Разграничение мультисистемной атрофии и болезни Паркинсона для верного лечения

Правильное разграничение мультисистемной атрофии (МСА) и болезни Паркинсона (БП) является одной из самых сложных задач в современной неврологии, особенно на ранних этапах. Оба заболевания относятся к группе нейродегенеративных и вначале могут проявляться очень похожими симптомами, что нередко приводит к диагностическим ошибкам. Однако несмотря на внешнее сходство, это принципиально разные состояния с разным течением, прогнозом и, что самое главное, подходами к лечению. Своевременная и точная диагностика позволяет не только подобрать адекватную терапию для облегчения симптомов, но и правильно выстроить долгосрочную стратегию ведения пациента, улучшив качество его жизни.

Почему так сложно отличить МСА от болезни Паркинсона на ранних стадиях

Основная сложность в дифференциальной диагностике заключается в том, что оба заболевания проявляются синдромом паркинсонизма. Паркинсонизм — это не самостоятельная болезнь, а комплекс двигательных нарушений, который включает в себя замедленность движений (брадикинезию), мышечную скованность (ригидность), дрожание (тремор) и нарушения позы и равновесия. И при мультисистемной атрофии, и при болезни Паркинсона этот синдром возникает из-за поражения схожих структур головного мозга, в частности базальных ганглиев, отвечающих за контроль движений. В дебюте заболеваний именно эти общие симптомы выходят на первый план, маскируя более специфические признаки, которые разовьются позже.

В обоих случаях в основе лежит патологический процесс накопления белка альфа-синуклеина в клетках нервной системы. Однако при болезни Паркинсона этот процесс затрагивает преимущественно нейроны, производящие дофамин, в то время как при МСА патологические включения обнаруживаются в основном в глиальных клетках (олигодендроцитах), что ведет к более обширному и быстрому поражению различных отделов нервной системы. Это фундаментальное различие и определяет последующее расхождение клинической картины.

Ключевые клинические различия: на что обращает внимание врач

Несмотря на начальное сходство, внимательный анализ клинической картины позволяет выявить ряд отличий, которые помогают в диагностике. Эти особенности, или «красные флаги», со временем становятся все более очевидными и указывают на диагноз, отличный от классической болезни Паркинсона. Для наглядности основные отличительные признаки можно представить в виде таблицы.

Вот сравнительная таблица ключевых симптомов и характеристик мультисистемной атрофии и болезни Паркинсона:

Таким образом, раннее и тяжелое проявление вегетативных расстройств, плохой ответ на леводопу, быстрое развитие неустойчивости и наличие мозжечковых знаков являются важнейшими маркерами, позволяющими заподозрить мультисистемную атрофию.

Вегетативная недостаточность — «красный флаг» мультисистемной атрофии

Тяжелые и рано возникающие вегетативные нарушения — это визитная карточка МСА. Вегетативная нервная система отвечает за регуляцию функций, которые не контролируются сознанием: артериальное давление, частота сердечных сокращений, пищеварение, мочеиспускание, потоотделение. При мультисистемной атрофии происходит ее массивное поражение, что приводит к следующим характерным симптомам:

• Ортостатическая гипотензия. Это резкое падение артериального давления при переходе из горизонтального положения в вертикальное (при вставании). Проявляется головокружением, потемнением в глазах, слабостью, вплоть до обморока. При БП этот симптом тоже может встречаться, но обычно на поздних стадиях и в менее выраженной форме.
• Нарушения мочеиспускания. Частые, императивные (нестерпимые) позывы, неполное опорожнение мочевого пузыря или, наоборот, задержка мочи. У мужчин эти проблемы часто ошибочно связывают с заболеваниями предстательной железы.
• Эректильная дисфункция. У мужчин является одним из самых ранних признаков МСА, часто предшествуя двигательным нарушениям на несколько лет.
• Запоры. Тяжелые, упорные запоры также характерны для выраженной вегетативной недостаточности при этом заболевании.

Появление такой симптоматики в самом начале заболевания на фоне синдрома паркинсонизма всегда должно настораживать в отношении диагноза мультисистемной атрофии.

Диагностические подходы: как подтверждается диагноз

На сегодняшний день не существует ни одного анализа крови или другого простого теста, который мог бы со 100% точностью подтвердить или опровергнуть диагноз МСА или болезни Паркинсона при жизни пациента. Диагноз остается преимущественно клиническим, то есть ставится на основе тщательного анализа симптомов, их динамики и данных неврологического осмотра. Однако для уточнения используются и инструментальные методы.

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. При классической болезни Паркинсона МРТ на ранних стадиях обычно не выявляет значимых изменений. В то же время при мультисистемной атрофии могут обнаруживаться специфические признаки атрофии (уменьшения в объеме) определенных структур мозга, например, мозжечка, ствола мозга (особенно моста) и скорлупы. Характерным, хотя и не всегда присутствующим, признаком МСА является симптом «горячего креста» в мосте на Т2-взвешенных изображениях.
• Пробное лечение препаратами леводопы. Это важный диагностический тест. Выраженное и стойкое улучшение двигательных функций на фоне приема адекватных доз леводопы сильно свидетельствует в пользу болезни Паркинсона. Отсутствие эффекта или его кратковременность, напротив, заставляют усомниться в этом диагнозе.
• Тесты для оценки вегетативной нервной системы. Специализированные исследования, такие как тилт-тест (ортостатическая проба) для оценки реакции давления на смену положения тела или уродинамические исследования, помогают объективно подтвердить наличие и степень тяжести вегетативной недостаточности.

Диагностика часто представляет собой процесс наблюдения в динамике. Иногда требуется несколько лет, чтобы клиническая картина стала полностью ясной и можно было с уверенностью поставить окончательный диагноз.

Значение точного диагноза для прогноза и тактики лечения

Правильное разграничение мультисистемной атрофии и болезни Паркинсона имеет не академическое, а огромное практическое значение. От этого напрямую зависит выбор лечебной тактики и понимание прогноза заболевания.

При болезни Паркинсона основой лечения является заместительная терапия препаратами леводопы, которая позволяет на долгие годы компенсировать двигательные нарушения и поддерживать высокое качество жизни. Прогрессирование заболевания, как правило, медленное, и продолжительность жизни пациентов может быть сопоставима с общепопуляционной.

При мультисистемной атрофии препараты леводопы малоэффективны. Лечение носит исключительно симптоматический характер и направлено на коррекцию отдельных проявлений: борьбу с ортостатической гипотензией, нормализацию функции мочевого пузыря, физическую реабилитацию для поддержания подвижности и равновесия. Прогноз при МСА, к сожалению, менее благоприятный. Заболевание прогрессирует значительно быстрее, чем БП, и приводит к тяжелой инвалидизации в среднем в течение 5–10 лет от начала болезни.

Понимание истинного диагноза позволяет врачу и пациенту не тратить время на неэффективное лечение, избежать неоправданных надежд и побочных эффектов от ненужных препаратов. Это дает возможность сосредоточиться на реальных проблемах: профилактике падений, коррекции вегетативных нарушений, респираторной поддержке и психологической помощи, что в конечном итоге позволяет максимально долго сохранять приемлемое качество жизни даже при таком тяжелом заболевании, как МСА.

Список литературы

1. Левин О.С., Федорова Н.В. Болезнь Паркинсона. — М.: МЕДпресс-информ, 2014. — 384 с.
2. Голубев В.Л., Левин Я.И., Вейн А.М. Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма. — М.: МЕДпресс, 1999. — 416 с.
3. Неврология. Национальное руководство / под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой, А.Б. Гехт. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 880 с.
4. Gilman S., Wenning G.K., Low P.A., et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology. 2008;71(9):670-676.
5. Postuma R.B., Berg D., Stern M., et al. MDS clinical diagnostic criteria for Parkinson's disease. Mov Disord. 2015;30(12):1591-1601.
6. Клинические рекомендации «Болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм и другие дегенеративные болезни базальных ганглиев у взрослых». Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.