Причины развития полимиозита: почему возникает и кто находится в группе риска

Причины развития полимиозита (ПМ) кроются в сложном взаимодействии генетической предрасположенности и факторов внешней среды, которые запускают патологическую реакцию иммунной системы. По своей сути, полимиозит — это системное аутоиммунное заболевание, при котором иммунитет по ошибке начинает атаковать и повреждать собственные мышечные волокна, принимая их за чужеродные. Это приводит к хроническому воспалению, прогрессирующей мышечной слабости и боли. Понимание механизмов и триггеров этого процесса является ключом к своевременному выявлению заболевания и началу терапии.

Что такое полимиозит и почему он возникает

Полимиозит относится к группе заболеваний, называемых идиопатическими воспалительными миопатиями. Слово «идиопатический» в данном контексте означает, что точная, единственная причина возникновения болезни до сих пор не установлена. Однако научное сообщество сходится во мнении, что в основе лежит сбой в работе иммунной системы. Главными «агрессорами» в этом процессе выступают Т-лимфоциты — клетки иммунной системы, которые в норме должны бороться с инфекциями. При ПМ они проникают в мышечную ткань (эндомизий) и начинают разрушать мышечные волокна.

Этот процесс можно сравнить с ложной тревогой в системе безопасности организма. Иммунная система получает неверный сигнал, идентифицирует здоровые клетки мышц как угрозу и направляет все свои силы на их уничтожение. В результате в мышцах развивается хронический воспалительный процесс, который без лечения ведет к их атрофии и потере функции. Важно понимать, что это не результат неправильного образа жизни или питания, а сложное внутреннее нарушение, которое может быть спровоцировано рядом факторов.

Основные триггеры и провоцирующие факторы развития ПМ

Хотя точная первопричина неизвестна, выделен ряд факторов, которые могут стать «спусковым крючком» для развития полимиозита у предрасположенных к этому людей. Эти факторы не вызывают болезнь напрямую, но могут инициировать аутоиммунную реакцию.

• Инфекционные агенты. Считается, что некоторые вирусы и бактерии могут запускать патологический процесс. Наиболее часто в этой роли подозревают вирусы гриппа, Коксаки, ВИЧ, гепатита С, а также некоторые бактерии (например, боррелии, вызывающие болезнь Лайма). Механизм, вероятно, связан с так называемой «молекулярной мимикрией», когда белки возбудителя очень похожи на белки мышечных клеток. Иммунная система, вырабатывая антитела к инфекции, начинает по ошибке атаковать и собственные ткани.
• Другие аутоиммунные заболевания. Полимиозит часто развивается не изолированно, а в сочетании с другими системными заболеваниями соединительной ткани. Это состояние называют «перекрестным синдромом». Пациенты с системной красной волчанкой, склеродермией, ревматоидным артритом или синдромом Шегрена имеют более высокий риск развития ПМ.
• Онкологические заболевания. Существует тесная связь между полимиозитом и злокачественными новообразованиями, особенно у людей старше 50 лет. В таких случаях ПМ рассматривается как паранеопластический синдром — реакция иммунной системы на опухоль. Воспаление мышц может появиться до, одновременно или после обнаружения рака. Поэтому при постановке диагноза полимиозит, особенно в пожилом возрасте, всегда проводится тщательное онкологическое обследование.
• Прием некоторых лекарственных препаратов. В редких случаях развитие миопатии, похожей на полимиозит, может быть связано с приемом определенных медикаментов. К ним относятся, например, статины (препараты для снижения холестерина), D-пеницилламин, некоторые противовирусные и противоопухолевые средства. Обычно после отмены препарата симптомы проходят.

Генетическая предрасположенность: роль наследственности в развитии полимиозита

Вопрос о наследовании заболевания волнует многих пациентов и их родственников. Важно сразу уточнить: полимиозит не является классическим наследственным заболеванием, которое передается от родителя к ребенку с высокой вероятностью. Однако генетическая предрасположенность, несомненно, играет важную роль. Это означает, что у человека могут быть определенные гены, которые делают его иммунную систему более склонной к развитию аутоиммунных реакций.

Исследования показывают, что у носителей определенных антигенов гистосовместимости (система HLA), особенно HLA-DR3 и HLA-DRB1, риск развития ПМ выше. Эти гены кодируют белки на поверхности клеток, которые участвуют в распознавании «свой-чужой». Их определенные варианты могут облегчать запуск ошибочной иммунной атаки. Наличие этих генов не гарантирует развитие болезни, но в сочетании с провоцирующим фактором (например, вирусной инфекцией) может запустить патологический процесс. Таким образом, наследуется не сама болезнь, а лишь повышенная уязвимость иммунной системы.

Кто входит в основную группу риска: ключевые факторы

Основываясь на многолетних наблюдениях и исследованиях, можно выделить несколько ключевых демографических и медицинских факторов, которые повышают вероятность развития полимиозита. Для наглядности представим их в виде таблицы.

Можно ли предотвратить развитие полимиозита

Один из самых частых и тревожных вопросов, который возникает у пациентов, — можно ли было что-то сделать, чтобы избежать болезни. Учитывая идиопатическую природу ПМ, на сегодняшний день специфической профилактики не существует. Невозможно предсказать, у кого из носителей генов предрасположенности разовьется заболевание, а у кого — нет. Провоцирующие факторы, такие как вирусные инфекции, слишком распространены, чтобы их можно было полностью избежать.

Поэтому фокус смещается с первичной профилактики (предотвращения самой болезни) на вторичную — то есть, на максимально раннее выявление и начало лечения. Внимательное отношение к своему здоровью, особенно если вы находитесь в группе риска, имеет решающее значение. Необъяснимая мышечная слабость, которая нарастает в течение нескольких недель или месяцев, затруднения при подъеме по лестнице или вставании со стула, мышечные боли — все это веские поводы для немедленного обращения к врачу-ревматологу или неврологу. Ранняя диагностика и своевременно начатая терапия позволяют взять заболевание под контроль, замедлить его прогрессирование и значительно улучшить качество жизни.

Список литературы

1. Ревматология: клинические рекомендации / под ред. Е.Л. Насонова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. – 464 с.
2. Идиопатические воспалительные миопатии. Клинические рекомендации / Ассоциация ревматологов России. – 2021.
3. Lundberg I.E., Tjärnlund A., Bottai M., et al. EULAR/ACR classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups // Ann Rheum Dis. – 2017. – Vol. 76(12). – P. 1955–1964.
4. Ревматология: национальное руководство / под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 720 с.
5. Casal-Dominguez M., Pinal-Fernandez I. The idiopathic inflammatory myopathies: an update // Med Clin (Barc). – 2019. – Vol. 152(5). – P. 188–193.