Диагностика ХВДП: какие обследования подтверждают этот сложный диагноз

Столкнувшись с прогрессирующей мышечной слабостью или онемением, многие люди испытывают тревогу и неопределенность. Когда речь идет о хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП), своевременная и точная диагностика имеет решающее значение для сохранения качества жизни и предотвращения серьезных осложнений. Этот диагноз, хоть и сложен, поддается верификации с помощью ряда специализированных обследований, каждое из которых играет свою роль в выявлении уникальных характеристик заболевания. Понимание процесса диагностики поможет вам чувствовать себя увереннее на пути к получению квалифицированной помощи.

Понимание хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и ее проявлений

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия — это редкое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует миелиновую оболочку периферических нервов, нарушая их способность передавать сигналы. Из-за этого повреждения пациенты часто сталкиваются с нарастающей слабостью в руках и ногах, онемением, покалыванием, потерей рефлексов и затруднениями при ходьбе. Важно понимать, что клинические проявления хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии могут быть весьма разнообразны, что порой затрудняет первичную диагностику и требует тщательного обследования. Основная сложность диагностики ХВДП заключается в том, что ее симптомы могут напоминать проявления других неврологических заболеваний. Однако в отличие от многих других нейропатий, ХВДП часто имеет хроническое или рецидивирующее течение, то есть симптомы либо постепенно нарастают в течение как минимум восьми недель, либо сменяются периодами улучшения и ухудшения. Именно эта динамика, а также симметричный характер поражения конечностей (то есть обе руки или обе ноги поражены примерно одинаково), часто становятся первыми тревожными сигналами для врача.

Первичный неврологический осмотр: первый шаг к подтверждению ХВДП

Диагностика хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии всегда начинается с детального сбора анамнеза и тщательного неврологического осмотра. Эти этапы позволяют врачу не только оценить текущее состояние пациента, но и получить ценную информацию о динамике развития симптомов, что критически важно для дальнейшей стратегии обследования. Во время сбора анамнеза врач подробно расспросит вас о следующих аспектах:

• Когда впервые появились симптомы (слабость, онемение, нарушение походки).
• Как быстро прогрессировали эти симптомы (постепенно или скачкообразно).
• Были ли периоды улучшения или ухудшения состояния.
• Есть ли сопутствующие заболевания или ранее перенесенные инфекции, которые могли предшествовать началу симптомов.
• Наличие подобных заболеваний у ближайших родственников.
• Какие лекарственные препараты вы принимаете.

Неврологический осмотр включает в себя оценку следующих параметров:

• Мышечная сила: Врач проверит силу в различных группах мышц, чтобы выявить слабость и ее распределение (например, в ногах, руках, симметричность поражения).
• Сухожильные рефлексы: Ослабление или полное отсутствие рефлексов (например, коленного, ахиллова) является одним из ключевых признаков демиелинизирующей полинейропатии.
• Чувствительность: Проверяется болевая, температурная, вибрационная и тактильная чувствительность, чтобы выявить зоны онемения или искажения ощущений.
• Координация и походка: Оценка способности к ходьбе, равновесия и координации движений, которые часто нарушаются при ХВДП.

Эти данные позволяют врачу сформировать первичное предположение о наличии полинейропатии и определить необходимость проведения более специализированных инструментальных и лабораторных исследований.

Электронейромиография (ЭНМГ) в диагностике хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии

Электронейромиография, или ЭНМГ, является краеугольным камнем в диагностике хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, поскольку она позволяет объективно оценить функцию периферических нервов и мышц. Это исследование помогает не только подтвердить наличие поражения нервов, но и определить его тип – демиелинизирующий или аксональный – что имеет решающее значение для дифференциальной диагностики ХВДП. Процедура ЭНМГ состоит из двух основных частей:

1. Исследование нервной проводимости: На кожу над нервом накладываются электроды, через которые подается слабый электрический импульс. Затем измеряется скорость прохождения импульса по нерву и амплитуда ответной реакции мышцы или нерва. При ХВДП характерными признаками являются замедление скорости проведения нервного импульса, увеличение латентности (времени от стимуляции до ответа) и наличие блока проведения – когда импульс не проходит через поврежденный участок нерва.
2. Игольчатая электромиография (ЭМГ): В мышцу вводится тонкий игольчатый электрод для регистрации электрической активности мышцы в покое и при произвольном сокращении. Хотя изменения на игольчатой ЭМГ при ХВДП не являются специфическими для данного заболевания, они могут указать на вторичное поражение мышц вследствие денервации (потери нервного снабжения) и помочь исключить первичные мышечные заболевания.

Многих пациентов беспокоит возможный дискомфорт во время сеанса электронейромиографии. Важно понимать, что процедура может вызывать небольшие неприятные ощущения из-за электрических импульсов и введения тонких игл, однако эти ощущения обычно хорошо переносятся и кратковременны. Специалисты всегда стремятся сделать процедуру максимально комфортной. Результаты ЭНМГ при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии должны соответствовать определенным критериям, которые включают:

• Уменьшение скорости проведения импульса по двигательным и/или чувствительным нервам.
• Увеличение дистальных латентностей (задержка ответа на стимуляцию).
• Блоки проведения или патологическая дисперсия потенциалов (вариации формы и амплитуды нервного ответа).
• Удлинение F-волн (отражение проведения импульса по проксимальным отделам нерва) или их отсутствие.

Эти электрофизиологические изменения являются наиболее объективным доказательством демиелинизации периферических нервов и имеют ключевое значение для подтверждения диагноза хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии.

Исследование спинномозговой жидкости (ликвора): поиск характерных изменений при ХВДП

Исследование спинномозговой жидкости, или ликвора, получаемого путем люмбальной пункции (спинномозговой пункции), является важным этапом в диагностике хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Этот анализ позволяет выявить характерные для ХВДП изменения, которые, в сочетании с другими методами, помогают подтвердить диагноз и исключить другие заболевания. При хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии чаще всего обнаруживается так называемая белково-клеточная диссоциация. Это означает, что в ликворе значительно повышается уровень белка, тогда как количество клеток (лимфоцитов) остается нормальным или незначительно повышается. Повышенный белок свидетельствует о повреждении гематоэнцефалического барьера и повышенной проницаемости сосудов в нервных корешках, что характерно для воспалительного процесса, затрагивающего нервную систему. Отсутствие выраженного клеточного ответа помогает отличить ХВДП от инфекционных или воспалительных заболеваний центральной нервной системы, при которых наблюдается значительное повышение количества клеток. Многие пациенты беспокоятся о люмбальной пункции, опасаясь боли или осложнений. Важно знать, что процедура проводится под местной анестезией, и большинство пациентов ощущают лишь кратковременное давление или легкий дискомфорт. После пункции рекомендуется соблюдать постельный режим в течение нескольких часов для минимизации риска головных болей. Результаты исследования ликвора, демонстрирующие белково-клеточную диссоциацию, вносят значительный вклад в диагностику ХВДП, особенно когда они дополняют данные ЭНМГ и клинической картины.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) нервных структур: визуальная поддержка диагноза ХВДП

Магнитно-резонансная томография (МРТ) становится все более ценным инструментом в диагностике хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, особенно в случаях, когда результаты других исследований неоднозначны или требуется уточнение степени поражения нервных структур. МРТ позволяет визуализировать изменения в периферических нервах и нервных корешках, которые могут быть характерны для ХВДП. При проведении МРТ с контрастным усилением (например, гадолинием) можно выявить утолщение и усиление накопления контраста в нервных корешках спинного мозга (шейного, грудного и поясничного отделов), а также в сплетениях (плечевом, пояснично-крестцовом) и крупных периферических нервах. Это усиление сигнала свидетельствует о воспалении и нарушении гемато-нервного барьера, что является признаком активного патологического процесса, характерного для хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Наличие такого рода изменений на МРТ, особенно в сочетании с клиническими проявлениями и данными ЭНМГ, значительно повышает достоверность диагноза ХВДП. Кроме того, МРТ может быть полезна для исключения других причин компрессии или поражения нервов, таких как опухоли, грыжи дисков или другие структурные аномалии, которые могут имитировать симптомы полинейропатии. Этот метод исследования помогает дифференцировать ХВДП от других состояний, способствуя более точной диагностике.

Дополнительные методы диагностики: лабораторные исследования и биопсия нерва при ХВДП

В некоторых случаях для подтверждения диагноза хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, исключения других заболеваний или определения подтипа ХВДП могут потребоваться дополнительные исследования, включая лабораторные анализы и, реже, биопсию нерва. Эти методы играют вспомогательную, но иногда решающую роль.

Лабораторные исследования

Широкий спектр лабораторных анализов крови проводится не столько для прямой диагностики хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, сколько для исключения других причин полинейропатии. К ним относятся:

• Общий и биохимический анализ крови: Оценка общего состояния здоровья, функции почек и печени.
• Уровень глюкозы в крови и гликированный гемоглобин: Для исключения сахарного диабета как причины нейропатии.
• Функция щитовидной железы: Гипотиреоз может вызывать полинейропатию.
• Уровень витамина B12 и фолиевой кислоты: Дефицит этих витаминов может приводить к поражению нервов.
• Маркеры воспаления: С-реактивный белок, СОЭ (скорость оседания эритроцитов) могут быть повышены при системных воспалительных заболеваниях.
• Иммунологические исследования: Определение антител к компонентам нервов (например, антитела к GM1, Mag) может помочь в дифференциальной диагностике с другими иммуноопосредованными нейропатиями, такими как мультифокальная моторная нейропатия. При типичной ХВДП специфические антитела выявляются редко, но их отсутствие не исключает диагноз.
• Электрофорез белков сыворотки и мочи: Для исключения моноклональной гаммопатии, которая может быть связана с некоторыми формами полинейропатии.

Биопсия нерва

Биопсия нерва — это инвазивная процедура, при которой небольшой фрагмент нерва (чаще всего икроножного нерва на голени) удаляется для микроскопического исследования. Этот метод применяется относительно редко и только в тех случаях, когда все другие исследования не дали окончательного диагноза или есть подозрение на атипичную форму хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии или другую, труднодиагностируемую нейропатию. При биопсии нерва и гистологическом исследовании при ХВДП могут быть обнаружены следующие изменения:

• Демиелинизация и ремиелинизация: Участки разрушения миелиновой оболочки и попытки ее восстановления.
• Воспалительная инфильтрация: Наличие иммунных клеток (лимфоцитов, макрофагов) в нерве.
• "Луковичные" образования: Концентрические слои шванновских клеток, формирующиеся вокруг аксона в ответ на повторяющуюся демиелинизацию и ремиелинизацию.

Несмотря на диагностическую ценность, биопсия нерва является сложной процедурой с потенциальными осложнениями (онемение, боль в области биопсии) и всегда рассматривается как крайняя мера после исчерпания всех неинвазивных методов.

Критерии диагностики хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: сбор всех данных

Подтверждение диагноза хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии основывается на совокупности клинических данных, результатов электронейромиографии, исследования спинномозговой жидкости и, при необходимости, других дополнительных методов. Врачи руководствуются международно признанными диагностическими критериями, такими как критерии Европейской федерации неврологических обществ и Общества периферических нервов (EFNS/PNS), которые помогают стандартизировать процесс и повысить точность диагностики. Эти критерии подразделяются на клинические и электрофизиологические:

Клинические критерии ХВДП

Клинические критерии включают:

• Прогрессирующая или рецидивирующая мышечная слабость и нарушение чувствительности, затрагивающие как минимум две конечности, развивающиеся в течение не менее 8 недель.
• Симметричное поражение двигательных и чувствительных функций.
• Снижение или отсутствие глубоких сухожильных рефлексов как минимум в одной конечности.
• Исключение других причин полинейропатии.

Электрофизиологические критерии ХВДП

Электрофизиологические критерии (на основании ЭНМГ) являются наиболее важными и включают наличие признаков демиелинизации как минимум в двух нервах. К основным электрофизиологическим признакам хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии относятся: Сочетание этих критериев позволяет поставить достоверный диагноз хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Важно, чтобы все данные были интерпретированы опытным неврологом, специализирующимся на нервно-мышечных заболеваниях, поскольку нюансы в каждом случае могут иметь значение.

Дифференциальная диагностика ХВДП: исключение других заболеваний со схожими симптомами

Диагностика хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии часто представляет собой вызов из-за широкого спектра заболеваний, которые могут имитировать ее симптомы. Проведение тщательной дифференциальной диагностики является критически важным для исключения других состояний и назначения адекватного лечения. Врач должен рассмотреть и исключить целый ряд неврологических и системных заболеваний, прежде чем окончательно подтвердить диагноз ХВДП. К основным заболеваниям, с которыми необходимо дифференцировать хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию, относятся:

• Синдром Гийена-Барре (СГБ): Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, которая имеет схожие патогенетические механизмы, но характеризуется острым или подострым началом (максимальное нарастание симптомов происходит в течение 4 недель), тогда как ХВДП прогрессирует более 8 недель.
• Мультифокальная моторная нейропатия (ММН): Это редкое заболевание, которое преимущественно поражает двигательные нервы, вызывая асимметричную слабость в конечностях, часто без значительных чувствительных нарушений. Отличительной чертой ММН является наличие мультифокальных блоков проведения на ЭНМГ, а также обнаружение антител к GM1 ганглиозиду.
• Наследственные нейропатии (например, болезнь Шарко-Мари-Тута): Генетически обусловленные заболевания, которые могут проявляться хронической слабостью и деформациями стоп. Дифференциация основывается на длительном анамнезе, наличии семейного анамнеза и характерных генетических тестах.
• Парапротеинемические нейропатии: Связаны с наличием аномальных белков (парапротеинов) в крови, часто на фоне моноклональных гаммопатий неясного значения, миеломы или лимфомы. Диагностика требует специальных лабораторных исследований крови и мочи.
• Диабетическая полинейропатия: Самое распространенное осложнение сахарного диабета, проявляющееся чувствительными и двигательными нарушениями. Дифференциация основана на анамнезе сахарного диабета и характерных изменениях на ЭНМГ, которые чаще носят аксональный или смешанный характер.
• Нейропатии, вызванные токсинами или лекарствами: Некоторые химические вещества, тяжелые металлы (например, свинец, мышьяк) или лекарственные препараты (например, некоторые химиотерапевтические средства) могут вызывать полинейропатии. Важен детальный сбор анамнеза о воздействии токсинов и приеме медикаментов.
• Другие аутоиммунные заболевания: Системная красная волчанка, ревматоидный артрит, саркоидоз и другие могут сопровождаться полинейропатией.

Тщательный анализ клинической картины, результатов ЭНМГ, исследования ликвора, а также целенаправленные лабораторные тесты позволяют неврологу провести дифференциальную диагностику и точно установить или исключить хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию, что является ключевым для начала своевременного и эффективного лечения.

Список литературы

1. Неврология: национальное руководство / под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 1040 с.
2. Болотов М.И., Сичинава Н.И., Шифрин М.А., Кушнир В.Г. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение // Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии. — 2018. — № 10. — С. 36-44.
3. Van den Bergh P.Y.K., van Doorn P.A., Hadden R.D.M., и др. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force – Second revision // European Journal of Neurology. – 2021. – Том 28, № 11. – С. 3556-3581.
4. Котов С.А., Лискова Ю.В. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: клинические формы, диагностика, лечение // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2015. — Т. 115, № 9. — С. 136-141.
5. Периферическая нейропатия. 5-е издание. / Под редакцией П.Дж. Дика, П.К. Томаса, Дж.В. Гриффина, Р.А. Лоу, П.А. Гранде. – Филадельфия: Elsevier Saunders, 2012. – 1904 с.