Причины гидроцефалии: от врождённых пороков до черепно-мозговых травм

Гидроцефалия — это состояние, при котором в желудочках мозга накапливается избыток спинномозговой жидкости (ликвора). Это приводит к повышению внутричерепного давления и может повредить ткани мозга. Знание причин заболевания помогает вовремя распознать риски и принять меры. Хотя диагноз вызывает тревогу, современная медицина располагает методами коррекции этого состояния.

Механизм развития гидроцефалии

В норме ликвор циркулирует между желудочками мозга, спинномозговым каналом и пространством вокруг мозга, обеспечивая защиту и питание. Гидроцефалия возникает при нарушении баланса:

• Обструкция путей оттока (окклюзионная гидроцефалия) — ликвор не может свободно перемещаться из-за физического препятствия;
• Нарушение всасывания (сообщающаяся гидроцефалия) — жидкость не поглощается сосудами;
• Избыточная выработка ликвора (редко, обычно из-за опухолей).

Эти нарушения провоцируются разными факторами — от генетических особенностей до внешних воздействий.

Врожденные причины гидроцефалии

Такие формы проявляются при рождении или в раннем детстве. Основные факторы риска:

• Пороки развития:
  • Стеноз сильвиева водопровода (сужение канала между III и IV желудочками);
  • Мальформация Арнольда-Киари (смещение мозжечка, блокирующее отток ликвора);
  • Spina bifida (расщепление позвоночника, часто сочетается с мальформацией Арнольда-Киари);
  • Синдром Денди-Уокера (киста в IV желудочке).
• Внутриутробные инфекции:
  • TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес) — вызывают воспаление и рубцевание тканей мозга;
  • Сифилис.
• Генетические мутации:
  • Семейная Х-сцепленная гидроцефалия (мутация гена L1CAM);
  • Синдромы (например, Тернера или трисомии 9).

Важно отметить, что наследственные формы встречаются редко — лишь 5-15% случаев врожденной гидроцефалии связаны с генетикой. Большинство пороков возникает спорадически из-за сбоев в эмбриогенезе.

Приобретенные причины гидроцефалии

Развиваются в любом возрасте под действием внешних факторов. Ключевые триггеры:

• Черепно-мозговые травмы (ЧМТ):
  • Тяжелые ушибы с внутрижелудочковым кровоизлиянием;
  • Переломы черепа, повреждающие ликворные пути.
• Внутричерепные кровоизлияния:
  • Субарахноидальные кровоизлияния (после разрыва аневризмы);
  • Внутрижелудочковые кровоизлияния у недоношенных детей.
• Инфекции ЦНС:
  • Бактериальный менингит (пневмококк, менингококк);
  • Туберкулезный менингит;
  • Грибковые энцефалиты.
• Опухоли мозга:
  • Образования в области III желудочка, водопровода мозга или IV желудочка (например, медуллобластомы, пинеаломы);
  • Метастазы в мозговые оболочки.
• Осложнения после операций: Рубцы или спайки после нейрохирургических вмешательств.

После ЧМТ гидроцефалия может развиться через месяцы или даже годы. Поэтому пациентам с тяжелыми травмами нужен длительный мониторинг.

Особенности причин у взрослых и пожилых

У пациентов старше 60 лет гидроцефалия часто связана с возрастными изменениями. Распространенные причины:

• Нормотензивная гидроцефалия (НТГ):
  • Причина обычно неизвестна;
  • Иногда провоцируется перенесенными менингитами или травмами.
• Последствия инсультов: Геморрагические инсульты с прорывом крови в желудочки.
• Доброкачественная внутричерепная гипертензия (редко).

Нормотензивная гидроцефалия составляет до 10% случаев деменции у пожилых. Её можно спутать с болезнью Альцгеймера, но в отличие от неё, НТГ частично обратима при лечении.

Как устанавливают причину гидроцефалии

Хотя лечение не входит в тему статьи, важно понимать: выявление причины определяет тактику. Основные методы:

• МРТ/КТ: Показывает анатомические аномалии, опухоли, кровоизлияния;
• Анализ ликвора: Выявляет инфекции или кровь;
• Генетическое тестирование: При подозрении на наследственные синдромы.

У 15-20% пациентов причина остается невыясненной даже после обследования. Но это не препятствует подбору эффективной терапии.

Список литературы

1. Власюк В.В. Гидроцефалии детского возраста. — СПб.: ООО "Издательство Фолиант", 2015. — 240 с.
2. Клинические рекомендации "Хирургическое лечение гидроцефалии у взрослых". Ассоциация нейрохирургов России, 2021.
3. Greenberg M.S. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. — Thieme, 2019. — Chapter 28: Hydrocephalus.
4. International Society for Hydrocephalus and Cerebrospinal Fluid Disorders (ISHCSF). Consensus Guidelines on Management of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus, 2020.
5. Kahle K.T., Kulkarni A.V., Limbrick D.D., Warf B.C. Hydrocephalus in children // The Lancet. 2016. Vol. 387 (10020). P. 788–799.
6. Рекомендации ВОЗ по ведению бактериального менингита. — Женева, 2021.