Как распознать первые признаки пигментного ретинита: симптомы и их развитие

Распознать первые признаки пигментного ретинита — это ключевой шаг для своевременного обращения к врачу и разработки плана по сохранению зрения. Это наследственное заболевание сетчатки, также известное как пигментная абиотрофия, развивается медленно, и его начальные проявления могут долгое время оставаться незамеченными или списываться на обычную усталость глаз. Понимание того, на какие именно изменения в зрении стоит обратить внимание, помогает вовремя начать наблюдение у специалиста и адаптироваться к особенностям состояния, что значительно улучшает качество жизни.

Что такое пигментный ретинит и почему важно знать его первые проявления

Пигментный ретинит (ПР) — это группа генетически обусловленных заболеваний, при которых происходит постепенное разрушение светочувствительных клеток сетчатки, называемых фоторецепторами. Эти клетки бывают двух типов: палочки, отвечающие за зрение в условиях низкой освещенности (сумеречное и ночное), и колбочки, которые обеспечивают дневное, цветное и центральное зрение. При большинстве форм ПР сначала страдают палочки, а затем в процесс вовлекаются и колбочки. Именно эта последовательность и определяет характер первых симптомов. Раннее выявление проявлений пигментной абиотрофии не поможет излечить заболевание, но позволит врачу-офтальмологу составить долгосрочный план ведения, рекомендовать поддерживающие меры и помочь пациенту адаптироваться к изменениям зрения, сохранив активность и самостоятельность на максимально долгий срок.

Куриная слепота: самый ранний и характерный симптом ПР

Наиболее ранним и классическим признаком, с которым сталкивается большинство пациентов, является гемералопия, или «куриная слепота». Это состояние, при котором зрение значительно ухудшается в сумерках, ночью или при переходе из ярко освещенного помещения в темное. Поскольку за зрение при слабом свете отвечают палочковые фоторецепторы, их постепенная гибель при пигментном ретините приводит к тому, что человеку требуется гораздо больше времени для адаптации к темноте, и даже после адаптации острота зрения остается низкой. На практике это проявляется в следующем:

• Трудности с ориентацией на улице в вечернее время.
• Сложности при вождении автомобиля в сумерках или ночью.
• Необходимость включать яркий свет в помещении, где другим он кажется достаточным.
• Человек может спотыкаться о предметы или мебель в слабоосвещенной комнате.
• Родители могут замечать, что ребенок становится неуверенным, боится заходить в темные комнаты или играть на улице с наступлением вечера.

Важно понимать, что этот симптом развивается очень медленно, на протяжении многих лет, и часто человек неосознанно приспосабливается к нему, избегая ситуаций с плохим освещением. Именно поэтому снижение сумеречного зрения не всегда становится поводом для немедленного обращения к врачу, хотя является важнейшим ранним маркером пигментного ретинита.

Постепенное сужение полей зрения: формирование «туннельного» эффекта

Вторым ключевым симптомом пигментного ретинита является прогрессирующее сужение периферического поля зрения. Это происходит потому, что дегенерация фоторецепторов чаще всего начинается на периферии сетчатки и медленно распространяется к ее центру. Человек начинает терять способность видеть объекты, расположенные сбоку, сохраняя при этом ясное центральное зрение. Этот процесс можно сравнить с тем, как если бы вы смотрели на мир через длинную трубу, отсюда и название — «туннельное зрение».

На начальных этапах это может быть незаметно, но по мере прогрессирования ПР проявляется все отчетливее:

• Человек начинает натыкаться на людей или предметы сбоку.
• Ему становится трудно заметить объект, который не находится прямо перед ним.
• Возникают сложности в командных видах спорта, требующих широкого обзора (например, в футболе или баскетболе).
• Появляется необходимость постоянно поворачивать голову, чтобы рассмотреть окружающее пространство.

Опасность этого симптома в том, что центральная острота зрения может оставаться высокой (100% или близкой к норме) в течение многих лет. Пациент может без проблем читать, работать за компьютером и видеть удаленные объекты прямо перед собой, но при этом иметь критически суженное поле зрения, что создает серьезные риски в быту и при передвижении.

Другие важные симптомы пигментного ретинита

Помимо двух основных признаков, по мере развития заболевания могут появляться и другие симптомы. Они могут возникать как на ранних, так и на более поздних стадиях, и их выраженность индивидуальна.

• Фотопсии. Это ложные световые ощущения в виде вспышек, искр или мерцаний, которые особенно заметны в темноте. Они возникают из-за патологического раздражения еще живых, но уже поврежденных клеток сетчатки.
• Фотофобия (светобоязнь). Повышенная чувствительность к яркому свету. Это может показаться парадоксальным на фоне «куриной слепоты», но поврежденная сетчатка хуже регулирует поток света, и яркое освещение вызывает дискомфорт и даже слезотечение.
• Нарушение цветовосприятия. По мере вовлечения в процесс колбочковых фоторецепторов, которые отвечают за цветное зрение, цвета могут казаться менее яркими и насыщенными. Чаще всего этот симптом появляется на более поздних стадиях пигментной абиотрофии.
• Снижение центрального зрения. На далеко зашедших стадиях, когда дегенеративный процесс достигает центральной зоны сетчатки (макулы), происходит снижение остроты зрения, что затрудняет чтение, распознавание лиц и выполнение мелкой работы.

Как развиваются симптомы: стадии и индивидуальные различия

Прогрессирование пигментного ретинита — процесс крайне вариабельный и зависит от конкретной генетической мутации. У одних пациентов зрение может оставаться относительно стабильным на протяжении десятилетий, у других — ухудшаться быстрее. Однако можно выделить условные стадии развития симптомов, чтобы лучше понимать динамику заболевания.

Ниже представлена таблица, которая обобщает типичное развитие симптомов ПР.

Когда необходимо срочно обратиться к офтальмологу

Обращение к врачу-офтальмологу необходимо при появлении любого из перечисленных симптомов, особенно если они носят стойкий характер. Не стоит откладывать визит, если вы или ваши близкие заметили:

• постоянные и прогрессирующие трудности со зрением в сумерках или темноте;
• ощущение, что боковое зрение стало хуже, вы стали чаще натыкаться на предметы;
• появление в глазах беспричинных вспышек или мерцаний;
• если у кого-то из кровных родственников был диагностирован пигментный ретинит или другие наследственные заболевания сетчатки.

Только специалист может провести комплексную диагностику, которая включает проверку остроты и полей зрения, осмотр глазного дна, электроретинографию и другие исследования. Своевременное выявление симптомов и постановка диагноза — это первый и самый важный шаг на пути к сохранению зрения и высокого качества жизни.

Список литературы

1. Офтальмология: национальное руководство / под ред. С. Э. Аветисова, Е. А. Егорова, Л. К. Мошетовой, В. В. Нероева, Х. П. Тахчиди. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 904 с.
2. Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва. Клинические рекомендации / Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов». — 2019.
3. Kanski J. J., Bowling B. Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach. 8th ed. Elsevier, 2016. — 960 p.
4. Hartong D. T., Berson E. L., Dryja T. P. Retinitis pigmentosa // The Lancet. 2006. Vol. 368, № 9549. P. 1795–1809.
5. American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course, Section 12: Retina and Vitreous. American Academy of Ophthalmology, 2022.