Злокачественность хордомы: почему эту опухоль считают раком низкой степени

Хордома — это редкая, медленно растущая злокачественная опухоль, которая берет свое начало из остатков примитивной хорды, эмбриональной структуры, формирующей основу позвоночника. Несмотря на то что это раковое заболевание, хордома, или хордома позвоночника, часто классифицируется как опухоль низкой степени злокачественности. Это означает, что она демонстрирует относительно медленный рост и ограниченную способность к метастазированию (распространению на отдаленные органы), но при этом обладает местно-инвазивным характером, что делает ее лечение сложной задачей. Понимание этих особенностей помогает пациентам и их близким разобраться в диагнозе и перспективах, снизить тревогу и сфокусироваться на эффективном плане борьбы с заболеванием.

Что такое хордома и какова ее природа

Хордома является первичной костной опухолью, которая развивается из остаточных эмбриональных клеток нотохорды (лат. notochorda) — структуры, присутствующей на ранних стадиях развития позвоночника. Обычно эти остатки исчезают к моменту рождения, но в редких случаях они могут стать источником развития данной опухоли. Хордомы чаще всего возникают в основании черепа (около 35% случаев), в крестцово-копчиковом отделе позвоночника (около 50%) и реже — в других отделах позвоночника.

Природа хордомы, несмотря на ее злокачественный статус, отличается от многих других типов рака. Она не является агрессивной в плане быстрого роста и обширного метастазирования, как, например, некоторые саркомы или карциномы. Однако ее уникальность заключается в высокой склонности к местному разрушительному росту и рецидивам, даже спустя много лет после удаления. Это создает особые вызовы для хирургического лечения, поскольку опухоль часто располагается вблизи жизненно важных структур, таких как головной или спинной мозг, нервы и крупные сосуды.

Причины классификации хордомы как опухоли низкой степени злокачественности

Классификация хордомы как опухоли низкой степени злокачественности, или рака низкой степени, обусловлена несколькими ключевыми характеристиками, отличающими ее от высокоагрессивных форм рака. Эти особенности определяют медленное прогрессирование заболевания и относительно лучший прогноз, хотя и не исключают его серьезности.

Ниже перечислены основные факторы, влияющие на присвоение хордоме низкой степени злокачественности:

• Медленный рост опухоли. Клетки хордомы делятся относительно медленно по сравнению с клетками многих других злокачественных новообразований. Это означает, что опухоль увеличивается в размерах постепенно, иногда на протяжении многих лет, прежде чем вызвать заметные симптомы. Такой медленный рост дает больше времени для диагностики и планирования лечения.
• Редкое отдаленное метастазирование. В отличие от высокозлокачественных опухолей, которые быстро распространяются по всему организму, хордомы редко дают отдаленные метастазы. Если метастазы и возникают, то, как правило, это происходит на поздних стадиях заболевания и поражает легкие, кости или печень. Однако большинство пациентов сталкиваются именно с местными рецидивами, а не с метастатическим распространением.
• Морфологические особенности. При гистологическом исследовании клетки хордомы имеют характерные признаки, которые отличают их от низкодифференцированных (быстро делящихся) раковых клеток. Они часто содержат вакуоли, наполненные слизеподобным веществом, и выглядят менее атипично, чем клетки более агрессивных опухолей. Это подтверждает ее низкую степень злокачественности.
• Локальная инвазивность. Хотя хордома не склонна к быстрому распространению по всему телу, она является агрессивной на местном уровне. Опухоль растет, проникая в окружающие ткани и разрушая их, что часто затрудняет ее полное хирургическое удаление без повреждения жизненно важных структур. Именно эта местная инвазивность является основной причиной рецидивов и осложнений.

Ключевые особенности хордомы, влияющие на ее классификацию и лечение

Понимание ключевых особенностей хордомы имеет решающее значение для выбора тактики лечения и оценки прогноза, несмотря на ее классификацию как опухоли низкой степени злокачественности. Эти характеристики объясняют, почему, несмотря на медленный рост, данное новообразование представляет серьезный вызов для врачей и пациентов.

Особенности хордомы, определяющие ее поведение и подход к лечению:

Различия между хордомой и другими видами рака

Хордома, несмотря на свою принадлежность к злокачественным новообразованиям, существенно отличается от многих других видов рака по своему биологическому поведению и клиническому течению. Эти различия объясняют, почему она относится к опухолям низкой степени злокачественности, и влияют на стратегию лечения.

Основные отличия хордомы от более агрессивных онкологических заболеваний:

• Скорость роста. Если большинство агрессивных видов рака характеризуются быстрым, стремительным ростом и удвоением объема за короткие сроки, то хордома растет очень медленно, иногда десятилетиями. Это может быть как преимуществом (больше времени для диагностики), так и недостатком (опухоль может достичь значительных размеров до появления симптомов).
• Потенциал метастазирования. Высокозлокачественные опухоли, такие как некоторые виды сарком, меланома или рак легких, склонны к быстрому и обширному распространению метастазов в различные органы тела. Хордома же демонстрирует крайне низкий потенциал отдаленного метастазирования. Большая часть проблем с хордомой связана с ее местным ростом и повторными рецидивами, а не с распространением по организму.
• Гистологическая картина. Под микроскопом клетки хордомы имеют свои уникальные особенности, включая наличие характерных вакуолей, что отличает их от высокоатипичных, плохо дифференцированных клеток агрессивных карцином или сарком. Это является одним из критериев для определения ее низкой степени злокачественности.
• Эффективность химиотерапии. Для многих видов рака химиотерапия является одним из основных методов лечения. Однако хордома, как правило, плохо реагирует на стандартные химиотерапевтические препараты. Это подчеркивает ее уникальную биологию и требует поиска альтернативных или таргетных методов лечения, отличных от подходов к другим видам рака.

Прогноз и риски при хордоме низкой степени злокачественности

Понимание прогноза и потенциальных рисков при хордоме имеет первостепенное значение для пациентов, получивших такой диагноз. Хотя данное новообразование считается раком низкой степени злокачественности, это не означает, что оно не представляет опасности. Напротив, низкая степень злокачественности лишь описывает определенные биологические характеристики опухоли, но не умаляет серьезности заболевания.

Основные аспекты прогноза и рисков при хордоме:

• Прогноз выживаемости. Несмотря на злокачественный характер, прогноз выживаемости при хордоме, как правило, лучше, чем при многих других видах рака. Пятилетняя выживаемость может достигать 60–80% и выше, в зависимости от локализации опухоли, полноты ее удаления и общего состояния пациента. Однако необходимо помнить, что это усредненные данные и индивидуальный прогноз может варьироваться.
• Риск рецидива. Самый значительный риск при хордоме — это высокий риск местного рецидива. Даже после, казалось бы, полного хирургического удаления опухоль может вернуться. Это связано с микроскопическими остатками опухолевых клеток, которые могут быть незаметны во время операции. Частота рецидивов может достигать 50–70% в течение 5–10 лет после первичной операции.
• Потенциал разрушения окружающих тканей. Местный инвазивный рост хордомы означает, что она может разрушать костные структуры и сдавливать или проникать в соседние жизненно важные органы, нервы и спинной мозг. Это может привести к неврологическим нарушениям, боли, потере функций и значительному снижению качества жизни.
• Риск метастазирования. Хотя отдаленные метастазы при хордоме встречаются редко (в 5–10% случаев), они представляют собой серьезное осложнение и значительно ухудшают прогноз. Чаще всего метастазы обнаруживаются в легких, костях или печени.
• Длительность лечения и мониторинга. Учитывая медленный рост хордомы и высокий риск рецидивов, пациентам требуется длительное, часто пожизненное наблюдение с регулярными обследованиями (МРТ). Это помогает своевременно выявить возможный рецидив и начать лечение.

Для каждого пациента прогноз индивидуален и зависит от множества факторов, включая размер и расположение хордомы, возможность радикального удаления, наличие или отсутствие метастазов, возраст и общее состояние здоровья. Важно обсуждать эти аспекты с лечащим врачом.

Жизнь с хордомой: что необходимо знать пациенту

Получение диагноза «хордома» может быть ошеломляющим, но понимание природы этого заболевания — ключ к успешному управлению им. Поскольку хордома считается раком низкой степени злокачественности, пациентам важно сосредоточиться на долгосрочной перспективе и активно участвовать в процессе своего лечения и наблюдения.

Что необходимо знать и предпринять пациенту, столкнувшемуся с хордомой:

• Своевременная диагностика и обращение к специалистам. Раннее выявление хордомы значительно улучшает прогноз. При появлении стойких болей в области позвоночника, шеи, головных болей, неврологических симптомов (слабость, онемение), особенно при их усилении, необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Диагностика часто включает МРТ, КТ, биопсию.
• Поиск мультидисциплинарной команды. Лечение хордомы требует участия нескольких специалистов: нейрохирургов, онкологов, лучевых терапевтов, радиологов. Желательно искать клиники с опытом лечения редких опухолей и наличием полного спектра современного оборудования, в том числе для протонной терапии, которая является предпочтительной для хордомы.
• Важность радикального хирургического лечения. Максимально возможное полное удаление опухоли является краеугольным камнем успешного лечения хордомы. Даже если опухоль не полностью удалена из-за ее расположения, удаление большей части опухолевой массы существенно замедляет ее рост и улучшает контроль над заболеванием.
• Роль лучевой терапии. После операции, особенно при неполном удалении, лучевая терапия является обязательной. Наиболее эффективными считаются протонная или ионная терапия, которые позволяют доставить высокую дозу радиации непосредственно к опухоли, минимизируя повреждение окружающих тканей. Обсудите с врачом доступность этих методов.
• Пожизненное наблюдение. Из-за высокого риска рецидивов регулярный мониторинг с помощью МРТ является обязательным. Частота обследований определяется врачом, но обычно это 1–2 раза в год. Важно строго следовать рекомендациям и не пропускать контрольные осмотры.
• Психологическая поддержка. Жизнь с хроническим заболеванием и постоянным риском рецидива может быть эмоционально истощающей. Не стесняйтесь обращаться за помощью к психологу, в группы поддержки или к близким людям. Поддержка и понимание помогут справиться с тревогой.
• Информированность. Активное участие в процессе лечения и понимание своего диагноза расширяет ваши возможности. Задавайте вопросы врачам, ищите достоверную информацию, но избегайте непроверенных источников.

Список литературы

1. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — С. 136–140.
2. Черекаев В.А., Любимов Р.В., Симонов А.Н., и др. Хирургическое лечение хордом основания черепа и позвоночника // Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. — 2016. — Т. 80, № 5. — С. 5–18.
3. Балахонов А.П., Кондратьев А.Н., Гайворонский И.В. Онкология. Учебник для медицинских вузов. — СПб.: СпецЛит, 2017. — С. 287–290.
4. National Comprehensive Cancer Network (NCCN) Guidelines for Sarcoma. Version 2.2023. Доступно на: NCCN.org (Конкретные рекомендации по лечению хордомы обычно содержатся в руководствах по саркомам или, в зависимости от локализации, в руководствах по опухолям ЦНС).
5. World Health Organization (WHO) Classification of Tumours. Central Nervous System Tumours. 5-е изд. International Agency for Research on Cancer; 2021. (Описаны гистопатологические особенности и классификация хордом).