Контроль работы сердца при миотонической дистрофии: профилактика аритмий

Контроль работы сердца при миотонической дистрофии (МД) является ключевым аспектом ведения пациентов с этим заболеванием, напрямую влияющим на продолжительность и качество жизни. Миотоническая дистрофия — это генетическое заболевание, которое поражает не только скелетные мышцы, но и сердечную мышцу (миокард), а также, что особенно важно, проводящую систему сердца. Именно поэтому своевременная диагностика и регулярный кардиологический мониторинг становятся основой для предотвращения опасных нарушений сердечного ритма, или аритмий, которые являются основной причиной осложнений и летальности при МД.

Почему миотоническая дистрофия влияет на сердце

В основе миотонической дистрофии лежит генетический дефект, который приводит к нарушению работы белков, отвечающих за функционирование ионных каналов в клеточных мембранах. Эти каналы критически важны для генерации и проведения электрических импульсов. В сердце такие нарушения проявляются двояко. Во-первых, страдает проводящая система — своего рода «электрическая сеть» сердца, которая координирует его сокращения. Во-вторых, может поражаться и сама сердечная мышца, что приводит к ее ослаблению и развитию кардиомиопатии.

Поражение проводящей системы — наиболее частое и опасное проявление миотонической дистрофии со стороны сердца. Электрические импульсы начинают проходить по сердцу медленнее или вовсе блокируются на определенных участках. Этот процесс прогрессирует медленно и часто остается незамеченным для самого пациента до тех пор, пока не разовьются серьезные осложнения.

Основные кардиологические риски при МД: нарушения проводимости и аритмии

Главная опасность при миотонической дистрофии исходит от прогрессирующих нарушений проводимости и связанных с ними аритмий. Понимание этих рисков помогает осознать важность профилактических мер.

• Нарушения проводимости. Это замедление или полная блокада электрического сигнала на его пути от предсердий к желудочкам. Наиболее частым проявлением является атриовентрикулярная (АВ) блокада различной степени. На начальных стадиях она может не вызывать никаких симптомов, но по мере прогрессирования приводит к выраженному замедлению сердечного ритма (брадикардии).
• Брадиаритмии. Это группа нарушений ритма, характеризующихся низкой частотой сердечных сокращений. Сильная брадикардия снижает кровоснабжение головного мозга и других органов, что может проявляться слабостью, головокружением и обмороками.
• Желудочковые тахиаритмии. Это жизнеугрожающие состояния, при которых желудочки сердца начинают сокращаться очень быстро и хаотично (например, желудочковая тахикардия). Такие аритмии могут привести к внезапной сердечной смерти. Риск их развития при МД повышен из-за структурных изменений в миокарде и нарушений проводимости.
• Предсердные аритмии. Также могут встречаться трепетание и фибрилляция предсердий, которые увеличивают риск образования тромбов и развития ишемического инсульта.

Особенность поражения сердца при миотонической дистрофии заключается в том, что серьезные нарушения ритма могут развиваться незаметно, без каких-либо жалоб со стороны пациента. Человек может чувствовать себя хорошо, в то время как на электрокардиограмме уже видны признаки, указывающие на высокий риск внезапной остановки сердца.

Регулярный кардиологический мониторинг: основа профилактики

Поскольку симптомы могут отсутствовать, единственным надежным способом контроля состояния сердца является регулярное инструментальное обследование. Это позволяет выявить проблемы на ранней стадии и вовремя принять меры. В стандартный план обследования входят следующие процедуры:

• Электрокардиография (ЭКГ). Это базовое исследование, которое регистрирует электрическую активность сердца. При миотонической дистрофии на ЭКГ в первую очередь ищут признаки замедления проводимости, например, удлинение интервала PR, что указывает на наличие АВ-блокады первой степени. ЭКГ рекомендуется делать не реже одного раза в год.
• Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру. Это «золотой стандарт» диагностики аритмий при МД. Пациент носит с собой небольшой портативный прибор в течение 24 или 48 часов, который непрерывно записывает ЭКГ. Этот метод позволяет обнаружить скрытые, преходящие нарушения ритма и проводимости, которые не видны на короткой стандартной электрокардиограмме.
• Эхокардиография (ЭхоКГ). Это ультразвуковое исследование сердца, которое позволяет оценить его структуру, размеры полостей, толщину стенок и, что самое главное, сократительную функцию (фракцию выброса). ЭхоКГ помогает выявить признаки кардиомиопатии — ослабления сердечной мышцы.

План наблюдения у кардиолога для пациентов с миотонической дистрофией

Чтобы систематизировать процесс контроля, разработан четкий план наблюдения, который помогает ничего не упустить. Ниже представлена общая схема кардиологического ведения пациентов с МД.

Тревожные симптомы, требующие немедленного обращения к врачу

Несмотря на важность плановых осмотров, необходимо знать симптомы, которые могут указывать на острое развитие кардиологических проблем. Их появление — повод для немедленного обращения за медицинской помощью. К таким симптомам относятся:

• Эпизоды головокружения, предобморочные состояния или потеря сознания (обмороки).
• Внезапное ощущение сильного или неритмичного сердцебиения.
• Появление или усиление одышки при привычной физической нагрузке или в покое.
• Давящие или сжимающие боли в грудной клетке.
• Необъяснимая, выраженная слабость и утомляемость.

Игнорировать эти признаки опасно, так как они могут быть предвестниками жизнеугрожающих состояний.

Методы профилактики жизнеугрожающих аритмий

Если в ходе обследования выявляются значимые нарушения ритма или проводимости, современная кардиология предлагает высокоэффективные методы их профилактики и лечения. Цель этих вмешательств — не дать развиться фатальной аритмии.

Медикаментозная терапия. Применяется для лечения некоторых видов аритмий или сердечной недостаточности, если она развивается. Однако важно помнить, что ряд антиаритмических препаратов при миотонической дистрофии противопоказан, так как они могут усугубить нарушения проводимости. Поэтому подбор лекарств должен осуществляться только опытным кардиологом.

Имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС). Это основной метод лечения выраженной брадикардии и АВ-блокад. ЭКС — это миниатюрное устройство, которое имплантируется подкожно в области груди. Оно контролирует сердечный ритм и, если он становится слишком редким, наносит слабые электрические импульсы, заставляя сердце сокращаться с нормальной частотой. Это надежно защищает от обмороков и последствий тяжелой брадикардии.

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Это устройство является жизненно важным для пациентов с высоким риском внезапной сердечной смерти из-за желудочковых тахиаритмий. ИКД не только работает как стимулятор, но и способен распознать опасную аритмию и прервать ее с помощью электрического разряда, восстанавливая нормальный ритм. Для пациентов с МД и определенными факторами риска имплантация ИКД является наиболее эффективной мерой первичной профилактики внезапной сердечной смерти.

Решение о необходимости имплантации того или иного устройства принимается кардиологом на основе комплексной оценки данных всех обследований. Своевременное применение этих технологий позволяет значительно улучшить прогноз и обезопасить жизнь пациента.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Миотоническая дистрофия» / Разработчик: Всероссийское общество неврологов, Ассоциация специалистов по нервно-мышечным болезням. — М.: Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2020.
2. Неврология. Национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой, А. Б. Гехт. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 880 с.
3. Harrison's Principles of Internal Medicine, 20th Edition / J. L. Jameson, A. S. Fauci, D. L. Kasper, S. L. Hauser, D. L. Longo, J. Loscalzo. — McGraw-Hill Education, 2018. — 4118 p.
4. Zipes D. P., Camm A. J., Borggrefe M. et al. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (writing committee to develop guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death) // Europace. — 2006. — Vol. 8, № 9. — P. 746–837.
5. Feingold B., Mahle W. T., Auerbach S. et al. Management of cardiac involvement associated with neuromuscular diseases: a scientific statement from the American Heart Association // Circulation. — 2017. — Vol. 136, № 13. — P. e200–e231.