Понимание причин дерматомиозита является ключевым шагом на пути к принятию диагноза и началу эффективного управления состоянием. Важно сразу уяснить: дерматомиозит (ДМ) — это не инфекционное заболевание, и им нельзя заразиться. Это сложное аутоиммунное расстройство, при котором иммунная система организма по ошибке начинает атаковать собственные ткани, в первую очередь кожу и мышцы. На сегодняшний день нет одной-единственной причины развития ДМ. Наука рассматривает его как многофакторное заболевание, возникающее в результате сложного взаимодействия генетической предрасположенности и воздействия различных факторов окружающей среды, которые выступают в роли «пусковых крючков», или триггеров.
Генетическая предрасположенность: заложен ли риск в наших генах
Наличие генетической предрасположенности не означает, что заболевание обязательно разовьется. Это лишь повышает вероятность его возникновения при столкновении с определенными провоцирующими факторами. Исследования показывают, что у людей с дерматомиозитом чаще встречаются определенные варианты генов, ответственных за работу иммунной системы, в частности, гены системы главного комплекса гистосовместимости (HLA). Эти гены играют важнейшую роль в распознавании «своих» и «чужих» клеток. Когда их работа нарушена, иммунная система может «запутаться» и начать атаковать здоровые клетки организма.
Это не классическое наследственное заболевание, которое передается от родителя к ребенку с высокой вероятностью. Риск развития ДМ у близких родственников пациента крайне низок. Речь идет именно о предрасположенности, своего рода уязвимости иммунной системы. Можно представить это как почву, которая готова для роста растения, но без семени (триггера) и воды (других сопутствующих факторов) ничего не произойдет. Поэтому обнаружение у себя или родственников диагноза «дерматомиозит» не должно становиться причиной для паники по поводу здоровья других членов семьи.
Инфекционные агенты как пусковой механизм дерматомиозита
Инфекции рассматриваются как один из наиболее частых триггеров, запускающих аутоиммунный процесс у генетически предрасположенных лиц. Иммунная система, борющаяся с вирусом или бактерией, может дать сбой. Один из предполагаемых механизмов — это «молекулярная мимикрия». Суть его в том, что некоторые белки возбудителя по своей структуре очень похожи на белки собственных клеток мышц или кожи. Иммунная система, вырабатывая антитела для уничтожения вируса, по ошибке начинает атаковать и похожие на него собственные ткани, запуская каскад аутоиммунных реакций, который продолжается даже после того, как инфекция побеждена.
Важно подчеркнуть, что сам по себе вирус не вызывает дерматомиозит, он лишь служит толчком. Миллионы людей ежегодно болеют этими инфекциями, но ДМ развивается у единиц. Среди инфекционных агентов, которые подозреваются в роли триггеров, выделяют следующие:
- Вирусы: парвовирус B19, вирусы Коксаки, вирусы гриппа и парагриппа, цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр.
- Бактерии: стрептококки, микоплазмы.
Этот механизм объясняет, почему дебют заболевания часто происходит через несколько недель или месяцев после перенесенной респираторной или кишечной инфекции.
Роль внешних и внутренних триггеров в развитии ДМ
Кроме инфекций, существует ряд других факторов, способных спровоцировать начало дерматомиозита. Они могут быть как внешними, так и внутренними. Понимание этих триггеров помогает не только объяснить возможное начало болезни, но и в дальнейшем избегать их для предотвращения обострений.
Для лучшего понимания возможных провоцирующих факторов они сведены в таблицу.
| Фактор (триггер) | Механизм влияния | Что важно знать |
|---|---|---|
| Ультрафиолетовое излучение | Солнечный свет (особенно УФ-лучи типа B) повреждает клетки кожи, вызывая воспалительную реакцию. У предрасположенных лиц это воспаление может стать чрезмерным и запустить аутоиммунную атаку. | Пациентам с ДМ крайне важно избегать прямого солнечного света, использовать солнцезащитные кремы с высоким фактором защиты (SPF 50+) и носить закрытую одежду. |
| Лекарственные препараты | Некоторые медикаменты могут изменять работу иммунной системы или напрямую повреждать мышечные волокна, что может спровоцировать начало болезни. | К таким препаратам относят некоторые статины (для снижения холестерина), гидроксимочевину, пеницилламин и противоопухолевые препараты (ингибиторы контрольных точек). Важно: никогда не отменяйте назначенные препараты самостоятельно, всегда консультируйтесь с лечащим врачом. |
| Злокачественные новообразования | У взрослых пациентов (особенно старше 40 лет) дерматомиозит может быть паранеопластическим синдромом, то есть реакцией иммунной системы на опухоль. Иммунитет, пытаясь бороться с раковыми клетками, одновременно атакует кожу и мышцы. | По этой причине при установке диагноза ДМ у взрослого пациента всегда проводится тщательный онкологический поиск. В некоторых случаях симптомы дерматомиозита могут появиться раньше, чем сама опухоль будет обнаружена. |
| Стресс и физическое перенапряжение | Сильный эмоциональный стресс или чрезмерные физические нагрузки могут вызывать гормональные сдвиги и изменения в работе иммунной системы, делая ее более склонной к аутоагрессии. | Хотя стресс не является прямой причиной, он может быть одним из компонентов «идеального шторма», который приводит к началу заболевания или его обострению. |
Как все эти факторы взаимодействуют между собой
Возникновение дерматомиозита — это не результат действия одного фактора, а скорее стечение неблагоприятных обстоятельств. Этот процесс можно сравнить со сборкой сложного пазла. «Основа» пазла — это генетическая предрасположенность. На эту основу накладываются другие «фрагменты»: перенесенная вирусная инфекция, воздействие солнечного света, прием какого-либо препарата или, в случае со взрослыми, наличие скрытой опухоли. Когда все эти части складываются вместе, запускается патологический процесс.
У разных людей комбинация этих факторов может быть разной. Например, у детей (ювенильный дерматомиозит) чаще всего пусковым механизмом служат инфекции. У взрослых, особенно в пожилом возрасте, на первое место выходит связь с онкологическими заболеваниями. Понимание этой сложной взаимосвязи помогает осознать, что в развитии дерматомиозита нет чьей-либо вины. Это сбой в сложной системе организма, который требует внимательного медицинского наблюдения и комплексного подхода к лечению.
Список литературы
- Ревматология: Клинические рекомендации / под ред. Е. Л. Насонова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. — 464 с.
- Идиопатические воспалительные миопатии. Клинические рекомендации РФ. Общероссийская общественная организация «Ассоциация ревматологов России», 2021.
- Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону. Книга 8: Ревматические заболевания. Нарушения со стороны костей и суставов. — М.: Практика, 2005. — 494 с.
- Dalakas M. C. Inflammatory muscle diseases // The New England Journal of Medicine. — 2015. — Vol. 372, No. 18. — P. 1734–1747.
- Mammen A. L. Dermatomyositis and Polymyositis: Clinical Presentation, Autoantibodies, and Pathogenesis // Annals of the New York Academy of Sciences. — 2010. — Vol. 1184. — P. 134–153.
Остались вопросы?
Задайте вопрос врачу и получите квалифицированную помощь онлайн
Читайте также по теме:
Вернуться к общему обзору темы:
Вопросы неврологам
Как снизить креатинин в крови
Пациенту 77лет(бабушка),готовится на операцию по замене коленного...
Гемангиома
Здравствуйте. У моего сына (18 лет) диагноз ДДЗП, гемангиома 4...
Мульти спиральная компьютерная томография пояснично-кресцового отдела позвоночника
Заключение.КТ признаки нарушения статики ,дегенеративно-...
Врачи неврологи
Невролог, Детский хирург
Дальневосточный государственный медицинский университет
Стаж работы: 62 л.
Невролог, Терапевт
НижГМА
Стаж работы: 8 л.
Невролог, Детский хирург
Тернопольский медицинский институт
Стаж работы: 49 л.
