Правильное питание при миотонической дистрофии: что включить в рацион

Автор:

Невролог, Детский невролог

05.12.2025

5 мин.

Правильное питание при миотонической дистрофии является одним из важнейших компонентов комплексной поддержки и улучшения качества жизни. Хотя диета не может излечить заболевание, она способна значительно повлиять на контроль симптомов, поддержание мышечной массы, уровня энергии и общего самочувствия. Сбалансированный рацион помогает справляться с такими проявлениями болезни, как мышечная слабость, утомляемость, трудности с глотанием и проблемы с пищеварением, создавая прочную основу для борьбы с прогрессированием недуга.

Почему диета так важна при миотонической дистрофии

При миотонической дистрофии (МД) организм сталкивается с целым рядом специфических вызовов, на которые можно и нужно влиять с помощью питания. Понимание этих процессов помогает осознанно подходить к формированию ежедневного меню. Коррекция рациона направлена на решение нескольких ключевых задач, напрямую связанных с проявлениями заболевания.

Борьба с потерей мышечной массы (саркопенией). При МД происходит постепенное ослабление и атрофия мышц. Достаточное потребление высококачественного белка необходимо для замедления этого процесса и поддержания существующей мышечной ткани.
Управление энергообменом. Хроническая усталость — частый спутник миотонической дистрофии. Правильно подобранные углеводы обеспечивают организм стабильным источником энергии, помогая избежать резких спадов активности в течение дня.
Поддержка пищеварительной системы. При МД нередко страдают гладкие мышцы желудочно-кишечного тракта, что приводит к запорам, вздутию или диарее. Диета, богатая клетчаткой и жидкостью, помогает нормализовать моторику кишечника.
Преодоление трудностей с глотанием (дисфагии). Ослабление мышц глотки и пищевода может сделать прием пищи опасным и затруднительным. Адаптация консистенции блюд — ключевой фактор для безопасного и полноценного питания.
Контроль инсулинорезистентности. У многих пациентов с миотонической дистрофией наблюдается снижение чувствительности тканей к инсулину, что повышает риск развития сахарного диабета 2-го типа. Ограничение простых сахаров и быстрых углеводов помогает контролировать уровень глюкозы в крови.

Ключевые принципы построения рациона при МД

Основой диеты при миотонической дистрофии является сбалансированное и продуманное меню, которое учитывает все особенности состояния. Не существует единой «волшебной» диеты, но есть общие принципы, которые позволяют создать индивидуальный и эффективный план питания. Важно сосредоточиться на качестве продуктов и регулярности приемов пищи.

Достаточное количество белка. Белок — это строительный материал для мышц. Необходимо включать в рацион нежирное мясо (курица, индейка), рыбу, яйца, творог, бобовые и кисломолочные продукты. Расчет нормы белка лучше проводить совместно с лечащим врачом или диетологом, исходя из массы тела и уровня физической активности.
Предпочтение сложным углеводам. Они медленно усваиваются и обеспечивают длительное чувство насыщения и стабильный уровень энергии. Источниками служат цельнозерновые крупы (гречка, овсянка, киноа), бурый рис, макароны из твердых сортов пшеницы, овощи и цельные фрукты.
Включение полезных жиров. Ненасыщенные жиры, содержащиеся в авокадо, орехах, семенах, оливковом масле и жирной рыбе (лосось, скумбрия), обладают противовоспалительным эффектом и важны для здоровья нервной системы.
Обогащение рациона клетчаткой. Пищевые волокна, содержащиеся в овощах, фруктах, цельных злаках и бобовых, необходимы для нормальной работы кишечника и профилактики запоров.
Контроль потребления жидкости. Адекватная гидратация важна для всех процессов в организме, включая пищеварение и мышечную функцию. Рекомендуется пить достаточное количество чистой воды, а также травяные чаи и несладкие компоты.

Продукты, которые стоит добавить в меню

Чтобы упростить составление рациона, можно ориентироваться на следующую таблицу. В ней собраны основные группы продуктов и примеры того, что стоит включить в свое ежедневное питание при миотонической дистрофии.

Группа продуктов	Рекомендуемые продукты	Почему это важно
Источники белка	Куриная грудка, индейка, нежирная говядина, рыба (треска, лосось), яйца, творог, натуральный йогурт, чечевица, нут.	Поддерживают мышечную массу, предотвращают ее распад.
Сложные углеводы	Гречневая каша, овсянка (долгого приготовления), бурый рис, киноа, цельнозерновой хлеб, печеный картофель.	Обеспечивают стабильный приток энергии в течение дня, помогают бороться с усталостью.
Овощи и зелень	Брокколи, шпинат, цветная капуста, кабачки, тыква, морковь, листовые салаты. В приготовленном и измельченном виде.	Источник клетчатки, витаминов (особенно группы B) и антиоксидантов, которые борются с воспалением.
Фрукты и ягоды	Яблоки (печеные), бананы, авокадо, персики, ягоды (в виде пюре или смузи).	Содержат витамины, минералы и клетчатку. Бананы и авокадо богаты калием, важным для мышц.
Полезные жиры	Оливковое масло холодного отжима, льняное масло, семена чиа, грецкие орехи, авокадо.	Уменьшают воспалительные процессы в организме, поддерживают здоровье сердца и мозга.
Жидкости	Чистая вода, некрепкий зеленый чай, травяные отвары (ромашка, мята), овощные бульоны.	Предотвращают обезвоживание, улучшают пищеварение и помогают при запорах.

Адаптация консистенции пищи при трудностях с глотанием (дисфагии)

Дисфагия — одно из самых серьезных осложнений миотонической дистрофии, требующее особого внимания к приготовлению пищи. Неправильная консистенция еды может привести к поперхиванию и аспирационной пневмонии (воспалению легких из-за попадания в них пищи). Важно не игнорировать первые признаки: кашель во время еды, ощущение кома в горле, необходимость запивать каждый кусок.

Для обеспечения безопасности питания необходимо изменять текстуру блюд. Основные рекомендации:

Пюреобразная консистенция. Все продукты измельчаются в блендере до однородного состояния без комочков. Это могут быть овощные и фруктовые пюре, крем-супы, паштеты, муссы.
Измельченная пища. Продукты мелко нарезаются или разминаются вилкой. Подходит для тех, у кого есть трудности с жеванием, но функция глотания сохранена в большей степени. Примеры: рубленое мясо, омлеты, разваренные каши.
Мягкая диета. Исключаются твердые, сухие, липкие и волокнистые продукты. Вся пища должна быть хорошо проварена или протушена. Примеры: паровые котлеты, отварная рыба, тушеные овощи, запеканки.
Загущение жидкостей. При проблемах с глотанием даже обычная вода может быть опасна. Для загущения напитков используются специальные пищевые загустители, которые можно приобрести в аптеках.

Во время приема пищи важно соблюдать правила безопасности: есть сидя с прямой спиной, не торопиться, принимать пищу маленькими порциями и не разговаривать во время еды. Эти простые меры значительно снижают риск осложнений.

Продукты, потребление которых следует ограничить

Некоторые продукты могут усугублять симптомы МД или повышать риски сопутствующих заболеваний. Их не обязательно исключать полностью, но стоит значительно сократить их долю в рационе.

Простые сахара и сладости. Конфеты, выпечка, сладкие напитки вызывают резкие скачки глюкозы в крови, что нежелательно при склонности к инсулинорезистентности. Они также не несут питательной ценности, но способствуют набору лишнего веса.
Насыщенные и трансжиры. Жирное мясо, фастфуд, маргарин, промышленные кондитерские изделия могут усиливать воспалительные процессы в организме и негативно влиять на сердечно-сосудистую систему, которая и так уязвима при миотонической дистрофии.
Твердая и сухая пища. Орехи (цельные), сухари, сырые твердые овощи, жесткое мясо могут быть опасны при дисфагии и создавать трудности при жевании.
Кофеин и алкоголь. Могут способствовать обезвоживанию и мышечным спазмам. Их потребление следует обсудить с лечащим врачом.

Принципы составления ежедневного меню и режима питания

Для поддержания стабильного уровня энергии и предотвращения перегрузки пищеварительной системы рекомендуется придерживаться дробного питания. Вместо трех больших приемов пищи лучше организовать 5–6 небольших. Это поможет избежать чувства тяжести в желудке и обеспечит постоянное поступление питательных веществ в организм.

Примерные принципы для распорядка дня могут выглядеть так:

Завтрак: каша (овсяная, гречневая) на воде или молоке, с добавлением ягодного пюре или мягкого банана.
Второй завтрак: натуральный йогурт, творожная запеканка или смузи.
Обед: крем-суп из овощей, паровая котлета из индейки с пюре из брокколи.
Полдник: печеное яблоко или фруктовое пюре.
Ужин: филе трески на пару с пюре из цветной капусты.
Перед сном: стакан теплого молока или нежирного кефира.

Такой подход позволяет равномерно распределить нагрузку на пищеварительную систему и обеспечить организм всем необходимым без стресса. Важно помнить, что любые изменения в диете, особенно при наличии дисфагии, следует обсуждать с лечащим врачом-неврологом и, при необходимости, с диетологом или логопедом.

Список литературы

Клинические рекомендации «Миотонические дистрофии» / Всероссийское общество неврологов. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Скворцова В. И. Неврология. Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 880 с.
Никитин С. С., Артемьева С. Б., Ковальчук М. О. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миотонической дистрофии 1-го типа (болезни Штейнерта). — М., 2014. — 23 с.
Campbell C., Vlodarchyk B. Management of Myotonic Dystrophy: A Cardiologist’s Perspective // Canadian Journal of Cardiology. — 2018. — Vol. 34, № 7. — P. 840–848.
Johnson N. E., Butterfield R. J., Berggren K., et al. Disease-modifying effects of drugs that target RNA in a myotonic dystrophy mouse model // Muscle and Nerve. — 2012. — Vol. 46, № 2. — P. 238–245.
Ashwal S., Michelson D., Plawner L., et al. Practice guideline: Comprehensive systematic review summary: Treatment of dystrophinopathy // Neurology. — 2016. — Vol. 87, № 23. — P. 2535–2544.