Подготовка к заместительной почечной терапии при синдроме Альпорта

Автор:

Нефролог, Терапевт

07.12.2025

5 мин.

Своевременная и комплексная подготовка к заместительной почечной терапии при синдроме Альпорта является ключевым фактором, определяющим дальнейшее качество жизни, эффективность лечения и минимизацию осложнений. Синдром Альпорта — это генетическое заболевание, которое неуклонно ведет к прогрессирующему снижению функции почек, завершающемуся терминальной стадией хронической почечной недостаточности. Поэтому переход на заместительную почечную терапию (ЗПТ) — это не экстренная мера, а прогнозируемый и управляемый этап, к которому необходимо готовиться заблаговременно, как с медицинской, так и с психологической точки зрения. Этот процесс требует активного участия самого пациента и тесного сотрудничества с лечащим врачом-нефрологом.

Когда начинается подготовка к заместительной почечной терапии

Подготовка к ЗПТ начинается не тогда, когда почки уже отказали, а значительно раньше. Как правило, нефролог заводит разговор о будущей терапии, когда скорость клубочковой фильтрации (СКФ) — основной показатель функции почек — устойчиво снижается и приближается к отметке 20–15 мл/мин/1,73 м². Этот период называется преддиализным. Раннее начало подготовки крайне важно, поскольку некоторые процедуры, например формирование сосудистого доступа для гемодиализа, требуют времени для созревания и полноценного функционирования. Заблаговременное планирование позволяет избежать экстренного начала лечения с использованием временных и менее надежных методов, которые сопряжены с более высоким риском осложнений. Кроме того, этот период дает пациенту и его семье время на то, чтобы осознать ситуацию, изучить все возможные варианты лечения и принять взвешенное решение без спешки и паники.

Выбор метода ЗПТ: гемодиализ, перитонеальный диализ или трансплантация

Выбор конкретного метода заместительной почечной терапии — одно из самых важных решений, которое принимается совместно пациентом и врачом. Не существует единственно правильного варианта для всех; выбор зависит от медицинских показаний, образа жизни, возраста, наличия сопутствующих заболеваний и личных предпочтений. Важно подробно обсудить с нефрологом все плюсы и минусы каждого метода.

Для наглядного сравнения основных методов ЗПТ можно воспользоваться следующей таблицей:

Метод	Суть процедуры	Место проведения	Плюсы	Минусы	Особенности при синдроме Альпорта
Гемодиализ (ГД)	Очищение крови с помощью аппарата «искусственная почка» через специальный сосудистый доступ (фистулу, протез или катетер).	В медицинском центре, 3 раза в неделю по 4–5 часов.	Процедура под контролем медперсонала, регулярное общение с другими пациентами, четкий график.	Привязанность к диализному центру, строгие ограничения в диете и потреблении жидкости, необходимость пункции фистулы на каждой процедуре.	Надежный и хорошо изученный метод. Не требует от пациента сложных самостоятельных манипуляций.
Перитонеальный диализ (ПД)	Очищение крови происходит внутри организма. В брюшную полость через катетер заливается специальный раствор, который забирает токсины, а затем сливается.	Самостоятельно дома, ежедневно, несколько раз в день (ручной обмен) или ночью с помощью аппарата (автоматизированный ПД).	Большая независимость от клиники, гибкий график, менее строгая диета, сохранение остаточной функции почек.	Требует высокой самодисциплины и ответственности, риск инфекции (перитонита), необходимость хранить расходные материалы дома.	Может быть затруднен для пациентов со значительным снижением зрения или слуха, так как требует хорошей координации и способности распознавать сигналы тревоги аппаратуры.
Трансплантация почки	Хирургическая операция по пересадке здоровой почки от донора (родственного или посмертного).	Сначала в стационаре, затем амбулаторное наблюдение.	Максимально возможное восстановление качества жизни, отсутствие привязанности к диализным процедурам, минимальные ограничения в диете.	Необходимость постоянного приема иммуносупрессивных препаратов, риск отторжения трансплантата, длительное ожидание донорского органа.	Является предпочтительным методом лечения, особенно для молодых пациентов. Важно учитывать, что синдром Альпорта не рецидивирует в пересаженной почке.

Медицинские аспекты подготовки: что нужно сделать заранее

Медицинская подготовка — это комплекс мероприятий, направленных на создание оптимальных условий для начала заместительной почечной терапии. Продуманный подход на этом этапе напрямую влияет на успешность дальнейшего лечения. Все шаги осуществляются под строгим контролем лечащего врача.

Создание сосудистого доступа для гемодиализа. Если выбором стал гемодиализ, необходимо заранее сформировать постоянный сосудистый доступ. «Золотым стандартом» является артериовенозная фистула (АВФ) — хирургически созданное соединение между артерией и веной, обычно на предплечье. После операции фистуле требуется от 1 до 3 месяцев для «созревания», то есть для того, чтобы вена расширилась и ее стенка укрепилась, позволяя проводить регулярные пункции. Именно поэтому операцию проводят задолго до предполагаемого начала ГД.
Вакцинация. Пациенты с хронической болезнью почек имеют ослабленный иммунитет, а начало диализа может стать дополнительным стрессом для организма. Поэтому крайне важно заблаговременно провести вакцинацию против гепатита B, пневмококковой инфекции, гриппа и других инфекций согласно национальному календарю прививок. Это необходимо для защиты от потенциально опасных заболеваний.
Контроль артериального давления и анемии. По мере снижения функции почек ухудшается контроль артериального давления и развивается анемия (малокровие) из-за недостаточной выработки гормона эритропоэтина. На преддиализном этапе важно добиться стабилизации этих показателей с помощью медикаментозной терапии, что позволит организму легче перенести начало ЗПТ.
Коррекция питания и водного режима. Уже на этапе подготовки к заместительной почечной терапии вводится коррекция диеты. Она включает ограничение потребления соли (для контроля давления и отеков), фосфора и калия, избыток которых больные почки не могут вывести. Также может потребоваться ограничение потребления жидкости. Соблюдение диеты помогает замедлить прогрессирование почечной недостаточности и предотвратить осложнения.
Обследование перед трансплантацией. Если рассматривается вариант трансплантации почки, начинается комплексное обследование для включения в лист ожидания. Оно включает оценку состояния сердечно-сосудистой системы, выявление и лечение очагов хронической инфекции (например, кариозных зубов) и консультации узких специалистов.

Психологическая и социальная адаптация

Диагноз «терминальная почечная недостаточность» и необходимость пожизненного лечения — это серьезное испытание. Психологическая подготовка не менее важна, чем медицинская. Принятие новой реальности, выработка стратегии преодоления трудностей и адаптация к измененным условиям жизни помогают сохранить ментальное здоровье и мотивацию к лечению. Важно понимать, что жизнь не заканчивается с началом диализа или после трансплантации, она просто становится другой.

Ключевые моменты психологической и социальной подготовки включают:

Информационная поддержка. Страх часто рождается из-за неизвестности. Получайте информацию из достоверных источников: задавайте все волнующие вопросы своему нефрологу, читайте специализированную литературу для пациентов. Понимание сути процедур, возможных трудностей и способов их решения снижает тревогу.
Общение с близкими. Открыто обсуждайте свои переживания и планы с семьей. Их поддержка и понимание станут важной опорой. Объясните им, как изменится ваш образ жизни и какая помощь вам может понадобиться.
Поддержка сообщества. Общение с людьми, которые уже проходят лечение методом ЗПТ, может быть бесценным. Они могут поделиться практическим опытом, дать полезные советы и оказать моральную поддержку. Существуют пациентские организации и онлайн-сообщества, где можно найти единомышленников.
Планирование жизни. Подумайте, как заместительная почечная терапия впишется в вашу жизнь. Обсудите с работодателем возможные изменения в графике, если это необходимо. Планируйте досуг и увлечения. Современные методы ЗПТ позволяют многим пациентам продолжать работать, учиться и даже путешествовать.

Роль пациента в процессе подготовки к ЗПТ

Пациент не является пассивным получателем медицинской помощи, а выступает активным и главным участником процесса подготовки к заместительной почечной терапии. От его вовлеченности, дисциплины и настроя во многом зависит успех всего лечебного процесса. Ваша задача — стать партнером для своего врача.

Чтобы подготовка прошла максимально эффективно, пациенту следует:

Регулярно посещать нефролога. Не пропускайте плановые визиты, даже если чувствуете себя хорошо. Регулярный мониторинг анализов и состояния позволяет врачу своевременно корректировать терапию.
Строго соблюдать назначения. Принимайте все прописанные лекарства в указанных дозировках. Это касается препаратов для контроля давления, лечения анемии и коррекции нарушений фосфорно-кальциевого обмена.
Следовать диетическим рекомендациям. Соблюдение диеты — это не просто рекомендация, а важная часть лечения, которая помогает избежать тяжелых осложнений.
Вести дневник самоконтроля. Регулярно измеряйте артериальное давление, контролируйте вес и следите за объемом выпитой и выделенной жидкости, если это рекомендовано врачом.
Не бояться задавать вопросы. Составляйте список вопросов перед каждым визитом к врачу. Чем больше вы знаете о своем состоянии и лечении, тем увереннее себя чувствуете.

Список литературы

Клинические рекомендации «Синдром Альпорта». Разработчик: Ассоциация нефрологов. — 2021.
Нефрология. Национальное руководство / под ред. Н. А. Мухина, И. Е. Тареевой. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 816 с.
KDIGO 2012 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease // Kidney International Supplements. — 2013. — Vol. 3 (1). — P. 1–150.
Daugirdas J. T., Blake P. G., Ing T. S. (Eds.). Handbook of Dialysis. — 5th ed. — Wolters Kluwer Health, 2015. — 784 p.
Kashtan C. E. Alport syndrome // Pediatric Nephrology. — Springer, Berlin, Heidelberg, 2017. — P. 695–711.
Гоженко А. И., Бикмаева А. Р., Довгань А. М. Диагностика и лечение болезней почек: Руководство для врачей. — Одесса : Феникс, 2012. — 352 с.