Что показывает электронная микроскопия при болезни тонких мембран

Электронная микроскопия при болезни тонких мембран (БТМ) показывает ключевой диагностический признак — диффузное, то есть повсеместное, и равномерное истончение гломерулярной базальной мембраны (ГБМ), которая является важнейшей частью почечного фильтра. Это исследование позволяет не только подтвердить диагноз, но и, что крайне важно, исключить другие, более серьезные заболевания почек, протекающие с похожими симптомами, например с наличием крови в моче (гематурией). Понимание результатов электронной микроскопии дает возможность составить точный прогноз, который при БТМ в подавляющем большинстве случаев благоприятный.

Что такое гломерулярная базальная мембрана и почему она истончается

Чтобы понять суть болезни тонких мембран, нужно представить себе, как устроен почечный клубочек — микроскопический фильтр, очищающий кровь. Каждый клубочек состоит из сети мельчайших сосудов (капилляров). Стенка этих капилляров и есть тот самый фильтрационный барьер. Он состоит из трех слоев, а его основой, своего рода каркасом, является гломерулярная базальная мембрана. В норме ГБМ имеет определенную толщину и структуру, что позволяет ей задерживать крупные молекулы, такие как белки и клетки крови, пропуская при этом воду и отработанные вещества в мочу.

При болезни тонких базальных мембран эта структура нарушена. Заболевание чаще всего носит наследственный характер и связано с мутациями в генах, кодирующих коллаген IV типа — основной строительный материал для ГБМ. Из-за этого дефекта «каркас» почечного фильтра становится аномально тонким. В результате через истонченную и более слабую мембрану могут просачиваться эритроциты (красные кровяные тельца), что и проявляется гематурией — основным клиническим признаком БТМ.

Ключевая роль электронной микроскопии в диагностике БТМ

Диагностика заболеваний почечных клубочков (гломерулопатий) — сложная задача. Стандартные методы, такие как световая микроскопия образца почечной ткани (биоптата), могут не выявить никаких отклонений при болезни тонких мембран. Для врача-патолога под обычным микроскопом клубочки выглядят совершенно здоровыми. Именно поэтому для точной постановки диагноза требуется исследование на более высоком уровне разрешения, которое обеспечивает электронный микроскоп.

Электронная микроскопия (ЭМ) позволяет увеличить изображение в десятки и сотни тысяч раз и детально рассмотреть ультраструктуру почечного фильтра, включая толщину и целостность гломерулярной базальной мембраны. Это исследование является «золотым стандартом» для диагностики БТМ, так как только оно может объективно измерить толщину ГБМ и выявить ее патологическое истончение. Процедура требует проведения биопсии почки, когда под местной анестезией и контролем ультразвука берется крошечный столбик почечной ткани для дальнейшего изучения.

Основные находки при электронной микроскопии у пациентов с болезнью тонких мембран

При изучении биоптата почки пациента с подозрением на болезнь тонких базальных мембран специалист обращает внимание на несколько характерных признаков. Главная цель — не только найти подтверждение БТМ, но и исключить другие заболевания.

Вот что выявляет электронная микроскопия:

• Диффузное и равномерное истончение ГБМ. Это основной и самый главный признак. Специалист проводит измерения толщины мембраны в разных участках капиллярных петель. В норме у взрослого человека толщина гломерулярной базальной мембраны составляет около 300–400 нанометров (нм). При болезни тонких мембран этот показатель значительно снижен и обычно составляет менее 250 нм, а иногда и 150–200 нм. Важно, что истончение носит тотальный характер — оно наблюдается во всех исследуемых клубочках и по всей длине капилляров.
• Сохранность структуры мембраны. Несмотря на уменьшенную толщину, сама структура ГБМ остается нормальной. Ее три слоя (центральный плотный слой — lamina densa, и два более светлых по бокам) хорошо различимы, контуры ровные и четкие.
• Отсутствие расслоения и разволокнения. Плотный слой (lamina densa) не имеет признаков расщепления на несколько слоев или сетчатой деформации. Этот пункт имеет огромное значение для дифференциальной диагностики с синдромом Альпорта.
• Отсутствие иммунных депозитов. При электронной микроскопии не обнаруживаются отложения иммунных комплексов в структурах клубочка. Это позволяет исключить иммунокомплексные гломерулонефриты, например IgA-нефропатию или волчаночный нефрит, которые также могут проявляться гематурией.

Сравнение картины БТМ и синдрома Альпорта под микроскопом

Наибольшее клиническое значение имеет дифференциальная диагностика болезни тонких мембран и синдрома Альпорта, поскольку последний является прогрессирующим заболеванием, приводящим к почечной недостаточности. Именно электронная микроскопия позволяет надежно разграничить эти два состояния. Ниже представлена сравнительная таблица ключевых отличий, видимых при ЭМ.

Почему важно отличать болезнь тонких мембран от других нефропатий

Точная диагностика, основанная на данных электронной микроскопии, имеет фундаментальное значение для пациента. Подтверждение диагноза «болезнь тонких мембран» позволяет снять опасения по поводу прогрессирующего поражения почек. Это состояние в большинстве случаев не требует специального лечения, а лишь периодического наблюдения у нефролога для контроля анализов мочи и артериального давления. Такой диагноз означает благоприятный долгосрочный прогноз и сохранение нормальной функции почек на протяжении всей жизни.

В то же время выявление признаков синдрома Альпорта или иммунокомплексного гломерулонефрита кардинально меняет тактику ведения. Эти заболевания требуют активного лечения, направленного на замедление прогрессирования почечной недостаточности, и тщательного мониторинга. Таким образом, электронная микроскопия — это не просто уточняющий метод, а ключевой инструмент, который определяет дальнейшую судьбу и качество жизни пациента с хронической гематурией.

Список литературы

1. Нефрология: национальное руководство / под ред. Н.А. Мухина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 608 с.
2. Al-Hussain T., Al-Manaa K. Thin Basement Membrane Nephropathy: A Benign Disease? // Modern Pathology. — 2021. — Т. 34 (прил. 2). — С. 1317–1318.
3. Jennette J.C., Olson J.L., Silva F.G., D'Agati V.D. Heptinstall's Pathology of the Kidney. — 7-е изд. — Wolters Kluwer, 2015. — 1560 с.
4. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases // Kidney International. — 2021. — Т. 100, вып. 4S. — С. S1–S276.
5. Kashtan C.E. Thin Basement Membrane Nephropathy (Benign Familial Hematuria) // GeneReviews® [Электронный ресурс] / ред.: M.P. Adam, D.B. Everman, G.M. Mirzaa и др. — Сиэтл (штат Вашингтон): Вашингтонский университет в Сиэтле, 1993–2024. — Опубликовано 20.06.2003 (обновлено 21.07.2022).