Лечение эпилепсии при синдроме Штурге-Вебера с помощью гемисферэктомии

Лечение эпилепсии при синдроме Штурге-Вебера с помощью гемисферэктомии — это радикальный, но в ряде случаев единственно возможный способ остановить разрушительное действие приступов на развивающийся мозг ребенка. Это сложное нейрохирургическое вмешательство, которое заключается в удалении или функциональном отключении одного из полушарий головного мозга. Для родителей принятие такого решения сопряжено с огромным стрессом и множеством вопросов. Важно понимать, что к этой операции прибегают только тогда, когда все другие методы лечения оказались неэффективны, а продолжающиеся приступы наносят непоправимый вред когнитивному и физическому развитию пациента, значительно снижая качество его жизни.

Что такое гемисферэктомия и почему она применяется при СШВ

Гемисферэктомия — это хирургическая операция, при которой одно из полушарий головного мозга либо удаляется (анатомическая гемисферэктомия), либо отсоединяется от другого полушария и подкорковых структур, прекращая его электрическую активность (функциональная гемисферэктомия). Цель операции — остановить эпилептические приступы, исходящие из пораженного полушария.

Причиной для такого вмешательства при синдроме Штурге-Вебера (СШВ) является односторонняя лептоменингеальная ангиома — врожденная сосудистая аномалия на поверхности мозга. Эта аномалия нарушает кровоснабжение и вызывает прогрессирующее повреждение коры головного мозга, что приводит к развитию фармакорезистентной эпилепсии. Фармакорезистентной называют такую форму эпилепсии, при которой приступы не удается контролировать с помощью двух или более правильно подобранных и применяемых противоэпилептических препаратов. При синдроме Штурге-Вебера приступы часто носят катастрофический характер, приводя к регрессу навыков и задержке развития. Поскольку патологический процесс при СШВ, как правило, ограничен одним полушарием, его удаление или отключение позволяет полностью устранить источник приступов.

Показания к проведению гемисферэктомии: как определить, что операция необходима

Решение о проведении гемисферэктомии принимается мультидисциплинарной командой специалистов (невролог, нейрохирург, нейропсихолог, реабилитолог) после тщательного обследования. Это не первая линия терапии, а мера, к которой прибегают при строгих показаниях.

Вот ключевые критерии, на основании которых рассматривается возможность операции:

• Фармакорезистентная эпилепсия. Попытки контролировать приступы с помощью медикаментов не принесли успеха. Приступы продолжаются, несмотря на адекватную терапию.
• Катастрофический характер эпилепсии. Частые, тяжелые приступы (например, эпилептические спазмы, серийные приступы), которые ведут к остановке или регрессу психомоторного развития ребенка.
• Одностороннее поражение мозга. Всестороннее обследование, включая МРТ (магнитно-резонансная томография) и ЭЭГ (электроэнцефалография), подтверждает, что эпилептическая активность исходит исключительно из одного, обширно пораженного полушария.
• Наличие гемипареза до операции. Часто у пациентов с синдромом Штурге-Вебера уже есть слабость в конечностях на противоположной пораженному полушарию стороне (гемипарез). Это означает, что функции, за которые отвечает больное полушарие, уже нарушены, и операция не приведет к появлению принципиально нового дефицита, а лишь усугубит существующий.
• Возраст пациента. Наилучшие результаты достигаются у детей младшего возраста (до 5–7 лет), чей мозг обладает максимальной нейропластичностью — способностью к компенсации утраченных функций.

Виды гемисферэктомии: анатомическая и функциональная

Существует два основных подхода к выполнению этой операции. Выбор конкретного метода зависит от анатомических особенностей мозга пациента, опыта хирургической команды и других клинических факторов. Оба вида преследуют одну цель — прекратить распространение эпилептической активности из больного полушария.

Ниже представлена таблица, которая поможет понять ключевые различия между этими подходами.

Ожидаемые результаты и потенциальные риски операции

Родителям важно иметь реалистичные ожидания относительно результатов и последствий гемисферэктомии. Это операция, которая меняет жизнь, предлагая компромисс между полным избавлением от приступов и неизбежными неврологическими последствиями.

Положительные исходы:

• Прекращение или значительное урежение приступов. Успешность операции в контроле над приступами достигает 80–85%. Для многих детей это означает полное освобождение от эпилепсии и возможность отменить противосудорожные препараты в будущем.
• Возобновление развития. После прекращения постоянной эпилептической «бомбардировки» мозг получает возможность нормально развиваться. У многих детей отмечается значительный скачок в когнитивном и речевом развитии.
• Улучшение поведения и качества жизни. Уходят раздражительность, гиперактивность, связанные с постоянной эпилептической активностью и действием лекарств. Улучшается контакт с окружающими и способность к обучению.

Неизбежные последствия и риски:

• Гемипарез. Слабость или паралич мышц на стороне тела, противоположной оперированному полушарию. Если гемипарез уже был до операции, он усугубится. Ходьба, как правило, сохраняется, но требует реабилитации. Мелкая моторика руки на пораженной стороне страдает значительно.
• Гемианопсия. Выпадение полей зрения на стороне, противоположной операции. Человек перестает видеть боковым зрением с одной стороны. Это состояние требует адаптации, но большинство пациентов хорошо к нему приспосабливаются.
• Общие хирургические риски. Как и при любой крупной операции на мозге, существуют риски кровотечения, инфекции, тромбоза и осложнений, связанных с анестезией.

Жизнь после гемисферэктомии: реабилитация и долгосрочный прогноз

Операция — это только начало пути. Последующая интенсивная и длительная реабилитация играет ключевую роль в достижении максимально возможного качества жизни. Процесс восстановления требует участия целой команды специалистов и полной отдачи от семьи.

Реабилитационная программа включает:

• Физическая терапия направлена на восстановление двигательных функций, улучшение ходьбы, равновесия и координации.
• Эрготерапия (трудотерапия) помогает ребенку адаптироваться к жизни с гемипарезом, обучая его навыкам самообслуживания (одевание, прием пищи) с использованием одной руки.
• Логопедическая помощь необходима для развития речи, особенно если было затронуто доминантное по речи полушарие.
• Нейропсихологическая коррекция: работа с психологом помогает развивать высшие психические функции: внимание, память, мышление.

Долгосрочный прогноз для пациентов, перенесших гемисферэктомию по поводу синдрома Штурге-Вебера, в большинстве случаев благоприятный. Большинство из них избавляются от приступов, могут посещать школу (часто специализированную), социально адаптироваться и вести полноценную жизнь с учетом имеющегося неврологического дефицита.

Роль нейропластичности в восстановлении функций мозга

Успех гемисферэктомии во многом обязан удивительному свойству детского мозга — нейропластичности. Это способность мозга реорганизовываться, создавая новые нейронные связи и передавая функции поврежденных участков здоровым. У маленьких детей эта способность выражена максимально.

Когда одно полушарие удаляется или отключается, оставшееся здоровое полушарие постепенно берет на себя его функции. Например, двигательные центры здорового полушария начинают контролировать движения обеих сторон тела, а речевые центры могут развиваться даже в «непрофильном» для речи полушарии. Этот процесс не происходит мгновенно, он требует времени и активной стимуляции в ходе реабилитационных занятий. Именно благодаря нейропластичности ребенок, перенесший удаление половины мозга, может научиться ходить, говорить и обслуживать себя, достигая высокого уровня функциональной независимости.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Эпилепсия и эпилептические синдромы у детей». Разработчик: Союз педиатров России. – 2022.
2. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. – М.: АртСервис ЛТД, 2011. – 680 с.
3. Guerrini R., Dobyns W.B. Malformations of cortical development: clinical and genetic aspects. // The Lancet Neurology. – 2014. – Vol. 13(7). – P. 710–726.
4. Swaiman K.F., Ashwal S., Ferriero D.M., Schor N.F. Swaiman's Pediatric Neurology: Principles and Practice. 6th Edition. – Elsevier, 2017. – 1248 p.
5. International League Against Epilepsy (ILAE). Official reports and guidelines. (Доступны на официальном сайте организации).
6. Jonas R.K., Nguyen S., Hu B., Asarnow R.F., LoPresti C., Curtiss S., de Bode S., Yudovin S., Wu J.Y., Sankar R., Mathern G.W. The impact of hemispherectomy on cognitive and linguistic functions in children and adolescents. // Epilepsy & Behavior. – 2015. – Vol. 45. – P. 209–216.