достижения терапевтического эффекта под контролем анализов и инструментальных исследований. Такой подход, основанный на принципе «начинай с малого, продвигайся медленно», позволяет минимизировать риск побочных эффектов.

Контроль безопасности и эффективности лечения

Иммуносупрессивная терапия требует тщательного и регулярного медицинского наблюдения. Поскольку эти препараты влияют на иммунную систему, основной задачей является достижение баланса между подавлением болезни и сохранением достаточной защиты организма от инфекций. Многих пациентов беспокоит сам факт «подавления иммунитета». Важно понимать, что цель терапии — не полное его отключение, а нормализация его избыточной активности. Тщательный мониторинг позволяет сделать лечение максимально безопасным.

Контроль безопасности включает:

Регулярные анализы крови. Проводится мониторинг общего анализа крови (для контроля уровня лейкоцитов, тромбоцитов), биохимического анализа (для оценки функции печени и почек).
Скрининг на инфекции. Перед началом терапии, особенно биологическими препаратами, обязательно проводится обследование на скрытые инфекции, в первую очередь на туберкулез и вирусные гепатиты.
Внимательное отношение к самочувствию. Пациенту рекомендуется немедленно сообщать врачу о любых признаках инфекции: повышении температуры, кашле, боли в горле.

Оценка эффективности лечения проводится с помощью:

Инструментальных методов. Регулярно выполняются ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, ЭхоКГ (УЗИ сердца). Для оценки активности воспаления в динамике используются ПЭТ-КТ или МРТ сердца с контрастированием.
Клинической картины. Врач оценивает динамику симптомов: уменьшение одышки, перебоев в работе сердца, повышение переносимости физических нагрузок.

Чего ожидать от терапии: реалистичные цели и продолжительность лечения

Важно понимать, что иммуносупрессивная терапия — это не способ быстрого излечения, а инструмент для долгосрочного контроля над хроническим заболеванием. Лечение, как правило, длительное и может продолжаться несколько лет. Преждевременная отмена препаратов без согласования с врачом чревата рецидивом заболевания.

Реалистичные цели терапии иммуносупрессорами:

Полностью подавить активность воспалительного процесса в миокарде.
Предотвратить необратимое рубцевание (фиброз) сердечной мышцы.
Сохранить или улучшить насосную функцию сердца и нормализовать сердечный ритм.
Снизить дозу глюкокортикостероидов до минимума или полностью их отменить, тем самым избавив пациента от их побочных эффектов.
Добиться стойкой ремиссии заболевания.

Путь лечения саркоидоза сердца может быть долгим, но современная медицина обладает эффективными инструментами для контроля над этим заболеванием. Вторая линия терапии в виде иммуносупрессоров — это мощный и надежный союзник в борьбе за здоровье сердца, позволяющий достичь ремиссии и вернуть пациенту высокое качество жизни.

Список литературы

Клинические рекомендации «Саркоидоз» / Российское респираторное общество, Министерство здравоохранения Российской Федерации. — 2022.
Чучалин А. Г. (ред.). Пульмонология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 800 с.
Birnie D. H., Nery P. B., Ha A. C., Beanlands R. S. Cardiac Sarcoidosis // J Am Coll Cardiol. — 2016. — Vol. 68, No. 4. — P. 411–421.
Crouser E. D., Maier L. A., Wilson K. C., et al. Diagnosis and Detection of Sarcoidosis. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline // Am J Respir Crit Care Med. — 2020. — Vol. 201, No. 8. — P. e26–e51.
Birnie D. H., Sauer W. H., Bogun F., et al. HRS expert consensus statement on the diagnosis and management of arrhythmias associated with cardiac sarcoidosis // Heart Rhythm. — 2014. — Vol. 11, No. 7. — P. 1305–1323.