Хирургическое лечение гемимегалэнцефалии: роль и эффект гемисферэктомии

Хирургическое лечение гемимегалэнцефалии (ГМЭ), в частности такая радикальная операция, как гемисферэктомия, представляет собой один из наиболее сложных, но и наиболее эффективных методов помощи детям с этой тяжелой врожденной аномалией развития головного мозга. Гемимегалэнцефалия характеризуется увеличением и нарушением строения одного из полушарий, что приводит к развитию тяжелой, не поддающейся медикаментозному лечению (фармакорезистентной) эпилепсии. Постоянные приступы не только угрожают жизни, но и тормозят психомоторное развитие ребенка, разрушая его когнитивные функции. В таких ситуациях гемисферэктомия, направленная на изоляцию или удаление больного полушария, становится единственным шансом остановить приступы и дать возможность здоровой части мозга нормально развиваться.

Что такое гемисферэктомия и почему она необходима при гемимегалэнцефалии

Гемисферэктомия — это нейрохирургическая операция, целью которой является полное функциональное или анатомическое разобщение одного полушария головного мозга от другого. При гемимегалэнцефалии пораженное полушарие является источником постоянной патологической электрической активности, вызывающей непрекращающиеся эпилептические приступы. Эти «электрические бури» не только не позволяют ребенку развиваться, но и негативно влияют на работу здорового полушария, подавляя его функции. Фармакологические препараты в случае ГМЭ чаще всего бессильны, так как структурные изменения в мозге слишком выражены.

Основная логика гемисферэктомии заключается в том, чтобы изолировать источник проблемы. Прекратив поток патологических импульсов от больного полушария, операция позволяет здоровой половине мозга взять на себя максимально возможный объем утраченных функций и развиваться без постоянных эпилептических атак. Это решение принимается тогда, когда исчерпаны все консервативные методы лечения, а вред от продолжающихся приступов значительно превышает риски, связанные с самой операцией и ее последствиями.

Основные цели и задачи хирургического вмешательства

Проведение гемисферэктомии преследует несколько ключевых, жизненно важных для пациента целей. Это не просто попытка уменьшить количество приступов, а стратегическое вмешательство, направленное на изменение всей траектории развития ребенка.

• Полное прекращение или значительное урежение эпилептических приступов. Это главная и первоочередная задача. Успешная операция в большинстве случаев приводит к полному контролю над эпилепсией, что является фундаментом для дальнейшего развития.
• Предотвращение эпилептической энцефалопатии. Данное состояние характеризуется прогрессирующим нарушением когнитивных функций на фоне постоянной эпилептической активности. Хирургическое лечение гемимегалэнцефалии путем разобщения полушарий останавливает этот разрушительный процесс.
• Создание условий для развития здорового полушария. После того как здоровое полушарие освобождается от патологического влияния больного, оно получает возможность для полноценного развития. Благодаря уникальному свойству детского мозга — нейропластичности — оставшееся полушарие может компенсировать многие функции удаленного, особенно если операция проведена в раннем возрасте.
• Улучшение качества жизни. Избавление от приступов позволяет ребенку и его семье вернуться к более нормальной жизни, открывает возможности для обучения, социальной адаптации и реабилитации.

Виды гемисферэктомии: анатомический и функциональный подходы

Выбор конкретного типа операции зависит от множества факторов, включая анатомические особенности мозга пациента и опыт хирургической бригады. Существует два основных подхода к выполнению этого вмешательства, каждый из которых имеет свои особенности.

Ниже представлена сравнительная таблица, описывающая ключевые различия между этими методами.

На сегодняшний день функциональная гемисферэктомия и ее модификации являются предпочтительными в большинстве ведущих нейрохирургических центров мира, так как показывают эффективность, сопоставимую с анатомической, в контроле приступов при меньшем количестве осложнений.

Показания и противопоказания к проведению операции

Решение о проведении гемисферэктомии является одним из самых серьезных в детской нейрохирургии и принимается только после всестороннего обследования мультидисциплинарной командой специалистов. Существуют четкие критерии для отбора пациентов.

Основные показания к хирургическому лечению гемимегалэнцефалии:

• Фармакорезистентная эпилепсия. Приступы не поддаются контролю с помощью двух и более адекватно подобранных противоэпилептических препаратов в максимальных дозировках.
• Одностороннее поражение. Патологический процесс (в данном случае ГМЭ) локализован строго в одном полушарии головного мозга, что подтверждено данными МРТ.
• Катастрофическое течение эпилепсии. Частые, изнуряющие приступы, которые приводят к регрессу или остановке психомоторного развития.
• Выраженный неврологический дефицит. Уже имеющееся до операции снижение мышечной силы (гемипарез) и выпадение полей зрения (гемианопсия) на стороне, противоположной пораженному полушарию. Это свидетельствует о том, что данное полушарие уже не выполняет свои функции.

К противопоказаниям относят наличие значимых патологических изменений в «здоровом» полушарии, а также тяжелые соматические заболевания, которые делают проведение столь объемной операции невозможным из-за высокого анестезиологического риска.

Ожидаемые результаты и возможные риски гемисферэктомии

Родители должны иметь полное и честное представление как о потенциальной пользе, так и о неизбежных последствиях и рисках операции. Положительные эффекты гемисферэктомии при гемимегалэнцефалии могут быть поистине впечатляющими. У 70–85% прооперированных детей наблюдается полное прекращение приступов или их значительное урежение. Это позволяет отменить или снизить дозировки противосудорожных препаратов и открывает окно для когнитивного и моторного развития.

В то же время существуют и неизбежные последствия, которые являются не осложнениями, а ожидаемым результатом выключения целого полушария:

• Гемипарез. Снижение мышечной силы в конечностях на стороне, противоположной оперированному полушарию. Поскольку у большинства кандидатов на операцию этот дефицит уже есть, его усугубление может быть незначительным.
• Гемианопсия. Выпадение полей зрения с противоположной стороны. Ребенок перестает видеть боковым зрением со стороны паретичных конечностей. К этому дефициту дети, как правило, хорошо адаптируются.

Как и любое крупное хирургическое вмешательство, гемисферэктомия несет в себе риски осложнений, таких как кровотечение, инфекционные процессы и асептический менингит. Одним из специфических отсроченных осложнений является гидроцефалия (водянка головного мозга), которая может потребовать дополнительной операции — шунтирования.

Жизнь после операции: реабилитация и долгосрочный прогноз

Операция — это лишь первый, хотя и самый важный, шаг на пути к восстановлению. Сразу после гемисферэктомии начинается длительный и интенсивный период реабилитации, который является ключом к достижению максимального функционального результата. Благодаря феномену нейропластичности оставшееся здоровое полушарие начинает брать на себя функции удаленного, и задача реабилитационной команды — помочь ему в этом.

Программа восстановления включает в себя:

• Физическую терапию. Направлена на восстановление двигательных навыков, улучшение координации и баланса, обучение ходьбе.
• Эрготерапию. Помогает ребенку адаптироваться к жизни с гемипарезом, обучая его навыкам самообслуживания (одевание, прием пищи) и использованию вспомогательных средств.
• Логопедию. Занятия с логопедом-афазиологом необходимы для развития или восстановления речевых функций, особенно если была проведена операция на доминантном полушарии.
• Нейропсихологическую коррекцию. Помогает в развитии внимания, памяти, мышления и других высших психических функций.

Долгосрочный прогноз после гемисферэктомии при гемимегалэнцефалии в большинстве случаев благоприятный с точки зрения контроля над приступами. Многие дети получают возможность посещать школу, социально адаптироваться и вести полноценную жизнь, несмотря на имеющийся неврологический дефицит. Успех во многом зависит от возраста на момент операции (чем раньше, тем лучше пластичность мозга), качества проведенной реабилитации и, безусловно, от поддержки и терпения семьи.

Список литературы

1. Детская нейрохирургия: Клинические рекомендации / под ред. В. Е. Черепанова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. — 384 с.
2. Мухин К. Ю., Миронов М. Б., Петрухин А. С. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия. Руководство для врачей. — 4-е изд. — М.: ООО «Бином», 2018. — 608 с.
3. Эпилепсия и судорожные синдромы у детей: руководство для врачей / под ред. П. А. Темина, М. Ю. Никаноровой. — 4-е изд., перераб. и доп. — М.: Медицина, 2008. — 656 с.
4. Youmans and Winn Neurological Surgery / ed. by H. R. Winn. — 7th ed. — Philadelphia: Elsevier, 2017. — Vol. 1–4.
5. Swaiman's Pediatric Neurology: Principles and Practice / ed. by K. F. Swaiman, S. Ashwal, D. M. Ferriero, N. F. Schor. — 6th ed. — Elsevier, 2017. — 1320 p.
6. Schramm J. Hemispherectomy: a review of indications, techniques, and results with a special focus on complications // Epileptic Disorders. — 2002. — Vol. 4, Suppl 1. — P. 43–52.
7. Клинические рекомендации «Эпилепсия и эпилептические синдромы у детей». Союз педиатров России. — М., 2020.