Понимание краниофарингиомы: её типы, строение и доброкачественная природа

Краниофарингиома — это редкая, врождённая опухоль головного мозга, которая, несмотря на свою доброкачественную природу, требует пристального внимания из-за своего расположения. Она развивается из остатков эмбриональной ткани (кармана Ратке), которая в норме участвует в формировании гипофиза — главной железы эндокринной системы. Понимание её строения и типов является первым и ключевым шагом на пути к правильному лечению и сохранению качества жизни. Важно сразу уяснить: термин «доброкачественная» означает, что клетки этой опухоли не являются раковыми, не метастазируют в другие органы, но её рост в ограниченном пространстве черепа может приводить к серьёзным последствиям.

Что такое краниофарингиома и почему она возникает

Краниофарингиома представляет собой новообразование, которое формируется в самом центре головы, в области так называемого «турецкого седла» — костной структуры, где располагается гипофиз. Причиной её появления служат клетки, оставшиеся от эмбрионального кармана Ратке. В процессе внутриутробного развития этот карман должен полностью исчезнуть после формирования передней доли гипофиза. Однако в редких случаях его фрагменты сохраняются и могут начать медленно расти, образуя опухоль. Это врождённая патология, а не приобретённая. Точные триггеры, запускающие этот рост, до сих пор не установлены, но известно, что это не связано с образом жизни, травмами или инфекциями. Краниофарингиома не является наследственным заболеванием и не передаётся от родителей к детям.

Доброкачественная природа опухоли: что это означает на практике

Ключевая характеристика краниофарингиомы — её доброкачественность. Это означает, что опухоль состоит из клеток, которые не обладают злокачественным потенциалом. Они не прорастают агрессивно в окружающие ткани, разрушая их, и не способны распространяться по организму, создавая метастазы. Рост опухоли происходит медленно, путём постепенного увеличения в объёме и смещения соседних структур.

Однако именно это смещение и сдавление жизненно важных центров головного мозга и определяет всю серьёзность ситуации. Краниофарингиома располагается в непосредственной близости от:

• Гипофиза и гипоталамуса: структур, которые регулируют гормональный фон всего организма (рост, обмен веществ, половое созревание, водно-солевой баланс).
• Зрительных нервов и их перекрёста (хиазмы): сдавление этих путей приводит к прогрессирующему ухудшению зрения.
• Крупных сосудов мозга: их сдавление может нарушать кровоснабжение.
• Третьего желудочка мозга: структуры, участвующей в циркуляции спинномозговой жидкости. Его блокировка может вызвать гидроцефалию (водянку головного мозга).

Таким образом, хотя краниофарингиома и не является раком, её «масс-эффект» (объёмное воздействие на окружающие структуры) делает её опасным заболеванием, требующим своевременного и высокотехнологичного лечения.

Основные гистологические типы краниофарингиомы

Гистологическое исследование, то есть изучение ткани опухоли под микроскопом, позволяет выделить два основных типа краниофарингиомы. Они различаются по клеточному строению, возрасту пациентов, у которых чаще встречаются, и некоторым особенностям течения заболевания. Понимание типа опухоли помогает врачам точнее спрогнозировать её поведение и спланировать лечение.

Для наглядности основные различия между типами представлены в таблице.

Адамантиномная краниофарингиома — наиболее распространённый тип, особенно в детском возрасте. Её название связано со схожестью её клеток с тканью, из которой формируется эмаль зубов. Характерной чертой является наличие кист, заполненных густой, жёлто-коричневой жидкостью, богатой кристаллами холестерина, которую образно называют «машинным маслом». Наличие кальцинатов (отложений солей кальция) — важный диагностический признак, который хорошо виден на компьютерной томографии (КТ).

Папиллярная краниофарингиома встречается почти исключительно у взрослых. Её структура под микроскопом напоминает сосочки (папиллы). Эта опухоль, как правило, имеет более плотное строение и реже содержит кисты и кальцинаты. Её границы с окружающими тканями мозга часто более чёткие, что теоретически может сделать хирургическое удаление более простым и полным.

Варианты строения опухоли: от кисты до плотного узла

Независимо от гистологического типа, любая краниофарингиома может иметь разное макроскопическое строение, то есть то, как она выглядит в целом. Это сочетание трёх основных компонентов в разных пропорциях: кистозного, солидного (плотного) и кальцинатов.

• Кистозный компонент. Это полость или несколько полостей, заполненных жидкостью. Кисты могут достигать очень больших размеров и оказывать основное давление на мозг. Их содержимое может быть разным, но для адамантиномного типа характерна уже упомянутая маслянистая жидкость.
• Солидный компонент. Это плотная, тканевая часть опухоли. Именно она и является источником роста. В солидной части могут находиться мелкие кисты и кальцинаты.
• Кальцинаты. Это плотные отложения кальция, по консистенции напоминающие мелкие камни или песок. Они являются важным признаком при диагностике, но могут значительно усложнять хирургическое удаление опухоли.

В зависимости от преобладания того или иного компонента, краниофарингиомы могут быть преимущественно кистозными, солидно-кистозными или, реже, полностью солидными. Эта информация критически важна для нейрохирурга при планировании операции.

Почему понимание типа и строения краниофарингиомы так важно

Детальная информация о гистологическом типе и макроскопическом строении опухоли — это не просто научные тонкости. Эти данные напрямую влияют на выбор лечебной тактики и прогноз. Знание этих характеристик позволяет команде врачей принять взвешенное решение и дать пациенту наиболее точную информацию о предстоящем лечении и его возможных исходах.

Во-первых, строение опухоли определяет сложность хирургического вмешательства. Например, большую кисту можно предварительно опорожнить, чтобы уменьшить её объём и облегчить удаление солидной части. Плотное прирастание опухоли к гипоталамусу или сосудам (что чаще бывает при адамантиномном типе) повышает риски операции и может сделать полное удаление невозможным без высокого риска тяжёлых осложнений.

Во-вторых, гистологический тип влияет на прогноз и вероятность рецидива. Известно, что адамантиномные краниофарингиомы чаще рецидивируют, что может потребовать дополнительного лечения в будущем, например, лучевой терапии. Эта информация позволяет врачам и пациенту быть готовыми к необходимости длительного наблюдения после операции.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Краниофарингиома». Разработаны Ассоциацией нейрохирургов России. Утверждены Министерством здравоохранения Российской Федерации. — 2021.
2. Коновалов А. Н., Потапов А. А., Горелышев С. К. и др. Нейроонкология: руководство для врачей. — М.: СпецЛит, 2018. — 960 с.
3. Greenberg M. S. Handbook of Neurosurgery. — 9th ed. — Thieme, 2019. — 1888 p.
4. Louis D. N., Ohgaki H., Wiestler O. D., Cavenee W. K. (eds.). WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. — Revised 4th ed. — Lyon: IARC, 2016.
5. Müller H. L. Craniopharyngioma // Endocrine Reviews. — 2014. — Vol. 35, No. 3. — P. 513–543.