Принципы питания при синдроме Альпорта для поддержки здоровья почек

Правильно организованное питание при синдроме Альпорта является одним из ключевых элементов управления заболеванием и важнейшим фактором, позволяющим замедлить прогрессирование почечной недостаточности. Диета — это не временное ограничение, а неотъемлемая часть образа жизни, направленная на снижение нагрузки на почечные фильтры, контроль артериального давления и поддержание общего баланса в организме. Основная цель диетотерапии — максимально отсрочить наступление терминальной стадии хронической болезни почек (ХБП) и улучшить качество жизни пациента.

Почему диета так важна при синдроме Альпорта

В основе синдрома Альпорта (СА) лежит генетический дефект коллагена IV типа — ключевого белка, который входит в структуру гломерулярной базальной мембраны почек. Проще говоря, нарушается строение микроскопических фильтров (клубочков), через которые кровь очищается от продуктов обмена. Со временем эти фильтры склерозируются (замещаются рубцовой тканью) и перестают выполнять свою функцию. Диета помогает снизить «рабочую» нагрузку на оставшиеся здоровые клубочки. Правильное питание не может излечить генетическое заболевание, но способно значительно замедлить скорость угасания функции почек.

Когда почки работают с перегрузкой, в крови накапливаются токсичные продукты обмена веществ, в первую очередь — продукты распада белка. Кроме того, нарушается водно-солевой баланс, что ведет к повышению артериального давления и появлению отеков. Специально подобранный рацион при синдроме Альпорта направлен на коррекцию этих нарушений и создание щадящих условий для работы почечного аппарата.

Ключевые цели диетотерапии при СА

Диетотерапия при синдроме Альпорта преследует несколько стратегических целей, которые меняются в зависимости от стадии хронической болезни почек. Эти цели взаимосвязаны и направлены на комплексную поддержку организма.

• Замедление прогрессирования почечной недостаточности. Это главная задача. Достигается в основном за счет ограничения потребления белка и фосфора, что снижает нагрузку на фильтрационный аппарат почек.
• Контроль артериальной гипертензии. Высокое давление — один из основных факторов, ускоряющих повреждение почек. Строгое ограничение поваренной соли (натрия) является фундаментом для его контроля.
• Коррекция метаболических нарушений. По мере снижения функции почек нарушается обмен фосфора, кальция, калия и развивается метаболический ацидоз (закисление внутренней среды организма). Диета помогает скорректировать эти нарушения.
• Профилактика и лечение белково-энергетической недостаточности. Несмотря на ограничения, рацион должен оставаться полноценным по калорийности, чтобы избежать истощения и распада собственных мышечных тканей.

Контроль белка: основа нефропротективной диеты

Ограничение белка в рационе является краеугольным камнем диеты при прогрессирующей почечной недостаточности, в том числе вызванной синдромом Альпорта. Продукты распада белка (мочевина, креатинин и другие азотистые шлаки) выводятся почками. Когда их функция снижена, эти вещества накапливаются в крови, вызывая интоксикацию организма (уремию). Снижение потребления белка напрямую уменьшает образование этих токсинов.

Важно понимать, что степень ограничения белка зависит от стадии хронической болезни почек, которую определяет врач на основе показателя скорости клубочковой фильтрации (СКФ). На ранних стадиях СА ограничения могут быть минимальными, но по мере прогрессирования заболевания они становятся более строгими. Количество белка рассчитывается индивидуально, обычно в граммах на килограмм идеальной массы тела. Приоритет отдается белкам высокой биологической ценности (яйцо, нежирное мясо птицы, рыба), так как они содержат все незаменимые аминокислоты и образуют меньше шлаков.

Ограничение натрия для контроля артериального давления и отеков

Избыток натрия (поваренной соли) задерживает жидкость в организме, что приводит к увеличению объема циркулирующей крови, появлению отеков и, что самое опасное, к повышению артериального давления. Артериальная гипертензия — это независимый фактор риска, который значительно ускоряет склерозирование почечных клубочков при синдроме Альпорта. Поэтому строгий контроль соли является обязательным условием.

Основной принцип — готовить пищу без добавления соли, а также исключить продукты с ее высоким скрытым содержанием. Рекомендуемое количество соли определяет врач, но чаще всего речь идет о 3–5 граммах в сутки (включая соль в готовых продуктах). Чтобы еда не казалась пресной, можно использовать натуральные специи, травы, лимонный сок, чеснок и лук.

Для наглядности ниже представлена таблица продуктов, которые стоит ограничить или исключить из-за высокого содержания натрия.

Управление фосфором и калием на поздних стадиях

Нарушения обмена фосфора и калия обычно становятся клинически значимыми на продвинутых стадиях хронической болезни почек (ХБП 3б-5). Здоровые почки выводят излишки этих минералов, но при их недостаточности уровень фосфора и калия в крови начинает расти.

Высокий уровень фосфора (гиперфосфатемия) опасен тем, что он нарушает баланс кальция, что приводит к ослаблению костной ткани (почечная остеодистрофия) и кальцификации (отложению кальция) в сосудах и мягких тканях. Это значительно повышает сердечно-сосудистые риски. Ограничение фосфора достигается за счет уменьшения потребления продуктов, богатых им.

Высокий уровень калия (гиперкалиемия) представляет прямую угрозу для жизни, так как может вызвать серьезные нарушения сердечного ритма, вплоть до остановки сердца. Необходимость в ограничении калия возникает, когда его уровень в крови превышает норму.

Ниже приведен список продуктов, требующих особого внимания при необходимости контроля фосфора и калия.

• Продукты с высоким содержанием фосфора: молоко и молочные продукты (особенно сыр), бобовые (фасоль, горох), орехи, семечки, какао и шоколад, цельнозерновые продукты, субпродукты (печень, почки), газированные напитки типа колы (содержат ортофосфорную кислоту).
• Продукты с высоким содержанием калия: картофель, бананы, курага и другие сухофрукты, авокадо, шпинат, томаты и томатный сок, дыня, бобовые, орехи, шоколад.

Для уменьшения содержания калия в овощах (например, в картофеле) рекомендуется их предварительно очистить, нарезать и вымочить в воде в течение нескольких часов, а затем отварить в большом количестве воды, слив отвар.

Питьевой режим и калорийность рациона

Подход к потреблению жидкости при синдроме Альпорта меняется в зависимости от стадии заболевания. На ранних стадиях, когда отеков и высокого давления нет, а выделительная функция почек сохранена, питьевой режим обычно не ограничивают. Рекомендуется пить достаточное количество чистой воды для поддержания адекватного диуреза. Однако на поздних стадиях ХБП, когда почки уже не могут выводить необходимое количество жидкости, ее потребление приходится строго контролировать. Объем разрешенной жидкости рассчитывается врачом по формуле: объем мочи за предыдущие сутки плюс 400–500 мл.

Не менее важным аспектом является обеспечение достаточной калорийности рациона. При ограничении белка организм может начать использовать в качестве источника энергии собственные мышцы. Чтобы этого не допустить, необходимо восполнять калории за счет углеводов и жиров. Источниками «хороших» углеводов служат крупы, овощи, фрукты, а жиров — растительные масла.

Диета для детей с синдромом Альпорта: особый подход

Подход к питанию детей с синдромом Альпорта требует особой осторожности. Растущему организму необходимо достаточное количество белка и калорий для нормального развития. Поэтому строгие белковые ограничения у детей вводятся очень аккуратно и только под тщательным контролем нефролога и диетолога. Главная задача — найти баланс между снижением нагрузки на почки и обеспечением потребностей роста. Рацион ребенка должен быть максимально разнообразным и вкусным в рамках разрешенных продуктов, чтобы избежать отказа от еды и развития дефицитных состояний. Важную роль играет психологическая поддержка семьи, чтобы диетические ограничения не воспринимались ребенком как наказание.

Список литературы

1. Хроническая болезнь почек (ХБП) : клинические рекомендации / Ассоциация нефрологов, Научное общество нефрологов России. — М., 2021.
2. Нефрология: национальное руководство / под ред. Н. А. Мухина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 608 с.
3. Диетология: Руководство / под ред. А. Ю. Барановского. — 5-е изд. — СПб.: Питер, 2017. — 1104 с.
4. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) CKD Work Group. KDIGO 2012 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease // Kidney International Supplements. — 2013. — Vol. 3 (1). — P. 1–150.
5. Smirnov A.V., Shilov E.M., Dobronravov V.A., et al. National recommendations on mineral and bone disorders in chronic kidney disease // Nephrology and Dialysis. — 2011. — Vol. 13 (1). — P. 33–51.