Двигательные нарушения при болезни Гентингтона: от хореи до проблем с равновесием

Автор:

Невролог, Детский невролог

05.12.2025

5 мин.

Болезнь Гентингтона (БГ) — это тяжёлое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое затрагивает многие аспекты жизни человека, и одним из наиболее заметных проявлений являются двигательные нарушения. Они могут значительно влиять на повседневную активность, безопасность и качество жизни, проявляясь в широком спектре изменений — от непроизвольных движений, известных как хорея, до серьёзных проблем с координацией и равновесием. Понимание этих изменений, их причин и возможных стратегий управления ими крайне важно для пациентов и их близких, чтобы максимально помочь сохранить самостоятельность и повысить их благополучие.

Что такое болезнь Гентингтона и как она влияет на двигательную сферу

Болезнь Гентингтона, или БГ, представляет собой наследственное нейродегенеративное расстройство, вызванное генетической мутацией. Она приводит к постепенной гибели нервных клеток в определённых областях головного мозга, прежде всего в базальных ганглиях и коре. Именно эти структуры играют ключевую роль в контроле за движениями, их планировании и координации.

В результате поражения этих зон центральной нервной системы у людей с болезнью Гентингтона развиваются разнообразные двигательные нарушения. Спектр этих проявлений широк: от непроизвольных, хаотичных движений (хореи) на ранних стадиях до замедленности движений, скованности и серьёзных проблем с равновесием на более поздних этапах. Прогрессирование этих симптомов является неотъемлемой частью развития болезни Гентингтона, требующей постоянного внимания и адаптации.

Хорея: неконтролируемые и отрывистые движения при болезни Гентингтона

Хорея является одним из самых известных ранних двигательных симптомов болезни Гентингтона. Этот термин описывает непроизвольные, быстрые, отрывистые и беспорядочные движения, которые могут затрагивать любые части тела — конечности, туловище, шею и мышцы лица.

Эти движения часто напоминают танцевальные, поэтому исторически болезнь Гентингтона иногда называли «пляской святого Витта». На начальных этапах хорея может быть едва заметной, проявляясь в виде лёгкого беспокойства, неловкости или избыточных движений, которые человек пытается замаскировать как произвольные. Однако по мере прогрессирования болезни Гентингтона эти движения становятся более выраженными и навязчивыми. Хорея может значительно затруднять выполнение повседневных задач, таких как приём пищи, письмо, одевание, а также мешать поддержанию равновесия при ходьбе, повышая риск падений. Важно понимать, что эти движения не контролируются волей человека и вызывают значительный физический и эмоциональный дискомфорт.

Нарушения равновесия и походки: высокий риск падений при болезни Гентингтона

Помимо хореи, одним из наиболее значимых и опасных двигательных нарушений при болезни Гентингтона являются прогрессирующие проблемы с равновесием и походкой. Эти изменения часто становятся причиной серьёзных травм и значительно снижают независимость пациентов.

Нарушения равновесия возникают из-за поражения тех же областей мозга, которые отвечают за координацию и поддержание позы. Походка человека с болезнью Гентингтона часто становится шаткой, неустойчивой, с широкой расстановкой ног, чтобы компенсировать потерю стабильности. Пациенты могут испытывать трудности с началом движения, изменением направления, поворотами и преодолением препятствий. Часто наблюдается тенденция к ретропульсии (падение назад) или пропульсии (падение вперёд). Повышенный риск падений обусловлен сочетанием нескольких факторов: непроизвольных хореических движений, нарушений равновесия, мышечной слабости и замедленной реакции. Для минимизации этого риска крайне важна адаптация окружающей среды и использование вспомогательных средств передвижения.

Другие двигательные нарушения, свойственные болезни Гентингтона

Помимо характерной хореи и проблем с равновесием, болезнь Гентингтона может проявляться целым комплексом других двигательных расстройств, которые также значительно ухудшают качество жизни.

Дистония — это медленные, длительные мышечные сокращения, приводящие к непроизвольным, повторяющимся движениям или аномальным позам. При болезни Гентингтона дистония может проявляться в виде спастичности мышц, например, скручивания конечностей или туловища, что затрудняет движение и вызывает боль.
Брадикинезия — замедленность движений, которая особенно характерна для более поздних стадий болезни Гентингтона, но может присутствовать и раньше. Она проявляется в трудностях с инициированием движений, их медленностью и уменьшенной амплитудой, делая повседневные задачи более трудоёмкими.
Ригидность — повышение мышечного тонуса, приводящее к скованности и затруднению пассивных движений конечностей. Это также усугубляет проблемы с мобильностью.
Атаксия — нарушение координации движений, проявляющееся в неуклюжести, неточности движений конечностей и туловища. Человек может промахиваться мимо цели, совершать избыточные или недостаточные движения.
Двигательные нарушения глаз (окуломоторные нарушения) — проявляются в затруднении произвольных и быстрых движений глаз, что может влиять на чтение, слежение за объектами и общую ориентацию в пространстве.
Дизартрия — расстройство речи, вызванное нарушением иннервации мышц, участвующих в артикуляции, дыхании и фонации. Речь становится невнятной, замедленной, с изменением тембра и громкости, что серьёзно затрудняет общение.
Дисфагия — нарушение глотания, представляющее серьёзную опасность из-за риска аспирации (попадания пищи или жидкости в дыхательные пути). Это может привести к пневмонии и истощению. Дисфагия при болезни Гентингтона обусловлена некоординированной работой мышц глотки и пищевода.

Комплексный подход к управлению двигательными нарушениями при болезни Гентингтона

Управление двигательными нарушениями при болезни Гентингтона требует мультидисциплинарного подхода и терпения, поскольку на данный момент не существует лечения, способного остановить или обратить вспять прогрессирование болезни. Цель терапии заключается в облегчении симптомов, поддержании максимальной функциональной независимости и улучшении качества жизни.

Лечение болезни Гентингтона включает как медикаментозные, так и немедикаментозные методы. Фармакологическая коррекция направлена на уменьшение выраженности хореи и других симптомов с помощью специально подобранных препаратов. Однако ключевую роль в сохранении двигательных функций играют нефармакологические подходы, такие как физическая терапия, лечебная физкультура (ЛФК), эрготерапия и логопедическая помощь. Эти методы помогают адаптироваться к изменениям, развивать компенсаторные стратегии и поддерживать физическую активность, что крайне важно для замедления функционального ухудшения.

Практические рекомендации по поддержанию двигательной активности и безопасности

Активное участие в реабилитационных программах и адаптация повседневной жизни могут значительно облегчить жизнь с двигательными нарушениями при болезни Гентингтона. Предлагаем несколько практических рекомендаций.

Физическая терапия и лечебная физкультура

Регулярные занятия лечебной физкультурой (ЛФК) и физической терапией являются основой поддержания двигательных функций. Они направлены на улучшение равновесия, координации, укрепление мышц и поддержание гибкости.

Упражнения на равновесие: Включайте упражнения на статику (стойка на одной ноге с опорой, затем без опоры) и динамику (ходьба по прямой линии, перешагивание препятствий). Такие занятия помогают тренировать вестибулярный аппарат и проприоцепцию.
Координационные упражнения: Задачи, требующие точности движений (например, касание пальцем носа, перекладывание предметов), способствуют улучшению межмышечной координации, что особенно важно при атаксии и хорее.
Растяжка и укрепление мышц: Регулярное растягивание помогает уменьшить ригидность и дистонию. Упражнения на сопротивление (с лёгкими гантелями или эластичными лентами) укрепляют мышцы, что улучшает поддержку тела и стабильность.
Кардио-нагрузки: Умеренные аэробные упражнения (ходьба, езда на велотренажёре) помогают поддерживать общую выносливость и улучшать настроение, что также влияет на двигательную активность.

Все упражнения должны подбираться индивидуально специалистом по лечебной физкультуре или физической реабилитации с учётом текущего состояния пациента и степени прогрессирования болезни Гентингтона.

Эрготерапия и адаптация домашней среды

Эрготерапия помогает адаптировать окружающую среду и повседневные задачи, чтобы человек с двигательными нарушениями при болезни Гентингтона мог максимально сохранить самостоятельность и безопасность.

Рассмотрим ключевые аспекты адаптации домашней среды:

Проблема	Решение/Адаптация	Почему это важно
Неустойчивая походка, риск падений	Удалите скользящие коврики и провода. Установите поручни в ванной комнате, у лестниц. Используйте нескользящее покрытие на полу.	Минимизирует препятствия, обеспечивает опору, снижает вероятность травм от падений.
Трудности с перемещением	Используйте вспомогательные средства: ходунки, трости, инвалидные кресла (при необходимости). Оборудуйте дом пандусами.	Обеспечивает мобильность, снижает затраты энергии и риск падений.
Затруднения при приёме пищи	Используйте столовые приборы с утяжелёнными или утолщёнными ручками. Посуда с нескользящим дном и высокими бортиками.	Облегчает захват, предотвращает рассыпание пищи, повышает самостоятельность и достоинство при еде.
Трудности с одеванием	Выбирайте одежду без пуговиц и молний, с широким вырезом, на липучках. Предпочитайте обувь на липучках или без шнурков.	Упрощает процесс одевания/раздевания, сокращает время и усилия, повышает независимость.
Нарушения речи (дизартрия)	Используйте альтернативные средства общения: карточки, планшеты с крупным шрифтом, приложения для голосового синтеза.	Помогает поддерживать общение, снижает фрустрацию от неспособности выразить мысли.

Логопедическая помощь при дизартрии и дисфагии

Логопед играет критически важную роль в поддержке людей с болезнью Гентингтона, особенно при наличии дизартрии (нарушения речи) и дисфагии (нарушения глотания), которые являются серьёзными двигательными нарушениями.

Работа с дизартрией: Логопед проводит упражнения для улучшения артикуляции, укрепления мышц речевого аппарата, контроля дыхания и модуляции голоса. Цель — сделать речь более разборчивой и понятной для окружающих. Также могут быть предложены компенсаторные стратегии, такие как замедление темпа речи и использование жестов.
Управление дисфагией: Специалист по глотанию (логопед-афазиолог) оценивает степень нарушения глотания и разрабатывает индивидуальный план. Это может включать специальные техники глотания, модификацию текстуры пищи (например, пюре, измельчённая пища, загущенные жидкости), упражнения для укрепления глоточных мышц. Эти меры жизненно важны для предотвращения аспирации и обеспечения достаточного питания.

Двигательные нарушения при болезни Гентингтона являются сложным вызовом, но с адекватной поддержкой, адаптацией и реабилитацией можно значительно улучшить качество жизни и сохранить функциональную независимость на более длительный срок. Раннее вмешательство и последовательное соблюдение рекомендаций специалистов — ключ к эффективному управлению этими симптомами.

Список литературы

Шток В.Н. Экстрапирамидные расстройства: Руководство для врачей. М.: МИА, 2013.
Левин О.С., Стрыгина Н.В. Болезнь Гентингтона. Неврологический журнал. 2014;19(1):4-11.
Roos R.A.C. Болезнь Гентингтона: клинический обзор. Orphanet J Rare Dis. 2010;5:40.
Caron N., et al. Клиническое ведение болезни Гентингтона: акцент на двигательных симптомах. Ann Transl Med. 2018 Sep;6(17):348.
Orth M., Handley O.J., Schwenke S. Неврологические и психиатрические проявления болезни Гентингтона: современное лечение и будущие терапевтические направления. J Neurol. 2021;268(3):964-978.