Особенности болезни Шарко-Мари-Тута и потребности организма
Болезнь Шарко-Мари-Тута представляет собой группу наследственных неврологических расстройств, характеризующихся прогрессирующей периферической нейропатией. Это означает повреждение нервов, которые передают сигналы от головного и спинного мозга к мышцам и органам чувств, и наоборот. В результате поражения нервов происходит ослабление и атрофия мышц, особенно в конечностях, что приводит к нарушениям движений, походки, потере чувствительности и другим функциональным ограничениям. Организм человека с БШМТ испытывает повышенные потребности в определенных питательных веществах для поддержки здоровья нервной системы, восстановления тканей и компенсации возросших энергетических затрат, а также нуждается в специализированной физической нагрузке для сохранения оставшейся мышечной функции и предотвращения осложнений.Основные принципы питания при болезни Шарко-Мари-Тута
Сбалансированное питание является основой для поддержания здоровья нервной системы, мышечной ткани и общего метаболизма при болезни Шарко-Мари-Тута. Основные цели диеты включают обеспечение организма достаточным количеством энергии, аминокислот для строительства мышц, полезных жиров для нервных оболочек и широкого спектра витаминов и минералов, способствующих снижению воспаления и поддержанию клеточных функций. Важно отдавать предпочтение цельным, необработанным продуктам, которые обеспечивают стабильный уровень сахара в крови и предотвращают резкие скачки энергии, способствуя уменьшению утомляемости.Белки: строительный материал для мышц
Достаточное потребление белка критически важно для людей с болезнью Шарко-Мари-Тута, поскольку он является основным строительным материалом для мышц. При прогрессирующей мышечной атрофии, характерной для БШМТ, организм нуждается в постоянном притоке аминокислот для поддержания существующей мышечной массы и минимизации ее потерь. Белки также участвуют в формировании ферментов, гормонов и антител, поддерживая иммунную систему. Рекомендуется включать в рацион разнообразные источники высококачественного белка. Примеры богатых белком продуктов:- Нежирное мясо (курица, индейка, говядина)
- Рыба и морепродукты (лосось, тунец, треска)
- Яйца
- Молочные продукты (творог, йогурт, кефир)
- Бобовые (фасоль, чечевица, горох)
- Орехи и семена
Углеводы: энергия для активности
Углеводы являются основным источником энергии для организма, и их адекватное потребление особенно важно для людей, стремящихся поддерживать активность при болезни Шарко-Мари-Тута. Предпочтение следует отдавать сложным углеводам, которые медленно высвобождают глюкозу, обеспечивая стабильный и продолжительный приток энергии без резких скачков уровня сахара в крови. Это помогает бороться с утомляемостью и поддерживать работоспособность в течение дня. Источники сложных углеводов:- Цельнозерновой хлеб и макароны
- Бурый рис, гречка, овсянка и другие крупы
- Овощи (брокколи, шпинат, морковь)
- Фрукты (яблоки, ягоды, бананы)
Полезные жиры: поддержка нервной системы
Жиры играют ключевую роль в здоровье нервной системы, так как они являются важным компонентом миелиновой оболочки — защитного слоя, окружающего нервные волокна, повреждение которого характерно для некоторых типов болезни Шарко-Мари-Тута. Полезные жиры, особенно омега-3 полиненасыщенные жирные кислоты, обладают противовоспалительными свойствами и способствуют поддержанию целостности клеточных мембран, включая нервные клетки. Их достаточное поступление в организм может помочь поддерживать функции нервов. Продукты, богатые полезными жирами:- Жирная рыба (лосось, скумбрия, сельдь)
- Авокадо
- Оливковое масло, льняное масло
- Орехи (грецкие, миндаль) и семена (чиа, льна)
Витамины и минералы: незаменимые помощники
Витамины и минералы выполняют множество функций в организме, поддерживая энергетический обмен, нервную функцию, здоровье костей и мышц, а также защищая клетки от повреждений. При болезни Шарко-Мари-Тута их адекватное потребление приобретает особое значение для компенсации возможных дефицитов и поддержки жизненно важных систем. Ниже представлена таблица с ключевыми витаминами и минералами, важными при БШМТ, их ролью и основными источниками:| Витамин/Минерал | Роль при болезни Шарко-Мари-Тута | Основные источники |
|---|---|---|
| Витамины группы B (B1, B6, B12) | Поддержка нервной системы, участвуют в производстве энергии, синтезе миелина. Могут улучшать проведение нервных импульсов. | Цельнозерновые, мясо, рыба, яйца, бобовые, зеленые листовые овощи. |
| Витамин D | Ключевой для здоровья костей (профилактика остеопороза), поддерживает мышечную функцию и иммунитет. Может влиять на мышечную силу и координацию. | Жирная рыба (лосось, тунец), яичный желток, обогащенные молочные продукты, солнечный свет. |
| Кальций | Необходим для крепости костей, играет роль в мышечных сокращениях и передаче нервных импульсов. | Молочные продукты, зеленые листовые овощи (капуста, шпинат), кунжут, миндаль. |
| Магний | Участвует в более чем 300 ферментативных реакциях, включая синтез белка, функцию мышц и нервов, производство энергии. Помогает снизить мышечные спазмы. | Орехи, семена, цельнозерновые, темно-зеленые овощи, бобовые. |
| Антиоксиданты (витамины C, E, селен) | Защищают клетки от оксидативного стресса, который может усугублять повреждение нервов. Поддерживают иммунную систему. | Фрукты (цитрусовые, ягоды), овощи, орехи, семена, растительные масла. |
Гидратация: основа метаболизма
Достаточное потребление воды является фундаментальным аспектом здорового питания, особенно для людей с болезнью Шарко-Мари-Тута. Вода необходима для всех биохимических процессов в организме, включая транспорт питательных веществ, удаление продуктов обмена, поддержание температуры тела и смазку суставов. Адекватная гидратация помогает бороться с утомляемостью, поддерживает эластичность мышц и тканей, а также оптимизирует работу нервной системы. Обезвоживание может усугублять симптомы болезни Шарко-Мари-Тута, приводя к усилению слабости, мышечным спазмам и снижению концентрации внимания. Рекомендуется пить чистую воду регулярно в течение дня, ориентируясь на ощущения жажды и цвет мочи.Физическая активность и спорт при болезни Шарко-Мари-Тута: индивидуальный подход
Регулярная и правильно подобранная физическая активность играет ключевую роль в поддержании функциональной независимости и улучшении качества жизни при болезни Шарко-Мари-Тута. Несмотря на прогрессирующий характер заболевания, спорт и лечебная физическая культура (ЛФК) помогают сохранять остаточную мышечную силу, предотвращают контрактуры и деформации, улучшают равновесие и координацию. Главный принцип — индивидуальный подход, умеренность и избегание перенапряжения, которое может привести к ухудшению состояния. Всегда следует начинать занятия после консультации с неврологом и реабилитологом, которые помогут составить безопасную и эффективную программу упражнений.Цели физических упражнений
Физическая активность при болезни Шарко-Мари-Тута направлена на достижение нескольких важных целей, которые помогают поддерживать физическое и психоэмоциональное благополучие:- Поддержание мышечной силы и выносливости: Регулярные упражнения помогают максимально сохранить функциональность оставшихся мышц и замедлить их атрофию.
- Сохранение подвижности суставов: Растяжка и упражнения на гибкость предотвращают скованность и развитие контрактур, которые могут сильно ограничивать движения.
- Улучшение равновесия и координации: Это критически важно для предотвращения падений, которые являются частой проблемой при БШМТ из-за нарушения проприоцепции и слабости мышц.
- Предотвращение контрактур и деформаций: Целенаправленные упражнения помогают поддерживать правильное положение стоп, кистей и других суставов, уменьшая риск развития деформаций.
- Поддержание общего здоровья и настроения: Физическая активность улучшает кровообращение, сердечно-сосудистую функцию, способствует выработке эндорфинов, что положительно сказывается на психоэмоциональном состоянии и помогает бороться со стрессом и депрессией.
Типы рекомендованных физических нагрузок
Выбор видов физической активности при болезни Шарко-Мари-Тута должен основываться на индивидуальных возможностях и степени тяжести заболевания. Однако существуют общие рекомендации по типам упражнений, которые могут быть полезны:- Умеренные аэробные упражнения: Такие виды активности, как плавание, аквааэробика, езда на велотренажере или велосипеде со специальной поддержкой, ходьба с опорой (трость, ходунки), могут улучшать сердечно-сосудистую выносливость без чрезмерной нагрузки на пораженные мышцы и суставы. Водные упражнения особенно полезны, так как вода снижает гравитационную нагрузку.
- Силовые упражнения с собственным весом или легкими отягощениями: Они направлены на укрепление мышц, которые остаются функциональными. Это могут быть упражнения с эластичными лентами, легкими гантелями, а также элементы йоги или пилатеса, адаптированные под индивидуальные возможности.
- Упражнения на гибкость и растяжку: Регулярные мягкие растяжки помогают сохранить амплитуду движений в суставах, предотвратить укорочение сухожилий и развитие контрактур, особенно в области голеностопного сустава и стоп.
- Упражнения на равновесие и координацию: Эти упражнения, такие как стояние на одной ноге (с опорой), ходьба по прямой линии, могут помочь улучшить стабильность и снизить риск падений.
- Лечебная физическая культура (ЛФК) под контролем специалиста: Это наиболее рекомендуемый подход, так как физиотерапевт или реабилитолог может разработать персонализированную программу, учитывающую все особенности течения болезни Шарко-Мари-Тута и способную адаптироваться по мере изменений в состоянии.
Что следует учитывать при выборе упражнений
При планировании и выполнении физических упражнений при болезни Шарко-Мари-Тута необходимо соблюдать ряд важных условий, чтобы обеспечить безопасность и максимальную эффективность занятий:- Индивидуальные ограничения и степень поражения: Программа тренировок должна быть строго индивидуальной, учитывающей текущее состояние, степень мышечной слабости, наличие деформаций и другие специфические проявления болезни Шарко-Мари-Тута у конкретного человека.
- Консультация с врачом или реабилитологом: Прежде чем приступать к любым физическим нагрузкам, крайне важно получить одобрение и рекомендации от невролога, реабилитолога или физиотерапевта, специализирующегося на нейромышечных заболеваниях. Специалист поможет определить безопасный уровень нагрузки и разработать адекватную программу.
- Начинать с малого и постепенно увеличивать нагрузку: Рекомендуется начинать с коротких занятий низкой интенсивности и постепенно увеличивать продолжительность и сложность упражнений, избегая резких изменений, которые могут вызвать переутомление или травмы.
- Слушать свое тело: Важно внимательно отслеживать свои ощущения. Любая боль, чрезмерная усталость или ухудшение состояния являются сигналом к прекращению упражнения и пересмотру программы. Переутомление при болезни Шарко-Мари-Тута может быть особенно вредным.
- Использование вспомогательных средств: При необходимости используйте ортезы, туторы, трости, ходунки или другие вспомогательные средства, которые могут обеспечить поддержку, стабильность и безопасность во время занятий.
Практические рекомендации по организации режима
Создание и поддержание регулярного режима питания и физической активности требует планирования и самодисциплины, но его польза для людей с болезнью Шарко-Мари-Тута неоспорима. Для успешной интеграции этих важных составляющих в повседневную жизнь можно использовать следующие практические советы. Старайтесь планировать приемы пищи и тренировки заранее, чтобы избежать спонтанных и менее здоровых решений. Подготовьте список продуктов, богатых белком, сложными углеводами, полезными жирами, витаминами и минералами, и регулярно включайте их в свой рацион. Разработайте расписание тренировок, которое будет реалистичным и не вызовет переутомления, уделяя внимание как силовым упражнениям, так и растяжке, а также аэробным нагрузкам. Не забывайте о важности полноценного отдыха и сна, так как это напрямую влияет на восстановление мышц и нервной системы. Отдых не менее важен, чем активность, для борьбы с хронической усталостью при болезни Шарко-Мари-Тута. Помните, что постоянство важнее интенсивности. Даже короткие, но регулярные занятия и сбалансированное питание принесут гораздо больше пользы, чем эпизодические попытки. Заручитесь поддержкой семьи, друзей или специалистов, которые помогут вам придерживаться выбранного режима и будут мотивировать вас на пути к улучшению здоровья и качества жизни.Поддержание здорового веса и общего благополучия
Поддержание здорового веса является важным аспектом общего благополучия для людей с болезнью Шарко-Мари-Тута. Избыточная масса тела создает дополнительную нагрузку на суставы и мышцы, которые уже ослаблены и затронуты заболеванием, что может усугубить болевой синдром, ограничить подвижность и ускорить прогрессирование функциональных нарушений. Ожирение также увеличивает риск развития сопутствующих заболеваний, таких как сахарный диабет и сердечно-сосудистые патологии, которые могут значительно осложнить течение основного неврологического заболевания. Сбалансированное питание и регулярная физическая активность являются ключевыми инструментами для управления весом. Они помогают не только поддерживать оптимальную массу тела, но и улучшают метаболизм, повышают уровень энергии и способствуют лучшему усвоению питательных веществ. Поддержание здорового веса способствует снижению нагрузки на опорно-двигательный аппарат, улучшению походки и равновесия, а также общему повышению качества жизни, позволяя более активно участвовать в повседневных делах и социальных взаимодействиях.Список литературы
- Неврология. Национальное руководство. Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой, А.Б. Гехт. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
- Клинические рекомендации "Наследственные моторно-сенсорные невропатии". Разработаны Российским обществом неврологов, 2017.
- Основы лечебной физической культуры: учебник. Под ред. В.Н. Мошкова. М.: Медицина, 1999.
- Трошин В.Д., Жулев Н.М. Неврология и нейрореабилитация. Учебник для медицинских вузов. М.: МИА, 2019.
- Клиническая диетология. Под ред. В. А. Тутельяна, А. Н. Батурина, И. В. Гмошинской и др. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015.
Остались вопросы?
Задайте вопрос врачу и получите квалифицированную помощь онлайн
Читайте также по теме:
Вернуться к общему обзору темы:
Вопросы неврологам
Головные боли
Женщина 40 лет. Беспокоят головные боли. По энцефолаграмме...
Агрессия у ребенка
Добрый день ребенку пять лет , прошли невролога и психолога не...
Что делать?
Женщине 71 год, начала жаловаться на глаза,будто они давят,...
Врачи неврологи
Невролог, Детский хирург
Тернопольский медицинский институт
Стаж работы: 49 л.
Невролог, Детский невролог
Новосибирский государственный медицинский университет
Стаж работы: 63 л.
Невролог, Терапевт
НижГМА
Стаж работы: 8 л.
