Миастенический криз – это острое, угрожающее жизни осложнение миастении, при котором происходит резкое ухудшение мышечной слабости, затрагивающее жизненно важные функции, прежде всего дыхание и глотание. Способность быстро распознать миастенический криз и правильно оказать первую помощь до приезда врачей является критически важной для спасения жизни пациента. Это состояние требует немедленного медицинского вмешательства, и каждая минута имеет значение, ведь промедление может привести к серьезным последствиям, вплоть до летального исхода. Правильные и своевременные действия до прибытия специалистов помогают стабилизировать состояние больного и значительно улучшить прогноз.
Что такое миастенический криз и чем он опасен
Миастенический криз (МК) представляет собой внезапное и крайне тяжелое обострение миастении, характеризующееся генерализованной мышечной слабостью, которая угрожает способности человека дышать, глотать и говорить. Причиной МК является дальнейшее угнетение нервно-мышечной передачи, что приводит к неспособности мышц выполнять свою функцию.
Основная опасность миастенического криза заключается в развитии острой дыхательной недостаточности. Дыхательные мышцы – диафрагма и межреберные мышцы – становятся слишком слабыми, чтобы обеспечить адекватную вентиляцию легких. Это приводит к недостатку кислорода в крови и накоплению углекислого газа, что может вызвать угнетение сознания, остановку дыхания и сердца. Кроме того, слабость мышц глотки и гортани делает невозможным нормальное глотание и кашель, что создает высокий риск аспирации (попадания пищи или слюны в дыхательные пути) и развития пневмонии.
Как проявляется миастенический криз: основные признаки
Распознать миастенический криз можно по комплексу быстро прогрессирующих симптомов, которые резко отличаются от обычного ухудшения состояния при миастении. Важно обращать внимание на внезапность и выраженность следующих проявлений:
- Одышка и затрудненное дыхание: Это один из наиболее критичных симптомов. Человек начинает дышать часто и поверхностно, пытаясь компенсировать слабость дыхательных мышц. Может появиться ощущение нехватки воздуха, хрипы или свистящее дыхание. Кожа может стать бледной или синюшной (цианотичной), особенно губы и кончики пальцев.
- Нарушения глотания (дисфагия): Затруднение при глотании становится выраженным, человек может давиться пищей, жидкостью или даже собственной слюной. Это происходит из-за слабости мышц глотки и пищевода, что повышает риск аспирации.
- Нарушения речи (дизартрия): Голос становится слабым, гнусавым или сиплым, речь неразборчива и прерывиста. Пациенту трудно произносить слова, и он быстро устает говорить.
- Выраженная слабость мышц лица и шеи: Лицо становится маскообразным, уголки рта опущены, веки могут опускаться (птоз) сильнее обычного, взгляд становится фиксированным. Пациенту трудно удерживать голову, она может свисать.
- Генерализованная мышечная слабость: Ощущается резкое ослабление всех скелетных мышц. Пациент не может поднять руки, ноги, встать или даже повернуться в постели. Это отличается от привычной усталости при миастении вне криза.
- Паника и тревога: Из-за затруднения дыхания и общей слабости пациенты часто испытывают сильную панику и тревогу, что может усугублять их состояние.
Как отличить миастенический криз от холинергического криза
Дифференциальная диагностика между миастеническим кризом и холинергическим кризом крайне важна, поскольку их лечение диаметрально противоположно, а неправильные действия могут ухудшить состояние. Холинергический криз возникает из-за передозировки антихолинэстеразных препаратов, которые используются для лечения миастении. В обоих случаях наблюдается резкая мышечная слабость, но механизм и дополнительные симптомы различаются.
Для лучшего понимания различий представьте ключевые признаки этих состояний в таблице:
| Признак | Миастенический криз (МК) | Холинергический криз |
|---|---|---|
| Причина | Обострение миастении, недостаток ацетилхолина на рецепторах | Передозировка антихолинэстеразных препаратов, избыток ацетилхолина |
| Развитие | Резкое ухудшение на фоне инфекции, стресса, операции, приема некоторых лекарств; или без видимой причины | Развивается после приема очередной дозы антихолинэстеразного препарата или при увеличении его дозировки |
| Мышечная слабость | Прогрессирующая, генерализованная (включая дыхательные и глотательные мышцы) | Прогрессирующая, генерализованная; могут быть фасцикуляции (подергивания) мышц |
| Зрачки | Обычно нормальные или расширенные | Сужены (миоз) |
| Слюнотечение | Обычно отсутствует или незначительное | Выраженное, обильное |
| Потоотделение | Обычно нормальное или сниженное | Обильное |
| Со стороны ЖКТ | Может быть затруднение глотания | Тошнота, рвота, понос, боли в животе, усиленная перистальтика |
| Сердечно-сосудистая система | Тахикардия (учащенное сердцебиение) | Брадикардия (замедленное сердцебиение), гипотония (снижение давления) |
| Дополнительные признаки | Сухость кожи, слабость | Головокружение, спазмы в бронхах (удушье), лакримация (слезотечение) |
В случае любых сомнений необходимо немедленно вызвать скорую помощь, так как самолечение или неправильная оценка ситуации может быть фатальной. В ожидании врачей следует ориентироваться на общее состояние пациента и симптомы, угрожающие жизни.
Пошаговая первая помощь при миастеническом кризе
В случае подозрения на миастенический криз действовать нужно быстро и решительно. Ваша главная задача – обеспечить безопасность пациента и дождаться квалифицированной медицинской помощи. Представляем алгоритм действий:
- Немедленно вызовите скорую помощь: Звоните по номеру 103 (или 112) и четко сообщите диспетчеру, что у пациента миастения и есть подозрение на миастенический криз. Опишите основные симптомы, особенно затруднение дыхания и глотания. Подчеркните, что это жизнеугрожающее состояние.
- Обеспечьте проходимость дыхательных путей:
- Уложите пациента в полусидячее положение, если ему так легче дышать, или на бок, если есть риск аспирации (например, при рвоте или обильном слюноотделении).
- Освободите шею и грудную клетку от стягивающей одежды.
- Если пациент без сознания, положите его на бок, чтобы предотвратить западение языка и аспирацию рвотными массами или слюной.
- Обеспечьте покой и минимизируйте физические нагрузки: Любая физическая активность увеличивает потребность в кислороде и может усугубить дыхательную недостаточность. Успокойте пациента, объясните, что помощь уже в пути.
- Исключите прием пищи и жидкости: Из-за выраженных нарушений глотания есть высокий риск попадания пищи или жидкости в дыхательные пути. Не пытайтесь дать пациенту пить или есть.
- Не давайте никаких лекарств через рот: Это касается как обычных препаратов, так и лекарств от миастении, если вы не уверены в типе криза. При холинергическом кризе прием антихолинэстеразных препаратов только ухудшит состояние.
- Контролируйте основные жизненные показатели (по возможности): Если есть тонометр и пульсоксиметр, измерьте артериальное давление, пульс и уровень насыщения крови кислородом (сатурацию). Запишите эти показания, чтобы сообщить бригаде скорой помощи.
- Будьте готовы к проведению сердечно-легочной реанимации: Если пациент потерял сознание и дыхание остановилось или отсутствует пульс, немедленно приступайте к непрямому массажу сердца и искусственному дыханию, если вы обучены этим навыкам.
- Соберите информацию для врачей: Подготовьте список принимаемых пациентом лекарств, дозировки, а также выписки из истории болезни, если они имеются. Эта информация поможет врачам быстро оценить ситуацию.
Помните, что ваша задача – обеспечить максимальную безопасность и поддерживать жизненные функции пациента до приезда профессионалов. Главное – не паниковать и действовать последовательно.
Чего категорически нельзя делать во время миастенического криза
В экстренной ситуации, особенно при панике, можно совершить действия, которые могут навредить пациенту. Чтобы избежать этого, важно знать, чего категорически нельзя делать при миастеническом кризе:
- Не оставляйте пациента одного: Постоянное наблюдение необходимо для своевременного реагирования на изменение состояния, особенно на ухудшение дыхания или потерю сознания.
- Не пытайтесь кормить или поить пациента: Риск аспирации крайне высок. Даже небольшое количество жидкости может попасть в легкие и вызвать тяжелую пневмонию или удушье.
- Не давайте никаких лекарств через рот, особенно таблеток от миастении: Как уже упоминалось, отличить миастенический криз от холинергического без медицинского образования и специального обследования очень сложно. Неправильное введение препарата может значительно усугубить состояние.
- Не пытайтесь вызывать рвоту: Это может привести к аспирации желудочного содержимого в дыхательные пути.
- Не паникуйте: Ваша паника передастся пациенту, что усилит его тревогу и усугубит одышку. Сохраняйте спокойствие и уверенность, насколько это возможно.
- Не перемещайте пациента без крайней необходимости: Любые лишние движения требуют энергии и могут увеличить нагрузку на ослабленные мышцы, включая дыхательные. Если нужно переместить, делайте это максимально осторожно и плавно.
Как подготовиться к возможным экстренным ситуациям
Подготовка к возможному миастеническому кризу является частью общего плана управления миастенией и может значительно повысить шансы на благополучный исход. Эти меры должны предпринять как сам пациент, так и его близкие:
- Носите идентификационную карточку: У пациента всегда должна быть с собой карточка или браслет с информацией о заболевании (миастения), принимаемых препаратах, контактными данными близких и указанием, что в случае ухудшения дыхания необходима экстренная медицинская помощь.
- Обучение близких: Члены семьи, друзья или опекуны должны быть осведомлены о миастении, ее симптомах и, главное, о признаках миастенического криза и алгоритме первой помощи. Они должны знать, как вызвать скорую помощь и что говорить диспетчеру.
- Домашняя аптечка первой помощи: Хотя принимать препараты без назначения врача во время криза нельзя, полезно иметь под рукой список всех принимаемых лекарств и их дозировок, а также контакты лечащего врача-невролога.
- План действий при чрезвычайной ситуации: Продумайте заранее, кто из близких будет вызван, где хранятся медицинские документы, и как быстро можно будет предоставить всю необходимую информацию прибывшим медикам.
- Регулярные консультации с врачом: Регулярно посещайте своего невролога для контроля состояния и коррекции терапии. Обсудите с ним план действий на случай миастенического криза.
Помните, что быть подготовленным – значит быть защищенным. Эти простые шаги могут сыграть решающую роль в критической ситуации.
Список литературы
- Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Гехт А.Б. Неврология. Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 880 с.
- Клинические рекомендации «Миастения» / Всероссийское общество неврологов, Ассоциация нейрохирургов России. — 2018. — Утверждены Минздравом РФ.
- Пирадов М.А., Супонева Н.А., Ревенко А.В. Миастения и миастенические синдромы. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. — 200 с.
- Руководство по неврологии. Под ред. А.П. Скоромца. — СПб.: СпецЛит, 2010. — 600 с.
Остались вопросы?
Задайте вопрос врачу и получите квалифицированную помощь онлайн
Читайте также по теме:
Вернуться к общему обзору темы:
Вопросы неврологам
минирин
невролог прописала ребенку 5 лет препарат минирин мелт дозировка...
Грыжи-Протрузии
Здравствуйте! Подскажите пожалуйста – возможно ли излечение с...
Боль в пояснице и коленном суставе.
Здравствуйте. Несколько месяцев болит поясница и левое колено,...
Врачи неврологи
Невролог, Терапевт
НижГМА
Стаж работы: 8 л.
Невролог, Детский хирург
Дальневосточный государственный медицинский университет
Стаж работы: 62 л.
Невролог
Красноярский Государственный Медицинский Университет
Стаж работы: 12 л.
