Питание и спорт при болезни Шарко-Мари-Тута: поддержка здоровья мышц




Максимовская Татьяна Викторовна

Автор:

Максимовская Татьяна Викторовна

Невролог, Детский хирург

05.12.2025
7 мин.

Жизнь с болезнью Шарко-Мари-Тута (БШМТ) требует особого внимания к своему здоровью, и два столпа, на которых строится благополучие при этом состоянии, — это правильное питание и адекватная физическая активность. Эти компоненты образа жизни не просто дополняют медикаментозное лечение, но и играют ключевую роль в замедлении прогрессирования мышечной атрофии, поддержании функциональной независимости и улучшении общего качества жизни. Важно понимать, что грамотно выстроенный рацион и индивидуально подобранный комплекс упражнений могут стать мощными союзниками в борьбе за сохранение силы и подвижности, помогая вашему организму максимально эффективно справляться с вызовами, которые ставит перед ним болезнь Шарко-Мари-Тута.

Особенности болезни Шарко-Мари-Тута и потребности организма

Болезнь Шарко-Мари-Тута представляет собой группу наследственных неврологических расстройств, характеризующихся прогрессирующей периферической нейропатией. Это означает повреждение нервов, которые передают сигналы от головного и спинного мозга к мышцам и органам чувств, и наоборот. В результате поражения нервов происходит ослабление и атрофия мышц, особенно в конечностях, что приводит к нарушениям движений, походки, потере чувствительности и другим функциональным ограничениям. Организм человека с БШМТ испытывает повышенные потребности в определенных питательных веществах для поддержки здоровья нервной системы, восстановления тканей и компенсации возросших энергетических затрат, а также нуждается в специализированной физической нагрузке для сохранения оставшейся мышечной функции и предотвращения осложнений.

Основные принципы питания при болезни Шарко-Мари-Тута

Сбалансированное питание является основой для поддержания здоровья нервной системы, мышечной ткани и общего метаболизма при болезни Шарко-Мари-Тута. Основные цели диеты включают обеспечение организма достаточным количеством энергии, аминокислот для строительства мышц, полезных жиров для нервных оболочек и широкого спектра витаминов и минералов, способствующих снижению воспаления и поддержанию клеточных функций. Важно отдавать предпочтение цельным, необработанным продуктам, которые обеспечивают стабильный уровень сахара в крови и предотвращают резкие скачки энергии, способствуя уменьшению утомляемости.

Белки: строительный материал для мышц

Достаточное потребление белка критически важно для людей с болезнью Шарко-Мари-Тута, поскольку он является основным строительным материалом для мышц. При прогрессирующей мышечной атрофии, характерной для БШМТ, организм нуждается в постоянном притоке аминокислот для поддержания существующей мышечной массы и минимизации ее потерь. Белки также участвуют в формировании ферментов, гормонов и антител, поддерживая иммунную систему. Рекомендуется включать в рацион разнообразные источники высококачественного белка. Примеры богатых белком продуктов:
  • Нежирное мясо (курица, индейка, говядина)
  • Рыба и морепродукты (лосось, тунец, треска)
  • Яйца
  • Молочные продукты (творог, йогурт, кефир)
  • Бобовые (фасоль, чечевица, горох)
  • Орехи и семена

Углеводы: энергия для активности

Углеводы являются основным источником энергии для организма, и их адекватное потребление особенно важно для людей, стремящихся поддерживать активность при болезни Шарко-Мари-Тута. Предпочтение следует отдавать сложным углеводам, которые медленно высвобождают глюкозу, обеспечивая стабильный и продолжительный приток энергии без резких скачков уровня сахара в крови. Это помогает бороться с утомляемостью и поддерживать работоспособность в течение дня. Источники сложных углеводов:
  • Цельнозерновой хлеб и макароны
  • Бурый рис, гречка, овсянка и другие крупы
  • Овощи (брокколи, шпинат, морковь)
  • Фрукты (яблоки, ягоды, бананы)
Следует ограничить потребление простых углеводов, таких как сладости, газированные напитки и выпечка, так как они вызывают резкие колебания уровня сахара в крови и могут способствовать быстрому утомлению.

Полезные жиры: поддержка нервной системы

Жиры играют ключевую роль в здоровье нервной системы, так как они являются важным компонентом миелиновой оболочки — защитного слоя, окружающего нервные волокна, повреждение которого характерно для некоторых типов болезни Шарко-Мари-Тута. Полезные жиры, особенно омега-3 полиненасыщенные жирные кислоты, обладают противовоспалительными свойствами и способствуют поддержанию целостности клеточных мембран, включая нервные клетки. Их достаточное поступление в организм может помочь поддерживать функции нервов. Продукты, богатые полезными жирами:
  • Жирная рыба (лосось, скумбрия, сельдь)
  • Авокадо
  • Оливковое масло, льняное масло
  • Орехи (грецкие, миндаль) и семена (чиа, льна)

Витамины и минералы: незаменимые помощники

Витамины и минералы выполняют множество функций в организме, поддерживая энергетический обмен, нервную функцию, здоровье костей и мышц, а также защищая клетки от повреждений. При болезни Шарко-Мари-Тута их адекватное потребление приобретает особое значение для компенсации возможных дефицитов и поддержки жизненно важных систем. Ниже представлена таблица с ключевыми витаминами и минералами, важными при БШМТ, их ролью и основными источниками:
Витамин/Минерал Роль при болезни Шарко-Мари-Тута Основные источники
Витамины группы B (B1, B6, B12) Поддержка нервной системы, участвуют в производстве энергии, синтезе миелина. Могут улучшать проведение нервных импульсов. Цельнозерновые, мясо, рыба, яйца, бобовые, зеленые листовые овощи.
Витамин D Ключевой для здоровья костей (профилактика остеопороза), поддерживает мышечную функцию и иммунитет. Может влиять на мышечную силу и координацию. Жирная рыба (лосось, тунец), яичный желток, обогащенные молочные продукты, солнечный свет.
Кальций Необходим для крепости костей, играет роль в мышечных сокращениях и передаче нервных импульсов. Молочные продукты, зеленые листовые овощи (капуста, шпинат), кунжут, миндаль.
Магний Участвует в более чем 300 ферментативных реакциях, включая синтез белка, функцию мышц и нервов, производство энергии. Помогает снизить мышечные спазмы. Орехи, семена, цельнозерновые, темно-зеленые овощи, бобовые.
Антиоксиданты (витамины C, E, селен) Защищают клетки от оксидативного стресса, который может усугублять повреждение нервов. Поддерживают иммунную систему. Фрукты (цитрусовые, ягоды), овощи, орехи, семена, растительные масла.
Перед началом приема любых витаминно-минеральных комплексов или добавок важно проконсультироваться с лечащим врачом, так как избыток некоторых веществ может быть вреден.

Гидратация: основа метаболизма

Достаточное потребление воды является фундаментальным аспектом здорового питания, особенно для людей с болезнью Шарко-Мари-Тута. Вода необходима для всех биохимических процессов в организме, включая транспорт питательных веществ, удаление продуктов обмена, поддержание температуры тела и смазку суставов. Адекватная гидратация помогает бороться с утомляемостью, поддерживает эластичность мышц и тканей, а также оптимизирует работу нервной системы. Обезвоживание может усугублять симптомы болезни Шарко-Мари-Тута, приводя к усилению слабости, мышечным спазмам и снижению концентрации внимания. Рекомендуется пить чистую воду регулярно в течение дня, ориентируясь на ощущения жажды и цвет мочи.

Физическая активность и спорт при болезни Шарко-Мари-Тута: индивидуальный подход

Регулярная и правильно подобранная физическая активность играет ключевую роль в поддержании функциональной независимости и улучшении качества жизни при болезни Шарко-Мари-Тута. Несмотря на прогрессирующий характер заболевания, спорт и лечебная физическая культура (ЛФК) помогают сохранять остаточную мышечную силу, предотвращают контрактуры и деформации, улучшают равновесие и координацию. Главный принцип — индивидуальный подход, умеренность и избегание перенапряжения, которое может привести к ухудшению состояния. Всегда следует начинать занятия после консультации с неврологом и реабилитологом, которые помогут составить безопасную и эффективную программу упражнений.

Цели физических упражнений

Физическая активность при болезни Шарко-Мари-Тута направлена на достижение нескольких важных целей, которые помогают поддерживать физическое и психоэмоциональное благополучие:
  • Поддержание мышечной силы и выносливости: Регулярные упражнения помогают максимально сохранить функциональность оставшихся мышц и замедлить их атрофию.
  • Сохранение подвижности суставов: Растяжка и упражнения на гибкость предотвращают скованность и развитие контрактур, которые могут сильно ограничивать движения.
  • Улучшение равновесия и координации: Это критически важно для предотвращения падений, которые являются частой проблемой при БШМТ из-за нарушения проприоцепции и слабости мышц.
  • Предотвращение контрактур и деформаций: Целенаправленные упражнения помогают поддерживать правильное положение стоп, кистей и других суставов, уменьшая риск развития деформаций.
  • Поддержание общего здоровья и настроения: Физическая активность улучшает кровообращение, сердечно-сосудистую функцию, способствует выработке эндорфинов, что положительно сказывается на психоэмоциональном состоянии и помогает бороться со стрессом и депрессией.

Типы рекомендованных физических нагрузок

Выбор видов физической активности при болезни Шарко-Мари-Тута должен основываться на индивидуальных возможностях и степени тяжести заболевания. Однако существуют общие рекомендации по типам упражнений, которые могут быть полезны:
  • Умеренные аэробные упражнения: Такие виды активности, как плавание, аквааэробика, езда на велотренажере или велосипеде со специальной поддержкой, ходьба с опорой (трость, ходунки), могут улучшать сердечно-сосудистую выносливость без чрезмерной нагрузки на пораженные мышцы и суставы. Водные упражнения особенно полезны, так как вода снижает гравитационную нагрузку.
  • Силовые упражнения с собственным весом или легкими отягощениями: Они направлены на укрепление мышц, которые остаются функциональными. Это могут быть упражнения с эластичными лентами, легкими гантелями, а также элементы йоги или пилатеса, адаптированные под индивидуальные возможности.
  • Упражнения на гибкость и растяжку: Регулярные мягкие растяжки помогают сохранить амплитуду движений в суставах, предотвратить укорочение сухожилий и развитие контрактур, особенно в области голеностопного сустава и стоп.
  • Упражнения на равновесие и координацию: Эти упражнения, такие как стояние на одной ноге (с опорой), ходьба по прямой линии, могут помочь улучшить стабильность и снизить риск падений.
  • Лечебная физическая культура (ЛФК) под контролем специалиста: Это наиболее рекомендуемый подход, так как физиотерапевт или реабилитолог может разработать персонализированную программу, учитывающую все особенности течения болезни Шарко-Мари-Тута и способную адаптироваться по мере изменений в состоянии.

Что следует учитывать при выборе упражнений

При планировании и выполнении физических упражнений при болезни Шарко-Мари-Тута необходимо соблюдать ряд важных условий, чтобы обеспечить безопасность и максимальную эффективность занятий:
  • Индивидуальные ограничения и степень поражения: Программа тренировок должна быть строго индивидуальной, учитывающей текущее состояние, степень мышечной слабости, наличие деформаций и другие специфические проявления болезни Шарко-Мари-Тута у конкретного человека.
  • Консультация с врачом или реабилитологом: Прежде чем приступать к любым физическим нагрузкам, крайне важно получить одобрение и рекомендации от невролога, реабилитолога или физиотерапевта, специализирующегося на нейромышечных заболеваниях. Специалист поможет определить безопасный уровень нагрузки и разработать адекватную программу.
  • Начинать с малого и постепенно увеличивать нагрузку: Рекомендуется начинать с коротких занятий низкой интенсивности и постепенно увеличивать продолжительность и сложность упражнений, избегая резких изменений, которые могут вызвать переутомление или травмы.
  • Слушать свое тело: Важно внимательно отслеживать свои ощущения. Любая боль, чрезмерная усталость или ухудшение состояния являются сигналом к прекращению упражнения и пересмотру программы. Переутомление при болезни Шарко-Мари-Тута может быть особенно вредным.
  • Использование вспомогательных средств: При необходимости используйте ортезы, туторы, трости, ходунки или другие вспомогательные средства, которые могут обеспечить поддержку, стабильность и безопасность во время занятий.

Практические рекомендации по организации режима

Создание и поддержание регулярного режима питания и физической активности требует планирования и самодисциплины, но его польза для людей с болезнью Шарко-Мари-Тута неоспорима. Для успешной интеграции этих важных составляющих в повседневную жизнь можно использовать следующие практические советы. Старайтесь планировать приемы пищи и тренировки заранее, чтобы избежать спонтанных и менее здоровых решений. Подготовьте список продуктов, богатых белком, сложными углеводами, полезными жирами, витаминами и минералами, и регулярно включайте их в свой рацион. Разработайте расписание тренировок, которое будет реалистичным и не вызовет переутомления, уделяя внимание как силовым упражнениям, так и растяжке, а также аэробным нагрузкам. Не забывайте о важности полноценного отдыха и сна, так как это напрямую влияет на восстановление мышц и нервной системы. Отдых не менее важен, чем активность, для борьбы с хронической усталостью при болезни Шарко-Мари-Тута. Помните, что постоянство важнее интенсивности. Даже короткие, но регулярные занятия и сбалансированное питание принесут гораздо больше пользы, чем эпизодические попытки. Заручитесь поддержкой семьи, друзей или специалистов, которые помогут вам придерживаться выбранного режима и будут мотивировать вас на пути к улучшению здоровья и качества жизни.

Поддержание здорового веса и общего благополучия

Поддержание здорового веса является важным аспектом общего благополучия для людей с болезнью Шарко-Мари-Тута. Избыточная масса тела создает дополнительную нагрузку на суставы и мышцы, которые уже ослаблены и затронуты заболеванием, что может усугубить болевой синдром, ограничить подвижность и ускорить прогрессирование функциональных нарушений. Ожирение также увеличивает риск развития сопутствующих заболеваний, таких как сахарный диабет и сердечно-сосудистые патологии, которые могут значительно осложнить течение основного неврологического заболевания. Сбалансированное питание и регулярная физическая активность являются ключевыми инструментами для управления весом. Они помогают не только поддерживать оптимальную массу тела, но и улучшают метаболизм, повышают уровень энергии и способствуют лучшему усвоению питательных веществ. Поддержание здорового веса способствует снижению нагрузки на опорно-двигательный аппарат, улучшению походки и равновесия, а также общему повышению качества жизни, позволяя более активно участвовать в повседневных делах и социальных взаимодействиях.

Список литературы

  1. Неврология. Национальное руководство. Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой, А.Б. Гехт. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
  2. Клинические рекомендации "Наследственные моторно-сенсорные невропатии". Разработаны Российским обществом неврологов, 2017.
  3. Основы лечебной физической культуры: учебник. Под ред. В.Н. Мошкова. М.: Медицина, 1999.
  4. Трошин В.Д., Жулев Н.М. Неврология и нейрореабилитация. Учебник для медицинских вузов. М.: МИА, 2019.
  5. Клиническая диетология. Под ред. В. А. Тутельяна, А. Н. Батурина, И. В. Гмошинской и др. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015.

Остались вопросы?

Задайте вопрос врачу и получите квалифицированную помощь онлайн

Читайте также по теме:

Вернуться к общему обзору темы:

Вопросы неврологам

Все консультации неврологов


Головные боли

Женщина 40 лет. Беспокоят головные боли. По энцефолаграмме...

Агрессия у ребенка

Добрый день ребенку пять лет , прошли невролога и психолога не...

Что делать?

Женщине 71 год, начала жаловаться на глаза,будто они давят,...

Врачи неврологи

Все неврологи


Невролог, Детский хирург

Тернопольский медицинский институт

Стаж работы: 49 л.

Невролог, Детский невролог

Новосибирский государственный медицинский университет

Стаж работы: 63 л.

Невролог, Терапевт

НижГМА

Стаж работы: 8 л.