Классификация опухолей мозга ВОЗ: место и особенности глиобластомы в ней

Диагноз опухоли головного мозга всегда вызывает тревогу и множество вопросов. Один из первых шагов к пониманию заболевания и выбору тактики лечения — это точное определение типа опухоли и ее степени злокачественности. В этом незаменимым инструментом служит Классификация опухолей центральной нервной системы Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Эта система позволяет унифицировать диагностику по всему миру, обеспечивая врачей и пациентов общим языком для описания новообразований. Именно в рамках этой классификации глиобластома занимает особое место как одна из самых агрессивных опухолей, и понимание ее положения в системе ВОЗ критически важно для определения дальнейших действий.

Понимание классификации опухолей центральной нервной системы Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ)

Классификация опухолей центральной нервной системы (ЦНС) Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) — это международный стандарт для диагностики всех новообразований головного и спинного мозга. Она регулярно пересматривается и обновляется, чтобы отражать новейшие научные достижения, особенно в области молекулярной биологии и генетики. Ее основная цель — предоставить врачам, патоморфологам и исследователям единый, всеобъемлющий подход к определению типа опухоли, ее агрессивности и прогноза.

Эта классификация жизненно важна, поскольку она помогает стандартизировать диагнозы, что в свою очередь обеспечивает выбор наиболее адекватной стратегии лечения и позволяет сравнивать результаты исследований из разных клиник и стран. Для пациента это означает, что его диагноз будет понятен специалистам по всему миру, а лечебные протоколы будут основаны на научно обоснованных данных. Современная классификация ВОЗ все больше опирается не только на микроскопическое строение опухоли (гистологию), но и на ее молекулярно-генетические характеристики, что позволяет дать более точный прогноз и подобрать персонализированное лечение.

Основные принципы оценки злокачественности: степени опухоли головного мозга

Одним из ключевых элементов Классификации опухолей центральной нервной системы ВОЗ является система степеней злокачественности, которая обозначается римскими цифрами от I до IV. Эта система помогает оценить биологический потенциал опухоли, то есть ее склонность к быстрому росту, инфильтрации (прорастанию в соседние ткани) и рецидивам. Чем выше степень, тем агрессивнее считается опухоль и тем менее благоприятен прогноз.

Вот как классифицируются степени злокачественности:

• I степень (низкая злокачественность): Опухоли I степени обычно растут медленно, имеют четкие границы, редко рецидивируют после полного удаления и характеризуются благоприятным прогнозом. К ним относятся, например, пилоцитарные астроцитомы.
• II степень (низкая, но потенциально злокачественная): Эти опухоли также растут относительно медленно, но уже могут инфильтрировать окружающие ткани. Они имеют тенденцию к рецидивам и могут со временем трансформироваться в более агрессивные формы. Примеры включают диффузные астроцитомы, IDH-мутантные.
• III степень (анапластическая, средняя злокачественность): Опухоли III степени считаются явно злокачественными. Они демонстрируют более быстрый рост, выраженную инфильтрацию и имеют высокий риск рецидивов. Для них характерны более выраженные клеточные атипии. Анапластические астроцитомы (IDH-мутантные) относятся к этой группе.
• IV степень (высокая злокачественность): Это наиболее агрессивные опухоли, характеризующиеся быстрым ростом, диффузной инфильтрацией, наличием некрозов и высокой митотической активностью (быстрым делением клеток). Они имеют наименее благоприятный прогноз и требуют интенсивного лечения. Глиобластома относится к опухолям IV степени.

Определение степени злокачественности имеет решающее значение, поскольку оно напрямую влияет на выбор тактики лечения, его интенсивность и ожидаемый прогноз для пациента. Это помогает врачам и пациентам получить реалистичное представление о ходе заболевания.

Место глиобластомы в классификации опухолей центральной нервной системы (ЦНС)

Глиобластома является наиболее частой и агрессивной первичной злокачественной опухолью головного мозга у взрослых. В Классификации опухолей центральной нервной системы Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) глиобластома всегда относится к IV степени злокачественности. Этот статус указывает на ее крайне агрессивный характер, высокую скорость роста и неблагоприятный прогноз.

Что именно делает глиобластому опухолью IV степени:

• Быстрый инфильтративный рост: Глиобластома активно прорастает в окружающие здоровые ткани головного мозга, не имея четких границ. Это делает ее хирургическое удаление крайне сложным и зачастую неполным.
• Наличие микрососудистой пролиферации: Опухоль стимулирует образование новых, аномальных кровеносных сосудов для обеспечения своего быстрого роста питательными веществами.
• Некрозы: Внутри опухолевой ткани часто обнаруживаются очаги некроза (отмирания клеток), что является признаком быстрого, неконтролируемого роста и недостатка кровоснабжения в отдельных участках.
• Высокая митотическая активность: Клетки глиобластомы активно и быстро делятся, что является маркером их агрессивного пролиферативного потенциала.

В современной Классификации опухолей центральной нервной системы ВОЗ 2021 года был внесен важный нюанс: большинство опухолей, ранее называвшихся глиобластомами, теперь классифицируются как глиобластома, IDH-дикого типа. Это означает, что в клетках опухоли отсутствует мутация в генах изоцитратдегидрогеназы (IDH). Этот молекулярный подтип составляет более 90% всех глиобластом и является основным проявлением этого агрессивного заболевания. Существуют также очень редкие случаи глиобластомы IDH-мутантного типа, но их диагностика и классификация усложнились с новыми редакциями. Таким образом, при упоминании глиобластомы по классификации ВОЗ, как правило, подразумевается именно IDH-дикий тип, что подчеркивает ее уникальный молекулярный и клинический профиль.

Молекулярно-генетические маркеры: революция в классификации глиом

В последние годы Классификация опухолей центральной нервной системы Всемирной организации здравоохранения претерпела значительные изменения благодаря развитию молекулярной онкологии. Если раньше диагноз ставился исключительно на основе микроскопического изучения ткани опухоли (гистологии), то теперь для точной классификации и определения прогноза обязательно учитываются молекулярно-генетические маркеры. Эти маркеры — это специфические изменения в ДНК опухолевых клеток, которые могут предсказывать поведение опухоли и ее ответ на лечение.

Наиболее важными молекулярными маркерами для глиом, включая глиобластому, являются:

Эти молекулярные данные позволяют не только более точно классифицировать опухоль, но и предсказывать ее поведение, выбирать наиболее эффективные лекарственные препараты и, в конечном итоге, давать более персонализированный прогноз каждому пациенту. Понимание этих изменений в Классификации опухолей центральной нервной системы ВОЗ очень важно для всех, кто сталкивается с диагнозом глиобластомы, так как это напрямую влияет на стратегию лечения.

Практическое значение классификации опухолей головного мозга для пациентов

Когда вы или ваш близкий сталкиваетесь с диагнозом опухоли головного мозга, Классификация опухолей центральной нервной системы Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) становится не просто набором сложных терминов, а ключевым инструментом, который направляет весь последующий путь лечения. Точное знание места глиобластомы в этой классификации и ее молекулярного профиля имеет огромное практическое значение.

Вот почему классификация так важна для пациента:

• Определение тактики лечения: Степень злокачественности и молекулярные маркеры напрямую влияют на выбор методов лечения. Например, глиобластома IV степени злокачественности, как правило, требует комбинированного подхода, включающего максимально возможное хирургическое удаление, лучевую терапию и химиотерапию. Для опухолей более низкой степени злокачественности подход может быть менее агрессивным. Выявление специфических молекулярных изменений (например, метилирования промотора MGMT) помогает определить, насколько эффективной будет химиотерапия темозоломидом.
• Прогнозирование течения заболевания: Классификация ВОЗ дает врачам информацию о естественном поведении опухоли: ее потенциальной скорости роста, склонности к инфильтрации и вероятности рецидивов. Это позволяет дать более реалистичный прогноз в отношении выживаемости и качества жизни, что помогает пациентам и их семьям планировать будущее.
• Доступ к клиническим исследованиям: Для некоторых редких подтипов опухолей или в случаях, когда стандартное лечение недостаточно эффективно, пациенты могут получить доступ к новым, экспериментальным методам лечения в рамках клинических исследований. Точная классификация по ВОЗ является обязательным критерием для включения в такие исследования.
• Принятие обоснованных решений: Когда пациент и его семья понимают, какой именно тип опухоли диагностирован, какова ее степень злокачественности и какие молекулярные особенности она имеет, им гораздо легче участвовать в диалоге с врачами, задавать правильные вопросы и принимать обоснованные решения относительно своего лечения. Это снижает чувство неопределенности и паники.

Диагноз опухоли центральной нервной системы — это сложный процесс, требующий участия мультидисциплинарной команды специалистов: нейрохирургов, онкологов, лучевых терапевтов и нейропатологов. Именно нейропатолог, анализируя биопсийный материал, использует Классификацию опухолей центральной нервной системы ВОЗ для постановки окончательного диагноза, который затем становится отправной точкой для разработки индивидуального плана лечения.

Список литературы

1. Louis D.N., Perry A., Wesseling P. и др. The 2021 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System: a summary // Neuro-Oncology. — 2021. — Vol. 23 (8). — P. 1231-1251.
2. Опухоли центральной нервной системы. Клинические рекомендации. Министерство здравоохранения Российской Федерации. — 2023.
3. Олюшин В.Е., Самочерных К.А., Улитин А.Ю. Глиобластома. Клиника, диагностика, лечение. — СПб.: Фолиант, 2017. — 216 с.
4. Burger P.C., Scheithauer B.W. Tumors of the Central Nervous System. AFIP Atlas of Tumor Pathology, Series 4. — Washington, DC: American Registry of Pathology, 2007. — 504 p.
5. Weller M., van den Bent M., Preusser K. и др. EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood // Nature Reviews Clinical Oncology. — 2021. — Vol. 18 (3). — P. 170-186.