Персистирующая микрогематурия: главный признак болезни тонких мембран

Обнаружение эритроцитов в анализе мочи, особенно если это происходит неоднократно, вызывает закономерную тревогу. Однако в нефрологической практике существует состояние, при котором персистирующая микрогематурия является практически единственным проявлением и при этом имеет благоприятный прогноз. Речь идет о болезни тонких базальных мембран (БТБМ), также известной как доброкачественная семейная гематурия. Понимание сути этого состояния помогает избежать лишних переживаний и выбрать правильную тактику наблюдения.

Что такое персистирующая микрогематурия и почему она возникает

Персистирующая микрогематурия (ПМГ) — это состояние, при котором в моче постоянно или с высокой периодичностью обнаруживается небольшое количество эритроцитов (красных кровяных телец), невидимое невооруженным глазом. Моча при этом сохраняет свой обычный, светло-желтый цвет. Термин «персистирующая» означает, что эритроциты выявляются в нескольких последовательных анализах, сданных с интервалом в несколько недель или месяцев.

Причиной появления эритроцитов в моче является их «просачивание» через почечный фильтр — клубочки. Каждый почечный клубочек содержит сложную систему капилляров, стенки которых состоят из нескольких слоев. Один из ключевых слоев — это гломерулярная базальная мембрана (ГБМ). В норме она выступает барьером, который не пропускает крупные молекулы, такие как белки, и клетки крови из кровотока в мочу. При некоторых состояниях этот барьер становится более проницаемым, что и приводит к микрогематурии.

Болезнь тонких базальных мембран (БТБМ): суть состояния простыми словами

Болезнь тонких базальных мембран — это наследственное состояние, характеризующееся аномально тонкой гломерулярной базальной мембраной. Если представить почечный фильтр в виде очень мелкого сита, то при БТБМ ячейки этого сита остаются нормального размера, но сама его структура истончена. Это истончение делает мембрану более уязвимой, и через нее в мочу может проникать небольшое количество эритроцитов.

Причиной болезни тонких мембран являются мутации в генах COL4A3 или COL4A4, которые отвечают за синтез одного из компонентов базальной мембраны — коллагена IV типа. Это состояние наследуется по аутосомно-доминантному типу, что означает высокую вероятность его передачи от родителя к ребенку. Именно поэтому его часто называют «семейной» гематурией. Важно понимать, что БТБМ не является воспалительным или прогрессирующим заболеванием в классическом понимании. Это скорее анатомическая особенность строения почек, которая в большинстве случаев не влияет на их функцию.

Основные характеристики и симптомы болезни тонких мембран

Ключевая особенность болезни тонких базальных мембран — это скудность клинических проявлений. Зачастую единственным признаком является изолированная персистирующая микрогематурия, которую обнаруживают случайно во время плановых обследований.

Чтобы лучше понять клиническую картину БТБМ, рассмотрим ее типичные черты в виде списка:

• Изолированная микрогематурия. Это главный и часто единственный симптом. Количество эритроцитов в моче обычно стабильно и невелико.
• Отсутствие протеинурии. Уровень белка в моче остается в пределах нормы или незначительно повышен, что является критически важным отличием от многих других, более серьезных заболеваний почек.
• Нормальное артериальное давление. Для БТБМ не характерно развитие артериальной гипертензии.
• Сохранная функция почек. Уровень креатинина и мочевины в крови, а также скорость клубочковой фильтрации (СКФ) остаются в норме на протяжении всей жизни.
• Отсутствие отеков. Поскольку значимой потери белка с мочой не происходит, отеки не развиваются.
• Семейный анамнез. Часто у одного из родителей или других близких родственников также выявляется микрогематурия.

Отсутствие этих дополнительных симптомов (протеинурии, гипертензии, снижения функции почек) является важнейшим критерием, позволяющим заподозрить именно доброкачественную семейную гематурию.

Диагностический путь: как подтверждается диагноз БТБМ

Постановка диагноза «болезнь тонких базальных мембран» — это процесс исключения других, более серьезных причин микрогематурии. Диагностика не требует сложных и инвазивных процедур на начальном этапе и строится на комплексной оценке данных.

Основные этапы обследования:

1. Подтверждение персистенции. Первым шагом является повторение общего анализа мочи 2–3 раза в течение нескольких месяцев, чтобы убедиться, что микрогематурия носит постоянный характер.
2. Лабораторные анализы. Проводится биохимический анализ крови для оценки уровня креатинина и расчета скорости клубочковой фильтрации (СКФ). Также исследуется суточная моча на уровень белка (протеинурия). Нормальные показатели этих анализов говорят в пользу БТБМ.
3. Инструментальные исследования. Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек и мочевого пузыря проводится для исключения других причин гематурии, таких как камни, кисты или новообразования.
4. Сбор семейного анамнеза. Врач обязательно уточняет, были ли случаи гематурии, заболеваний почек или снижения слуха у близких родственников. Наличие микрогематурии у одного из родителей — весомый аргумент в пользу болезни тонких мембран.
5. Биопсия почки. Этот метод является «золотым стандартом» для подтверждения диагноза, так как позволяет с помощью электронного микроскопа увидеть истончение гломерулярной базальной мембраны. Однако из-за инвазивности процедуры и благоприятного прогноза БТБМ биопсию проводят не всем пациентам. Она показана в сложных диагностических случаях: при появлении протеинурии, повышении артериального давления, снижении функции почек или для исключения других заболеваний, например синдрома Альпорта.

Сравнение БТБМ с другими заболеваниями почек: ключевые отличия

Очень важно отличать болезнь тонких базальных мембран от других состояний, которые также могут проявляться гематурией, но имеют совершенно другой прогноз. Главными «конкурентами» в диагностическом поиске являются IgA-нефропатия и синдром Альпорта.

Для наглядности представим ключевые различия в виде таблицы.

Эта таблица наглядно демонстрирует, почему так важно провести тщательную диагностику. Несмотря на схожий начальный симптом (микрогематурия), прогноз и тактика ведения этих состояний кардинально различаются.

Прогноз и тактика ведения пациентов с болезнью тонких базальных мембран

Прогноз для пациентов с классической формой болезни тонких базальных мембран благоприятный. В подавляющем большинстве случаев это состояние не приводит к снижению функции почек и не требует какого-либо специфического лечения. Качество и продолжительность жизни у таких пациентов не отличаются от средних в популяции.

Основная тактика ведения заключается в динамическом наблюдении. Его цель — не пропустить возможное появление «красных флагов», которые могли бы указывать на другое, более серьезное заболевание. Наблюдение обычно включает:

• Ежегодный контроль общего анализа мочи. Для оценки уровня гематурии и своевременного выявления протеинурии.
• Ежегодный контроль артериального давления.
• Ежегодный контроль биохимического анализа крови. Оценка уровня креатинина для мониторинга функции почек.

Никаких ограничений в образе жизни, диете или физических нагрузках для пациентов с подтвержденной БТБМ обычно не требуется. Главная задача — развеять тревогу пациента и его семьи, объяснив доброкачественную природу этого состояния и важность регулярного, но не избыточного контроля.

Список литературы

1. Нефрология: национальное руководство / под ред. Н.А. Мухина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 720 с.
2. Клинические рекомендации «Хроническая болезнь почек (ХБП)». Разработчик: Ассоциация нефрологов России. — 2021.
3. Feehally J., Floege J., Tonelli M., Johnson R.J. Comprehensive Clinical Nephrology. 6th ed. — Philadelphia: Elsevier, 2018. — 1320 p.
4. Brenner B.M., Rector F.C. Brenner and Rector's The Kidney. 11th ed. / ed. by Skorecki K., Chertow G.M., Marsden P.A., Taal M.W., Luyckx V.A. — Philadelphia: Elsevier, 2020. — 2752 p.
5. Kashtan C.E. Thin Basement Membrane Nephropathy // GeneReviews®. [Интернет-ресурс]. University of Washington, Seattle; 1993-2023.