Прогноз пигментного ретинита: что ожидать и как замедлить прогрессирование

Прогноз пигментного ретинита (ПР) — это вопрос, который волнует каждого пациента с этим диагнозом. Важно понимать, что течение заболевания крайне вариабельно и зависит от множества факторов, но современный подход к ведению пациентов позволяет значительно повлиять на скорость прогрессирования и качество жизни. Пигментная абиотрофия сетчатки — это хроническое, медленно развивающееся состояние. Несмотря на серьезность диагноза, существуют стратегии, которые помогают сохранить зрение на максимально долгий срок и адаптироваться к происходящим изменениям.

От чего зависит прогноз при пигментном ретините

Прогноз при пигментной абиотрофии сетчатки не является универсальным для всех. Он определяется уникальным сочетанием генетических и индивидуальных факторов. Понимание этих аспектов помогает врачу и пациенту выработать наиболее эффективную стратегию наблюдения и поддержки.

• Тип наследования. Это один из ключевых факторов. Существует несколько типов наследования ПР, каждый из которых имеет свои прогностические особенности.
  • Аутосомно-доминантный: обычно имеет наиболее благоприятный прогноз с медленным прогрессированием. Зрительные функции могут сохраняться на высоком уровне до пожилого возраста.
  • Аутосомно-рецессивный: прогноз более вариабелен. Прогрессирование может быть как умеренным, так и достаточно быстрым.
  • Х-сцепленный (связанный с Х-хромосомой): считается наиболее тяжелой формой, которая чаще проявляется у мужчин. Характеризуется ранним началом и быстрым снижением зрения.
• Конкретная генная мутация. Даже в пределах одного типа наследования разные мутации в разных генах приводят к различному течению пигментного ретинита. На сегодняшний день известно более 100 генов, связанных с ПР. Генетическое тестирование может дать более точную прогностическую информацию.
• Возраст начала заболевания. Как правило, чем раньше появляются первые симптомы (например, в детстве или подростковом возрасте), тем более быстрым может быть прогрессирование заболевания. Позднее начало часто связано с более медленным течением.
• Индивидуальные особенности организма. Общее состояние здоровья, наличие сопутствующих заболеваний и даже образ жизни могут оказывать влияние на состояние сетчатки и скорость дегенеративных процессов.

Типичное течение заболевания: как меняется зрение

Пигментный ретинит прогрессирует постепенно, на протяжении многих лет и даже десятилетий. Понимание последовательности изменений помогает подготовиться к ним и своевременно принять меры. Процесс не происходит внезапно; это медленная, поэтапная деградация зрительных функций.

Основные этапы развития симптомов выглядят следующим образом:

1. Ночная слепота (никталопия). Это самый ранний и характерный симптом ПР. Человеку становится трудно ориентироваться в сумерках, при плохом освещении. Это происходит из-за того, что первыми страдают палочки — фоторецепторы, отвечающие за зрение при низкой освещенности.
2. Сужение полей зрения. Со временем происходит постепенная потеря периферического (бокового) зрения. Человек начинает видеть мир как бы через трубу. Этот симптом называют «туннельным зрением». На этой стадии могут возникать трудности с ориентацией в пространстве, человек может натыкаться на предметы сбоку.
3. Потеря центрального зрения. На поздних стадиях пигментной абиотрофии сетчатки в процесс могут вовлекаться колбочки — фоторецепторы, отвечающие за центральное, цветное и дневное зрение. Это приводит к снижению остроты зрения, трудностям при чтении и различении лиц. Однако у многих пациентов центральное зрение сохраняется достаточно долго.
4. Развитие осложнений. Часто пигментный ретинит сопровождается развитием заднекапсулярной катаракты (помутнения хрусталика) и макулярного отека (отека центральной зоны сетчатки). Своевременное лечение этих осложнений может значительно улучшить зрение.

Возможно ли замедлить прогрессирование пигментной абиотрофии сетчатки

Полностью остановить дегенеративный процесс в сетчатке при пигментном ретините современная медицина пока не может. Однако существует ряд научно обоснованных подходов, которые помогают замедлить его скорость, сохранить зрительные функции и улучшить качество жизни. Важно подходить к этому комплексно и действовать под строгим контролем лечащего врача.

• Витаминотерапия. Прием пальмитата витамина А в определенных дозировках может замедлить прогрессирование ПР у некоторых пациентов. Крайне важно: дозировку должен назначать только офтальмолог после обследования, так как передозировка витамина А токсична для печени. Самостоятельный прием недопустим.
• Защита глаз от ультрафиолетового излучения. Яркий солнечный свет, особенно его ультрафиолетовая составляющая, может оказывать дополнительное повреждающее действие на и без того уязвимую сетчатку. Рекомендуется постоянное ношение качественных солнцезащитных очков с УФ-фильтром на улице.
• Регулярное наблюдение у офтальмолога. Посещение врача не реже 1–2 раз в год является обязательным. Это позволяет отслеживать динамику заболевания с помощью таких исследований, как периметрия (определение полей зрения) и оптическая когерентная томография (ОКТ), а также своевременно выявлять и лечить осложнения (катаракту, макулярный отек).
• Сбалансированное питание. Рацион, богатый антиоксидантами (лютеин, зеаксантин), омега-3 жирными кислотами, которые содержатся в зеленых листовых овощах, ягодах и жирной рыбе, полезен для здоровья сетчатки в целом.
• Перспективные методы лечения. Наука не стоит на месте. Активно ведутся исследования в области генной терапии, клеточной терапии и оптогенетики. Некоторые методы уже показывают первые результаты и в будущем могут стать стандартом лечения для определенных форм пигментного ретинита.

Нужен очный осмотр?

Найдите лучшего офтальмолога (окулиста) в вашем городе по рейтингу и отзывам.

Найти офтальмолога (окулиста) рядом

Партнер сервиса:

Реальные отзывы Актуальные цены

Факторы, которые могут ускорить потерю зрения

Некоторые внешние и внутренние факторы могут негативно влиять на состояние сетчатки и ускорять прогрессирование пигментной абиотрофии сетчатки. Знание этих факторов позволяет минимизировать риски.

В следующей таблице перечислены основные неблагоприятные факторы и объяснение их влияния.

Психологическая поддержка и адаптация к изменениям

Диагноз ПР — это серьезное испытание не только для зрения, но и для психоэмоционального состояния. Тревога о будущем, страх потери независимости и депрессивные настроения являются частыми спутниками этого заболевания. Получение своевременной психологической поддержки и освоение методов адаптации не менее важно, чем медицинское наблюдение.

Адаптация — это активный процесс, который включает в себя:

• Работу с психологом или психотерапевтом. Специалист поможет принять диагноз, справиться с тревогой и выработать конструктивные стратегии поведения.
• Общение в группах поддержки. Обмен опытом с людьми, столкнувшимися с такой же проблемой, помогает избавиться от чувства одиночества и найти практические решения бытовых трудностей.
• Освоение средств для слабовидящих. Современные технологии предлагают множество вспомогательных устройств: электронные лупы, программы для чтения с экрана, аудиокниги, специальные приложения для смартфонов.
• Обучение ориентации и мобильности. Специальные курсы с использованием белой трости и других техник помогают сохранить независимость и безопасно передвигаться даже при значительном сужении полей зрения.

Когда наступает слепота при пигментном ретините

Это самый тревожный вопрос, и на него нет однозначного ответа. Важно правильно понимать термин «слепота». В юридическом смысле слепота наступает, когда острота зрения лучшего глаза с коррекцией составляет 0,05 и ниже или поле зрения сужено до 10 градусов. Это не обязательно означает полную темноту. Многие пациенты со статусом «юридически слепой» сохраняют остаточное, так называемое предметное зрение, которое позволяет им ориентироваться в знакомом пространстве и даже читать крупный шрифт с помощью увеличительных устройств.

Полная потеря светоощущения при пигментном ретините наступает далеко не всегда. Многие пациенты, особенно с аутосомно-доминантным типом, сохраняют центральное зрение и способность к самообслуживанию на протяжении всей жизни. Прогноз индивидуален, и современный подход направлен на то, чтобы максимально отдалить наступление тяжелых стадий и обеспечить высокое качество жизни на каждом этапе заболевания.

Список литературы

1. Офтальмология: национальное руководство / под ред. С. Э. Аветисова, Е. А. Егорова, Л. К. Мошетовой, В. В. Нероева, Х. П. Тахчиди. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 904 с.
2. Кацнельсон Л. А., Форофонова Т. И., Бунин А. Я. Сосудистые заболевания глаза. — М.: Медицина, 1990. — 272 с.
3. American Academy of Ophthalmology Retina/Vitreous Panel. Preferred Practice Pattern® Guidelines. Retinal and Ophthalmic Dystrophies. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2020. Доступно по адресу: www.aao.org/ppp.
4. Hartong D. T., Berson E. L., Dryja T. P. Retinitis pigmentosa // The Lancet. — 2006. — Vol. 368, № 9549. — P. 1795–1809.