Симптомы ХВДП: как вовремя распознать слабость в мышцах и онемение

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, или ХВДП, является редким, но серьёзным неврологическим заболеванием, которое поражает периферические нервы. Важно своевременно распознать слабость в мышцах и онемение, чтобы обратиться за медицинской помощью. Это заболевание отличается тем, что иммунная система ошибочно атакует миелиновую оболочку нервов, нарушая передачу нервных импульсов. Понимание ранних признаков и особенностей их развития значительно улучшит прогноз и качество жизни пациента.

Что такое хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) — это приобретённое хроническое заболевание периферической нервной системы, характеризующееся иммуноопосредованным повреждением миелиновой оболочки. Миелин — это жировая оболочка, изолирующая нервные волокна и ускоряющая проведение нервных импульсов. При хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии эта оболочка разрушается, что приводит к замедлению или блокировке передачи сигналов от мозга и спинного мозга к мышцам и органам чувств, а также в обратном направлении. Это состояние отличается от острой полинейропатии, такой как синдром Гийена-Барре, своим хроническим или рецидивирующим течением, длящимся более восьми недель.

Важно понимать, что ХВДП может проявляться по-разному у разных людей. Некоторые пациенты испытывают медленное, но неуклонное ухудшение состояния, в то время как у других наблюдаются периоды обострений и ремиссий. Разнообразие клинических проявлений часто затрудняет постановку диагноза, поэтому знание типичных симптомов хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии критически важно для ранней диагностики.

Основные признаки ХВДП: слабость и потеря чувствительности

Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП) обычно развиваются постепенно и прогрессируют в течение как минимум двух месяцев. Наиболее характерными и часто встречающимися признаками являются прогрессирующая мышечная слабость и нарушения чувствительности, такие как онемение или покалывание. Эти проявления могут существенно влиять на повседневную активность и требуют внимания.

Мышечная слабость при ХВДП чаще всего проявляется в руках и ногах. Вы можете заметить, что становится труднее подниматься по лестнице, вставать со стула, поднимать или даже удерживать предметы. Слабость может быть симметричной, то есть поражать обе стороны тела в равной степени, или асимметричной, затрагивая одну конечность или одну сторону тела в большей степени, чем другую. Это может приводить к неустойчивости походки, спотыканиям, а также к трудностям с мелкими движениями, например, при застегивании пуговиц.

Нарушения чувствительности включают онемение, покалывание (парестезии), жжение или снижение болевой чувствительности. Эти ощущения также обычно начинаются в конечностях и могут распространяться выше. Пациенты могут жаловаться на ощущение "ватных" ног, потерю способности точно определять положение конечностей в пространстве (проприоцепция), что ещё больше усугубляет проблемы с координацией и равновесием. Сочетание двигательных и чувствительных нарушений является ключевой особенностью хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии.

Как проявляется мышечная слабость при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии

Мышечная слабость является одним из ведущих и наиболее инвалидизирующих симптомов ХВДП. Она развивается медленно, обычно в течение 8 недель и более, и может иметь различную степень выраженности. На начальных этапах человек может списывать её на усталость, но со временем слабость становится всё более очевидной и постоянной.

• Проксимальная и дистальная слабость: Слабость может затрагивать как мышцы, расположенные ближе к туловищу (проксимальные, например, мышцы плеч и бёдер), так и мышцы, расположенные дальше от туловища (дистальные, например, мышцы кистей и стоп). При хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии чаще встречается проксимальная слабость, что отличает её от многих других полинейропатий, при которых сначала страдают дистальные отделы.
• Влияние на повседневную жизнь: Вы можете заметить, что становится трудно выполнять обычные действия: поднимать руки над головой, расчёсывать волосы, подниматься по лестнице, вставать из сидячего положения без опоры. Походка становится шаткой, появляется "степпаж" (высокое поднимание стопы, чтобы избежать волочения носка по земле) из-за слабости мышц стопы.
• Паралич диафрагмы: В редких, тяжёлых случаях ХВДП может вызывать слабость дыхательных мышц, включая диафрагму. Это может привести к затруднению дыхания и потребовать немедленной медицинской помощи. Однако это не является типичным первым симптомом, а скорее признаком прогрессирования заболевания.

Постепенное нарастание слабости, часто сопровождающееся симметричным или асимметричным распределением в конечностях, должно стать поводом для обращения к неврологу. Раннее выявление этих проявлений помогает своевременно начать лечение и предотвратить дальнейшее ухудшение.

Онемение и нарушения чувствительности при ХВДП

Помимо мышечной слабости, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) почти всегда сопровождается различными нарушениями чувствительности. Эти симптомы также развиваются постепенно и могут быть весьма разнообразными, затрагивая качество жизни.

• Парестезии: Это необычные ощущения, такие как покалывание, "мурашки", жжение или ощущение ползания по коже. Они могут возникать спонтанно или при прикосновении.
• Гипестезия или анестезия: Снижение или полная потеря чувствительности к прикосновению, температуре или боли. Это может привести к тому, что вы не почувствуете порезы, ожоги или холод, что увеличивает риск травм.
• Дизестезии: Искажённое восприятие тактильных стимулов, когда обычное прикосновение ощущается как боль или жжение.
• Нарушение проприоцепции: Потеря способности ощущать положение своих конечностей в пространстве. Из-за этого вы можете испытывать трудности с координацией, особенно в темноте или при закрытых глазах, когда нарушается баланс и походка становится неуверенной.

Онемение и другие сенсорные нарушения при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, как и слабость, чаще всего начинаются в дистальных отделах конечностей — кончиках пальцев рук и ног — и постепенно распространяются вверх. Однако у некоторых пациентов чувствительные нарушения могут быть менее выражены, чем двигательные, или даже отсутствовать на ранних стадиях, что усложняет диагностику.

Другие возможные симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии

ХВДП может проявляться не только слабостью и онемением, но и рядом других симптомов, которые также указывают на повреждение периферических нервов. Эти проявления могут варьироваться по интенсивности и влиять на различные аспекты здоровья.

К числу дополнительных симптомов относятся:

• Снижение или отсутствие глубоких сухожильных рефлексов: Невролог при осмотре может обнаружить снижение или полное отсутствие рефлексов (например, коленного или ахиллова). Это важный объективный признак повреждения нервной системы.
• Усталость (утомляемость): Пациенты с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией часто жалуются на выраженную, изнуряющую усталость, которая не проходит после отдыха. Эта усталость может быть непропорциональна степени мышечной слабости и значительно снижать качество жизни.
• Нарушения походки и равновесия: Сочетание слабости мышц ног и нарушения проприоцепции часто приводит к неустойчивости, шаткой походке, что повышает риск падений.
• Нарушение функции вегетативной нервной системы: В редких случаях ХВДП может затрагивать и вегетативные нервы. Это может проявляться ортостатической гипотензией (падение артериального давления при вставании), нарушениями сердечного ритма, проблемами с пищеварением или потоотделением.
• Дрожание (тремор): У некоторых пациентов с ХВДП может наблюдаться дрожание конечностей, особенно при выполнении целенаправленных движений.

Понимание этих сопутствующих проявлений помогает врачу собрать полную клиническую картину и провести дифференциальную диагностику с другими неврологическими заболеваниями.

Когда стоит обратиться к врачу при слабости и онемении

Зачастую люди склонны игнорировать или списывать на усталость первые признаки слабости и онемения, особенно если они развиваются постепенно. Однако при симптомах, характерных для хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, важно не откладывать визит к специалисту. Ранняя диагностика и начало лечения ХВДП значительно улучшают прогноз и могут предотвратить необратимые повреждения нервов.

Вам следует немедленно обратиться к неврологу, если вы заметили один или несколько из следующих признаков:

• Прогрессирующая слабость: Мышечная слабость в руках или ногах, которая не проходит, а со временем нарастает, затрудняя выполнение повседневных действий.
• Постоянное или усиливающееся онемение или покалывание: Ощущение онемения, жжения или покалывания в конечностях, которое становится более интенсивным или распространяется.
• Нарушения равновесия и походки: Если вы стали часто спотыкаться, чувствуете себя неустойчиво или заметили изменение походки.
• Симптомы длительностью более 8 недель: Если слабость или онемение сохраняются дольше двух месяцев и не имеют очевидной причины (например, травмы или временного сдавливания нерва).
• Двустороннее поражение: Симптомы, затрагивающие обе руки или обе ноги, даже если выражены неодинаково.

Не занимайтесь самодиагностикой. Только квалифицированный врач, проведя осмотр и назначив необходимые исследования (например, электронейромиографию), сможет точно установить причину ваших симптомов и предложить адекватную терапию. Помните, что своевременное обращение за помощью — это первый шаг к контролю над заболеванием и сохранению двигательной активности.

Сравнение симптомов ХВДП: таблица для лучшего понимания

Для более наглядного представления о типичных симптомах хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП) и их особенностях, предлагаем ознакомиться со следующей таблицей. Она поможет систематизировать информацию и обратить внимание на ключевые моменты, которые могут указывать на это заболевание.

Список литературы

1. Неврология: Национальное руководство / под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой, А.Б. Гехт. – 2–е изд., перераб. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. – С. 543–550.
2. Пирадов М.А., Супонева Н.А., Гнедовская Е.В. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение. М.: Атмосфера, 2014. – 128 с.
3. Peripheral Neuropathy / Ed. by P.J. Dyck, P.K. Thomas, J.W. Griffin, P.A. Low, J.F. Poduslo. – 4th ed. – Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005. – Vol. 2. – P. 1385–1419.
4. Kandel E.R., Schwartz J.H., Jessell T.M., Siegelbaum S.A., Hudspeth A.J. Principles of Neural Science. – 6th ed. – New York: McGraw-Hill Education, 2021. – P. 1097–1110.
5. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП). Всероссийское общество неврологов, 2014. – 20 с.