Хордома: полное руководство по редкой опухоли костей черепа и позвоночника

Хордома — это редкая, медленнорастущая злокачественная опухоль, которая развивается из остатков эмбриональной ткани, называемой хордой. Эта структура является предшественником позвоночника у зародыша, и в норме она полностью исчезает к моменту рождения. Однако в редких случаях ее клетки сохраняются и могут дать начало опухоли. Чаще всего хордома поражает кости основания черепа и крестцово-копчиковый отдел позвоночника. Несмотря на свой медленный рост, опухоль способна прорастать в окружающие жизненно важные структуры, такие как спинной и головной мозг, нервы и крупные сосуды, что делает ее диагностику и лечение сложной задачей.

Что такое хордома и почему она возникает

Основная причина развития хордомы — сохранение в организме взрослого человека клеток нотохорда (хорды), который является основой для формирования позвоночного столба на ранних стадиях эмбрионального развития. Почему эти клетки не исчезают и начинают бесконтрольно делиться, до конца не изучено. Считается, что определенную роль могут играть генетические мутации, в частности изменения в гене TBXT. Важно понимать, что развитие хордомы не связано с образом жизни, питанием или вредными привычками. Это врожденная предрасположенность на клеточном уровне, которая может проявиться в любом возрасте, но чаще всего диагностируется у людей от 40 до 60 лет.

Существует несколько гистологических типов этой опухоли, что влияет на тактику лечения и прогноз. Специалисты выделяют следующие основные виды:

• Классическая (или обычная) хордома. Самый распространенный тип, характеризующийся относительно медленным ростом.
• Хондроидная хордома. Содержит участки, напоминающие хрящевую ткань. Часто локализуется в основании черепа и имеет несколько более благоприятный прогноз по сравнению с классическим типом.
• Дедифференцированная хордома. Наиболее агрессивная и редкая форма. Растет быстрее других типов и имеет более высокий риск метастазирования.

Симптомы хордомы: на что обратить внимание

Проявления заболевания напрямую зависят от его расположения. Поскольку опухоль растет медленно, симптомы могут развиваться постепенно, на протяжении месяцев или даже лет, что часто затрудняет раннюю диагностику. Пациенты и даже врачи могут долгое время связывать жалобы с другими, более распространенными состояниями, такими как остеохондроз или мигрень.

Ниже представлена таблица с наиболее характерными симптомами в зависимости от локализации хордомы, чтобы вы могли лучше понять, какие признаки требуют незамедлительного обращения к врачу.

При появлении любого из этих симптомов, особенно если они носят постоянный характер и со временем усиливаются, необходимо обратиться к неврологу или нейрохирургу для дальнейшего обследования.

Ключевые этапы диагностики: от подозрения до точного диагноза

Постановка точного диагноза — это комплексный процесс, который требует использования современных методов визуализации и гистологического исследования. Поскольку симптомы неспецифичны, путь к правильному диагнозу может быть долгим. Он включает несколько обязательных шагов, каждый из которых выполняет свою важную функцию.

• Неврологический осмотр. Врач оценивает рефлексы, мышечную силу, чувствительность, координацию и функции черепно-мозговых нервов. Это позволяет определить уровень поражения нервной системы и предположить локализацию патологического процесса.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Это основной и наиболее информативный метод диагностики хордомы. МРТ с контрастным усилением позволяет детально рассмотреть мягкие ткани, увидеть точное расположение опухоли, ее размеры, а также оценить степень вовлечения окружающих структур: нервов, сосудов, головного или спинного мозга.
• Компьютерная томография (КТ). КТ лучше, чем МРТ, визуализирует костные структуры. Этот метод незаменим для оценки степени разрушения костей черепа или позвонков, что критически важно для планирования хирургического вмешательства.
• Биопсия. Это «золотой стандарт» для окончательного подтверждения диагноза. В ходе биопсии хирург берет небольшой фрагмент опухоли для последующего микроскопического (гистологического) исследования. Только этот анализ позволяет точно определить тип опухоли (классическая, хондроидная или дедифференцированная) и отличить хордому от других новообразований. Проведение биопсии требует высокой точности, чтобы не повредить важные структуры и не спровоцировать распространение опухолевых клеток.

Современные подходы к лечению хордомы

Лечение хордомы — одна из самых сложных задач в нейрохирургии и онкологии. «Золотым стандартом» и основой успешного лечения является максимально полное хирургическое удаление опухоли. Из-за расположения новообразования вблизи жизненно важных структур такие операции требуют высочайшей квалификации хирурга и участия мультидисциплинарной команды, включающей нейрохирургов, онкологов, радиологов и других специалистов. Цель операции — резецировать (удалить) опухоль полностью, с захватом небольшого количества здоровой ткани вокруг, чтобы минимизировать риск рецидива.

После хирургического вмешательства практически всегда назначается лучевая терапия (ЛТ). Она необходима для уничтожения оставшихся опухолевых клеток, которые невозможно увидеть и удалить во время операции. Хордомы устойчивы к стандартным дозам облучения, поэтому для их лечения требуются высокие дозы, которые могут повредить окружающие здоровые ткани. Именно поэтому предпочтение отдается современным видам ЛТ. Химиотерапия при лечении первичной хордомы малоэффективна и применяется в основном при рецидивах или наличии метастазов, особенно при дедифференцированном типе опухоли.

Протонная терапия в лечении хордомы: в чем ее преимущество

Протонная терапия является наиболее предпочтительным видом лучевого лечения для пациентов с хордомой. Ее ключевое преимущество перед традиционной фотонной (рентгеновской) лучевой терапией заключается в физических свойствах протонов. Пучок протонов отдает основную часть своей разрушительной энергии точно в границах опухоли и практически не распространяется дальше. Это явление известно как пик Брэгга.

Такая точность позволяет подвести к опухоли очень высокую, губительную для нее дозу облучения, при этом минимально затрагивая здоровые ткани, расположенные рядом, — ствол мозга, зрительные нервы, спинной мозг. Для хордомы, которая часто находится вплотную к этим критически важным структурам, это имеет решающее значение. Использование протонной терапии после операции значительно снижает риск рецидива и минимизирует вероятность серьезных побочных эффектов, связанных с облучением, тем самым улучшая качество жизни пациента. Именно поэтому данный метод считается стандартом в адъювантной (послеоперационной) терапии хордом основания черепа и позвоночника.

Жизнь после лечения: реабилитация и наблюдение

Завершение основного этапа лечения — это начало нового, не менее важного периода, который требует терпения и дисциплины. Поскольку хордома склонна к рецидивам (повторному росту), пациентам необходимо пожизненное динамическое наблюдение. Оно включает регулярные контрольные обследования, в первую очередь МРТ, чтобы вовремя заметить возможное возобновление роста опухоли. Частота обследований определяется врачом, обычно это каждые 3–6 месяцев в первые несколько лет, а затем ежегодно.

Реабилитация — неотъемлемая часть восстановления. В зависимости от локализации опухоли и объема проведенного лечения пациенту может потребоваться помощь различных специалистов:

• Физиотерапевт и специалист по лечебной физкультуре (ЛФК). Помогут восстановить двигательные функции, силу в конечностях и координацию.
• Логопед. Необходим при нарушениях речи и глотания после операций на основании черепа.
• Нейропсихолог. Помогает справиться с когнитивными нарушениями и эмоциональными трудностями, связанными с диагнозом и лечением.

Многих пациентов беспокоит, смогут ли они вернуться к полноценной жизни. Современные методы лечения и реабилитации позволяют большинству пациентов сохранить высокое качество жизни, вернуться к работе и привычным занятиям. Главное — строго следовать рекомендациям врачей и не пропускать контрольные обследования.

Прогноз при хордоме: от чего он зависит

Прогноз при хордоме является индивидуальным и зависит от множества факторов. Это заболевание требует серьезного и длительного лечения, но современная медицина позволяет добиться хороших результатов и длительной ремиссии у многих пациентов. Ключевые факторы, влияющие на исход, — это радикальность первой хирургической операции и последующая лучевая терапия.

Основные аспекты, от которых зависит прогноз:

• Полнота удаления опухоли. Тотальное (полное) удаление новообразования во время первой операции — самый важный фактор, влияющий на безрецидивную выживаемость.
• Локализация. Опухоли в крестце, как правило, легче удалить полностью, чем хордомы основания черепа, что сказывается на прогнозе.
• Гистологический тип. Дедифференцированные хордомы имеют более агрессивное течение и худший прогноз по сравнению с классическими и хондроидными.
• Возраст и общее состояние пациента. Молодые пациенты с хорошим общим состоянием здоровья легче переносят агрессивное лечение.
• Проведение адекватной лучевой терапии. Использование высоких доз облучения, особенно протонной терапии, после операции значительно улучшает контроль над опухолью.

Несмотря на все сложности, важно сохранять позитивный настрой. Постоянное совершенствование хирургических техник, методов лучевого лечения и появление новых лекарственных препаратов дают все больше надежды пациентам с этим редким диагнозом.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Хордомы» / Ассоциация онкологов России, Российское общество клинической онкологии. — 2020.
2. Онкология: национальное руководство / под ред. В. И. Чиссова, М. И. Давыдова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 576 с.
3. Casali P.G., Bielack S., Abecassis N., et al. Bone sarcomas: ESMO–EURACAN–GENTURIS–ERN PaedCan Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology. 2018;29(Supplement 4):iv79-iv95.
4. Stacchiotti S., Sommer J. Chordoma: current concepts, management, and future directions. The Lancet Oncology. 2015;16(2):e97-e106.
5. Greenberg M.S. Handbook of Neurosurgery. 9th Edition. Thieme, 2020. — 1880 p.