Ортезы и другие средства поддержки при миотонической дистрофии: как выбрать

Правильный выбор ортезов и других средств поддержки при миотонической дистрофии (МД) является ключевым элементом для сохранения подвижности, обеспечения безопасности и улучшения качества жизни. Это заболевание характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью и миотонией (замедленным расслаблением мышц после сокращения), что со временем приводит к трудностям при ходьбе, выполнении бытовых задач и даже поддержании позы. Грамотно подобранные вспомогательные устройства помогают компенсировать эти нарушения, снизить риск падений и травм, а также дольше сохранять независимость. Понимание видов существующих приспособлений и критериев их выбора — первый шаг к уверенному управлению своим состоянием.

Почему при миотонической дистрофии нужна дополнительная поддержка

Дополнительная поддержка необходима из-за специфического характера мышечного поражения при миотонической дистрофии. В отличие от других заболеваний, при МД слабость часто затрагивает дистальные мышцы (стопы, кисти), а также мышцы лица, шеи и туловища. Это приводит к ряду функциональных проблем, которые и призваны решить ортезы и вспомогательные средства.

• Слабость мышц стопы и голени. Это одно из самых частых проявлений, приводящее к так называемой «шлепающей», или «перонеальной», походке. Человек не может поднять носок стопы вверх, из-за чего при ходьбе цепляется за неровности и рискует упасть. Стопа буквально шлепает о пол при каждом шаге, что делает ходьбу энергозатратной и небезопасной.
• Нестабильность в коленном и голеностопном суставах. Слабость мышц, стабилизирующих суставы ног, может вызывать их «подкашивание», что также значительно повышает риск падений.
• Слабость мышц кисти и предплечья. Ухудшается мелкая моторика и сила хвата. Становится трудно удерживать предметы, писать, застегивать пуговицы, что снижает бытовую независимость.
• Слабость мышц шеи. Может развиться синдром «свисающей головы», когда человеку трудно удерживать голову в вертикальном положении. Это не только создает косметический дефект, но и может затруднять дыхание, глотание и зрительный контакт.
• Слабость мышц туловища. Приводит к нарушению осанки, появлению болей в спине и снижению общей выносливости.

Использование средств поддержки — это не признак слабости, а разумная стратегия компенсации дефицита мышечной функции. Они позволяют снизить нагрузку на ослабленные мышцы, предотвратить развитие контрактур (стойкого ограничения подвижности в суставах) и обеспечить биомеханически правильное движение.

Основные виды ортезов, используемых при МД

Ортез — это внешнее техническое приспособление, предназначенное для изменения структурных и функциональных характеристик нервно-мышечной и скелетной систем. Выбор конкретного вида ортеза зависит от того, какая группа мышц поражена и какая функция нуждается в коррекции. Ниже представлены основные типы ортезов, применяемых при миотонической дистрофии.

• Ортезы на голеностопный сустав и стопу (AFO — Ankle-Foot Orthosis). Самый распространенный тип при МД. Они предназначены для коррекции «шлепающей стопы». Ортез удерживает стопу под углом 90 градусов к голени, не давая ей опускаться при ходьбе. Это обеспечивает безопасный перенос ноги и предотвращает спотыкания. Они могут быть изготовлены из пластика, карбона или других композитных материалов.
• Ортезы на коленный, голеностопный сустав и стопу (KAFO — Knee-Ankle-Foot Orthosis). Применяются при выраженной слабости не только в голеностопе, но и в мышцах, стабилизирующих коленный сустав. Эти более сложные конструкции фиксируют всю ногу, предотвращая неконтролируемое сгибание в колене.
• Ортезы на лучезапястный сустав и кисть. Помогают стабилизировать запястье при слабости мышц-разгибателей. Это позволяет улучшить функцию хвата, облегчая удержание столовых приборов, ручки или других предметов. Могут использоваться как в дневное время для поддержки функции, так и в ночное для профилактики контрактур.
• Шейные ортезы (воротники). Применяются для поддержки головы при слабости мышц шеи. В отличие от жестких воротников после травм, для пациентов с миотонической дистрофией чаще используются мягкие или полужесткие модели, которые обеспечивают достаточную поддержку, но не ограничивают полностью движения.
• Корсеты и ортезы для туловища. Назначаются при значительной слабости мышц спины для поддержания правильной осанки, уменьшения болевого синдрома и улучшения функции дыхания за счет стабилизации грудной клетки.

Ключевые критерии выбора: на что обратить внимание

Подбор ортеза — это совместная работа пациента, лечащего невролога, врача-реабилитолога (или физического терапевта) и техника-ортезиста. Самостоятельный выбор, особенно в сложных случаях, может не только не принести пользы, но и навредить. Важно учитывать несколько ключевых факторов, чтобы устройство было эффективным и комфортным.

Для наглядности сравним два основных подхода к изготовлению ортезов — серийный (готовый) и индивидуальный — в таблице ниже.

Помимо выбора между готовым и индивидуальным изделием, важно обсудить со специалистом такие аспекты, как вес ортеза (особенно важен при мышечной слабости), удобство надевания и снимания, а также совместимость с вашей повседневной обувью и одеждой.

Вспомогательные средства передвижения: трости, ходунки и коляски

Помимо ортезов, для поддержания мобильности при прогрессировании миотонической дистрофии могут потребоваться и другие средства. Важно воспринимать их не как ограничение, а как инструмент, расширяющий ваши возможности.

• Трость. Рекомендуется при легких нарушениях равновесия. Она создает дополнительную точку опоры и повышает уверенность при ходьбе. Трость следует держать в руке, противоположной более слабой ноге.
• Ходунки. Обеспечивают гораздо большую стабильность, чем трость. Они показаны при выраженных нарушениях равновесия и слабости в ногах, когда высок риск падений. Существуют различные модели: стационарные, шагающие, на колесах (роллаторы).
• Инвалидная коляска (кресло-коляска). При значительном снижении мышечной силы и выносливости, когда самостоятельная ходьба даже с поддержкой становится затруднительной или невозможной на длинные дистанции, кресло-коляска становится основным средством передвижения. Это позволяет экономить силы и сохранять социальную активность. Выбор между механической и электрической моделью зависит от силы в руках и общего состояния пациента.

Процесс подбора и адаптации: как привыкнуть к новому устройству

Получение ортеза — это только начало. Важным этапом является адаптация, которая требует времени и терпения. Этот процесс должен проходить под контролем специалиста.

Этапы подбора и адаптации:

1. Консультация с лечащим врачом. Невролог или реабилитолог определяет медицинские показания к ортезированию и выдает направление.
2. Оценка специалистом-ортезистом. Техник-ортезист проводит осмотр, оценивает мышечную силу, объем движений в суставах и характер походки, после чего предлагает оптимальную конструкцию ортеза.
3. Снятие мерок и изготовление. Для индивидуального изделия снимается гипсовый слепок или проводится 3D-сканирование.
4. Примерка и настройка. Готовое изделие примеряется, при необходимости корректируется для достижения максимального комфорта и функциональности.
5. Период адаптации. Начинать носить ортез следует постепенно, с 30–60 минут в день, постепенно увеличивая время по рекомендации врача. Важно регулярно осматривать кожу под ортезом на предмет покраснений или потертостей.

Многих беспокоит, не приведет ли постоянное ношение ортеза к еще большему ослаблению мышц. Это распространенное заблуждение. Правильно подобранный ортез не заменяет работу мышц полностью, а лишь помогает им выполнять функцию правильно и безопасно. Обеспечивая стабильность, ортез позволяет человеку быть более активным, больше ходить и двигаться, что, в свою очередь, является лучшей профилактикой дальнейшей атрофии мышц. Ортезирование всегда должно сочетаться с программами лечебной физкультуры (ЛФК) и физической терапии.

Уход за ортезами и средствами поддержки

Чтобы вспомогательные устройства служили долго и не вызывали проблем, за ними нужно правильно ухаживать. Общие рекомендации просты, но важны для соблюдения.

• Регулярная чистка. Пластиковые части можно протирать влажной тканью с мыльным раствором. Мягкие текстильные вкладыши следует стирать вручную согласно инструкции.
• Проверка креплений. Регулярно осматривайте ремни, липучки, застежки и шарниры. При их износе необходимо обратиться к ортезисту для замены.
• Правильное хранение. Храните ортезы в сухом месте, вдали от прямых солнечных лучей и нагревательных приборов, чтобы избежать деформации материала.
• Своевременная замена. Ортезы со временем изнашиваются. Кроме того, по мере изменения состояния пациента может потребоваться коррекция или полная замена устройства. Регулярно посещайте своего врача и ортезиста для контроля.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Миотоническая дистрофия 1 типа». Разработчики: Всероссийское общество неврологов, Российская ассоциация по нервно-мышечным болезням. — 2020.
2. Неврология: национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой, А. Б. Гехт. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
3. Медицинская реабилитация: руководство для врачей / под ред. В. А. Епифанова. — М.: МЕДпресс-информ, 2015.
4. Gagnon C., и др. Consensus-based care recommendations for adults with myotonic dystrophy type 1 // Neurology: Clinical Practice. — 2018. — Vol. 8, № 6. — P. 497–511.
5. Johnson N. E., и др. Consensus-based care recommendations for children with myotonic dystrophy type 1 // Neurology: Child Neurology. — 2019. — Vol. 1, № 2. — P. 104–116.