Осложнения пигментного ретинита: как предотвратить и лечить сопутствующие заболевания

Пигментный ретинит (ПР) — это группа наследственных заболеваний, приводящих к постепенной дегенерации клеток сетчатки. Основное внимание при ведении пациентов с ПР уделяется замедлению прогрессирования основного заболевания, однако не меньшее значение имеет своевременное выявление и лечение сопутствующих патологий. Осложнения пигментного ретинита, такие как катаракта и макулярный отек, могут значительно ускорить потерю зрения, но многие из них успешно поддаются лечению. Понимание этих рисков и регулярное наблюдение у специалиста — ключ к сохранению максимально возможного зрения на долгие годы.

Почему при пигментном ретините развиваются другие заболевания глаз

Развитие сопутствующих заболеваний при пигментном ретините не является случайностью. Основной патологический процесс — гибель фоторецепторов (палочек и колбочек) — нарушает нормальный обмен веществ и структуру сетчатки. Это создает условия для развития вторичных проблем. Например, высвобождение воспалительных факторов из-за дегенерации клеток может провоцировать отек в центральной части сетчатки. Изменения в составе внутриглазной жидкости и нарушение ее циркуляции могут способствовать помутнению хрусталика (катаракте) и повышению внутриглазного давления (глаукоме). Таким образом, осложнения — это прямое или косвенное следствие основного заболевания.

Катаракта — самое частое осложнение пигментного ретинита

Помутнение хрусталика, или катаракта, является наиболее распространенным осложнением при ПР. Чаще всего развивается специфическая форма — заднекапсулярная катаракта, при которой помутнения образуются на задней поверхности хрусталика. Это приводит не только к общему снижению остроты зрения, но и к появлению сильной засветки от источников света и ощущению «тумана» или «пелены» перед глазами, что особенно мучительно для пациентов с уже суженным полем зрения.

Важно понимать, что снижение зрения из-за катаракты является обратимым. Современная хирургия катаракты — факоэмульсификация — позволяет удалить помутневший хрусталик и заменить его на искусственную интраокулярную линзу. У пациентов с пигментным ретинитом эта операция часто приводит к значительному улучшению качества зрения. Конечно, операция не лечит сам ПР, но она убирает дополнительный барьер на пути света к сетчатке. Проведение такой операции требует от хирурга особого опыта работы с пациентами, имеющими дистрофию сетчатки, но в большинстве случаев она безопасна и эффективна.

Кистозный макулярный отек: когда страдает центральное зрение

Кистозный макулярный отек (КМО) — это скопление жидкости в макуле, центральной и самой важной части сетчатки, отвечающей за четкое предметное зрение. В отличие от пигментного ретинита, который в первую очередь поражает периферическое зрение, КМО бьет по центру. Пациенты жалуются на снижение остроты центрального зрения, искажение прямых линий (метаморфопсии) и появление серого пятна в центре поля зрения.

Причина развития макулярного отека при ПР до конца не ясна, но предполагается роль хронического воспаления. Своевременная диагностика с помощью оптической когерентной томографии (ОКТ) позволяет выявить отек на ранней стадии. Лечение кистозного макулярного отека направлено на уменьшение проницаемости сосудов и снятие воспаления. Для этого могут применяться:

• Глазные капли (нестероидные противовоспалительные средства, ингибиторы карбоангидразы).
• Инъекции препаратов внутрь глаза (в тяжелых или устойчивых к каплям случаях).

Лечение КМО часто позволяет восстановить или значительно улучшить центральное зрение, что критически важно для чтения, работы с мелкими деталями и узнавания лиц.

Глаукома и повышенное внутриглазное давление при ПР

У пациентов с пигментным ретинитом несколько выше риск развития открытоугольной глаукомы. Это заболевание связано с повышением внутриглазного давления (ВГД), которое приводит к повреждению зрительного нерва. Коварство глаукомы в том, что она, как и пигментный ретинит, на ранних стадиях поражает периферическое зрение. Пациент может не замечать нового ухудшения, списывая его на прогрессирование основного заболевания.

Именно поэтому регулярное измерение внутриглазного давления и оценка состояния зрительного нерва являются обязательной частью обследования при ПР. Если глаукома диагностирована, назначаются специальные капли для снижения ВГД. Это позволяет остановить дальнейшее повреждение зрительного нерва и сохранить то зрение, которое еще не затронуто ни одним из заболеваний.

Нужен очный осмотр?

Найдите лучшего офтальмолога (окулиста) в вашем городе по рейтингу и отзывам.

Найти офтальмолога (окулиста) рядом

Партнер сервиса:

Реальные отзывы Актуальные цены

Другие возможные осложнения

Помимо перечисленных выше, при пигментном ретините могут встречаться и другие, менее частые, но все же значимые состояния, требующие внимания специалиста. Вот некоторые из них:

• Миопия и астигматизм: Нарушения рефракции (фокусировки света) часто встречаются у пациентов с ПР. Правильно подобранные очки или контактные линзы могут существенно повысить четкость зрения.
• Кератоконус: Истончение и изменение формы роговицы, которое приводит к значительному искажению изображения. Это состояние встречается при некоторых формах ПР и требует отдельного лечения у специалиста по роговице.
• Друзы диска зрительного нерва: Кальцифицированные отложения в области зрительного нерва, которые могут имитировать отек и в редких случаях вызывать дефекты поля зрения.

План действий: как контролировать и предотвращать осложнения

Ключ к успешному управлению осложнениями пигментного ретинита — это проактивный подход и регулярное наблюдение. Систематические визиты к офтальмологу позволяют выявлять проблемы на самых ранних стадиях, когда лечение наиболее эффективно. Ниже представлен рекомендуемый план обследований.

Психологическая поддержка: важная часть управления заболеванием

Жизнь с диагнозом «пигментный ретинит» и его осложнениями — это серьезное эмоциональное испытание. Тревога о будущем, страх потери независимости, депрессия — это нормальные реакции на хроническое прогрессирующее заболевание. Важно не оставаться с этими переживаниями один на один. Психологическая поддержка, работа со специалистом (психологом или психотерапевтом), общение в группах поддержки пациентов с такими же проблемами могут стать мощным ресурсом. Управление эмоциональным состоянием не менее важно, чем лечение глаз, так как оно напрямую влияет на качество жизни и приверженность лечению.

Список литературы

1. Офтальмология: Национальное руководство / под ред. С. Э. Аветисова, Е. А. Егорова, Л. К. Мошетовой, В. В. Нероева, Х. П. Тахчиди. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 904 с.
2. Клинические рекомендации «Пигментный ретинит» / Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов». — 2020.
3. Hartong, D. T., Berson, E. L., & Dryja, T. P. (2006). Retinitis pigmentosa. The Lancet, 368(9549), 1795–1809.
4. American Academy of Ophthalmology Retina/Vitreous Panel. (2016). Preferred Practice Pattern® Guidelines. Retinal and Ophthalmic Dystrophies. American Academy of Ophthalmology.
5. Fishman, G. A., Birch, D. G., Holder, G. E., & Stone, E. M. (Eds.). (2016). Emery and Rimoin's Principles and Practice of Medical Genetics: The Eye (Vol. 3). Academic Press.