Что такое кератоконус: полное объяснение причин, механизмов и развития болезни

Кератоконус, или КК, представляет собой прогрессирующее невоспалительное заболевание глаза, при котором роговица – прозрачная передняя часть глаза – постепенно истончается и приобретает конусовидную форму. Это состояние значительно ухудшает зрение и является одной из ведущих причин трансплантации роговицы в мире. Понимание причин возникновения кератоконуса, его механизмов и этапов развития критически важно для своевременной диагностики и выбора эффективной стратегии лечения, позволяющей сохранить качество жизни и зрительные функции.

Определение кератоконуса: ключевые характеристики

Кератоконус — это хроническое заболевание, поражающее структуру роговицы, которая в норме имеет сферическую форму и отвечает за фокусировку света на сетчатке. При кератоконусе роговица ослабевает, теряет свою жесткость и стабильность, что приводит к ее постепенному выпячиванию вперед и принятию формы конуса. Это изменение формы вызывает искажение зрения, чаще всего в виде иррегулярного астигматизма – состояния, при котором свет фокусируется в нескольких точках вместо одной, и прогрессирующей близорукости. Уникальность кератоконуса заключается в его невоспалительном характере: в отличие от многих других глазных заболеваний, здесь нет признаков инфекции или воспаления. Болезнь обычно поражает оба глаза, хотя асимметрично, то есть на одном глазу изменения могут быть более выраженными, чем на другом.

Почему возникает кератоконус: известные причины и факторы риска

Точные причины развития кератоконуса до конца не изучены, однако исследования выявили несколько ключевых факторов, играющих роль в его возникновении. Считается, что кератоконус имеет мультифакторную природу, сочетая генетическую предрасположенность с воздействием определенных внешних факторов.

К основным причинам и факторам риска кератоконуса относятся:

• Генетическая предрасположенность: У значительной части пациентов с кератоконусом обнаруживается семейный анамнез заболевания, что указывает на наследственный характер. Выявлены определенные гены, мутации в которых могут быть связаны с развитием КК. Если в вашей семье были случаи кератоконуса, риск его развития у вас или ваших детей выше.
• Хроническое трение глаз: Постоянное и интенсивное трение глаз, часто связанное с аллергическими реакциями (например, атопическим дерматитом, сезонным конъюнктивитом) или привычкой тереть глаза, считается одним из значимых факторов, способствующих механическому повреждению и истончению роговицы. Это повторяющееся микротравматическое воздействие может усугублять деградацию коллагеновых волокон.
• Системные заболевания: Кератоконус может быть ассоциирован с некоторыми системными заболеваниями, такими как синдром Дауна, синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса и другие соединительнотканные дисплазии. При этих состояниях наблюдается общая слабость соединительной ткани, что может проявляться и в структуре роговицы.
• Окислительный стресс: Нарушение баланса между свободными радикалами и антиоксидантами в тканях роговицы может способствовать деградации коллагена и межклеточного вещества, что приводит к ослаблению и истончению роговицы. Исследования показывают, что при кератоконусе наблюдается повышенный уровень маркеров окислительного стресса.
• Воздействие ультрафиолетового излучения: Длительное и интенсивное воздействие УФ-лучей без адекватной защиты может быть одним из факторов, способствующих повреждению клеток роговицы и ее прогрессирующему истончению.

Механизмы развития кератоконуса: что происходит на клеточном уровне

Развитие кератоконуса – сложный процесс, включающий биохимические, биомеханические и структурные изменения в роговице. Понимание этих механизмов позволяет разрабатывать более эффективные методы лечения.

Основные механизмы, лежащие в основе развития кератоконуса (КК), включают:

1. Деградация коллагена: Роговица состоит из плотно упакованных коллагеновых волокон, которые придают ей прочность и прозрачность. При кератоконусе наблюдается нарушение нормального синтеза и повышенная активность ферментов (металлопротеиназ), разрушающих коллаген. Это приводит к ослаблению межклеточных связей и уменьшению плотности коллагеновых пластин.
2. Нарушение биомеханических свойств роговицы: Из-за потери коллагена и изменений в его структуре роговица теряет свою упругость и способность сопротивляться внутриглазному давлению. Это постепенно приводит к ее деформации и выпячиванию вперед, формируя конус.
3. Апоптоз кератоцитов: Кератоциты – это клетки роговицы, ответственные за поддержание ее структуры и метаболизма. При кератоконусе наблюдается повышенная гибель кератоцитов (апоптоз) в центральных и парацентральных отделах роговицы, что также способствует ее истончению и дестабилизации.
4. Окислительный стресс и повреждение ДНК: Как упоминалось, дисбаланс окислительно-восстановительных процессов приводит к повреждению клеточных структур, включая ДНК кератоцитов, что нарушает их нормальное функционирование и регенерацию.
5. Накопление продуктов распада: В истонченных участках роговицы могут накапливаться продукты распада клеток и тканей, а также отложения железа (кольцо Флейшера), что является характерным признаком кератоконуса.

Все эти процессы взаимосвязаны и приводят к прогрессирующему изменению формы роговицы, что, в свою очередь, влечет за собой ухудшение оптических свойств глаза и снижение остроты зрения.

Этапы развития кератоконуса и его прогрессирование

Кератоконус – заболевание прогрессирующее, и его развитие можно условно разделить на несколько стадий. Скорость прогрессирования кератоконуса индивидуальна для каждого пациента и может быть разной, но без адекватного лечения заболевание обычно медленно, но неуклонно ухудшается.

Выделяют следующие стадии развития кератоконуса (КК):

Факторы, влияющие на скорость прогрессирования кератоконуса:

• Возраст: Чем моложе пациент на момент начала заболевания, тем выше вероятность быстрого прогрессирования кератоконуса. У взрослых после 30-40 лет заболевание часто стабилизируется.
• Генетика: Некоторые генетические мутации могут быть связаны с более агрессивным течением кератоконуса.
• Привычки: Продолжающееся трение глаз может ускорять деградацию коллагена и способствовать прогрессированию болезни.
• Сопутствующие заболевания: Наличие аллергий или системных заболеваний соединительной ткани также может влиять на динамику кератоконуса.

Понимание этих этапов и факторов помогает врачам прогнозировать развитие кератоконуса и своевременно вмешиваться для стабилизации состояния и сохранения зрительных функций. Раннее выявление и начало лечения кератоконуса значительно улучшают прогнозы для пациентов.

Список литературы

1. Офтальмология: Национальное руководство / Под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
2. Федеральные клинические рекомендации "Кератоконус". Общероссийская общественная организация Ассоциация врачей-офтальмологов. Различные редакции. Доступно на сайте Министерства здравоохранения РФ.
3. Krachmer J.H., Mannis M.J., Holland E.J. Cornea: Fundamentals, Diagnosis and Management. 4th ed. — Elsevier, 2017.
4. The Wills Eye Hospital Atlas of Clinical Ophthalmology / Ed. by W. Benson. — Lippincott Williams & Wilkins, 2011.
5. Дунаева Е.А., Малюта Г.Д. Кератоконус: современные подходы к диагностике и лечению // Вестник офтальмологии. — 2015. — № 1. — С. 83-90.