Синдром верхней полой вены при тимоме: как распознать и что делать

Синдром верхней полой вены при тимоме — это серьезное осложнение, которое возникает, когда опухоль вилочковой железы сдавливает или прорастает в верхнюю полую вену, ключевой кровеносный сосуд, отвечающий за возврат крови от головы, шеи и верхних конечностей к сердцу. Это состояние требует безотлагательного внимания, так как нарушение кровотока может привести к опасным последствиям. Понимание его первых признаков и знание правильного алгоритма действий играют решающую роль в своевременном начале лечения и улучшении прогноза.

Что такое синдром сдавления верхней полой вены и почему он возникает при тимоме

Синдром сдавления верхней полой вены (СВПВ) — это комплекс симптомов, развивающийся из-за затруднения оттока венозной крови по одноименному сосуду. Верхняя полая вена (ВПВ) — это крупная, но тонкостенная вена, расположенная в верхней части средостения, анатомической области в центре грудной клетки, где также находится и вилочковая железа (тимус).

Причиной развития синдрома верхней полой вены при тимоме является ее механическое сдавление. Вилочковая железа находится в непосредственной близости к ВПВ. Когда в тимусе развивается опухоль (тимома), она может увеличиваться в размерах и оказывать прямое давление на окружающие структуры. Из-за своей податливости и низкого давления крови внутри, верхняя полая вена особенно уязвима для внешнего сжатия. В некоторых случаях, при более агрессивных формах опухоли, возможно не только сдавление, но и прямое прорастание новообразования в стенку сосуда, что еще больше усугубляет ситуацию.

Нарушение оттока крови приводит к ее застою в венах головы, шеи, плечевого пояса и рук. Это повышенное венозное давление и является причиной всех клинических проявлений синдрома верхней полой вены.

Ключевые симптомы и признаки, на которые нужно обратить внимание

Клиническая картина синдрома сдавления верхней полой вены может развиваться как постепенно, в течение нескольких недель, так и достаточно быстро. Важно не игнорировать даже самые ранние проявления, так как они служат сигналом о прогрессировании заболевания. Основные симптомы вызваны застоем крови в верхней части туловища.

Вот список наиболее характерных признаков, требующих немедленной консультации с врачом:

• Отечность лица, шеи и рук. Это один из самых первых и частых симптомов. Отеки могут быть особенно выражены по утрам, после сна в горизонтальном положении. Лицо приобретает одутловатый, пастозный вид.
• Изменение цвета кожи. Кожные покровы лица, шеи и верхней части груди могут приобрести синюшный оттенок (цианоз) из-за недостаточного насыщения крови кислородом в условиях венозного застоя.
• Расширение подкожных вен. На груди, шее и плечах становится видна расширенная венозная сеть. Это компенсаторный механизм: организм пытается направить кровь в обход сдавленного участка по другим, более мелким сосудам.
• Одышка. Чувство нехватки воздуха, особенно в положении лежа. Одышка может быть вызвана как отеком гортани и дыхательных путей, так и прямым давлением опухоли на трахею и бронхи.
• Головные боли и головокружение. Повышение внутричерепного венозного давления приводит к головным болям, ощущению тяжести и распирания в голове, шуму в ушах и головокружению.
• Охриплость голоса и кашель. Эти симптомы могут появиться при сдавлении возвратного гортанного нерва или трахеи.
• Нарушение зрения. Пациенты могут жаловаться на «пелену» перед глазами, двоение или снижение остроты зрения из-за отека сетчатки и зрительного нерва.

Характерной особенностью является усиление всех перечисленных симптомов, когда человек наклоняется вперед или принимает горизонтальное положение. Это происходит потому, что в таких позах приток крови к голове увеличивается, а отток остается затрудненным, что еще больше повышает венозное давление.

Диагностика синдрома верхней полой вены (СВПВ)

Подтверждение диагноза синдрома верхней полой вены и определение его причины требует комплексного обследования. Диагностика начинается с тщательного опроса и осмотра пациента, но ключевую роль играют инструментальные методы визуализации, которые позволяют увидеть опухоль и оценить степень сдавления сосуда.

В таблице ниже представлены основные методы диагностики, используемые при подозрении на СВПВ.

Основные направления помощи: что делать при развитии осложнения

Синдром верхней полой вены является неотложным состоянием в онкологии, требующим немедленного начала лечения. Терапевтическая стратегия направлена на решение двух задач: быстрое облегчение симптомов и воздействие на первопричину — опухоль.

Первый и самый важный шаг при появлении симптомов — немедленно обратиться к врачу. Самолечение недопустимо и опасно. В стационаре тактика лечения будет включать общие мероприятия и специфическую терапию.

Общие мероприятия для облегчения состояния:

• Возвышенное положение головного конца кровати. Пациенту рекомендуется находиться в положении полусидя (под углом 30–45 градусов). Это помогает уменьшить венозное давление в верхней части тела за счет силы тяжести.
• Кислородотерапия. Подача увлажненного кислорода через маску или носовые канюли помогает справиться с одышкой и гипоксией.
• Медикаментозная терапия. Назначаются глюкокортикостероиды (например, дексаметазон) для уменьшения отека вокруг опухоли и диуретики (мочегонные средства) для снижения общего объема циркулирующей жидкости и уменьшения отеков.

Специализированное лечение, направленное на устранение сдавления:

Выбор метода зависит от типа тимомы, ее чувствительности к лечению и общего состояния пациента. Цель — как можно быстрее уменьшить размер опухоли и освободить сдавленную вену.

• Лучевая терапия. Часто является методом выбора при СВПВ, так как позволяет добиться быстрого уменьшения объема опухоли и, как следствие, ослабления симптомов. Эффект может наступить уже в первые дни лечения.
• Химиотерапия. Применяется при типах тимом, чувствительных к химиопрепаратам. Она также направлена на уменьшение опухолевой массы. Иногда ее комбинируют с лучевой терапией.
• Эндоваскулярное стентирование. Это малоинвазивная процедура, при которой через прокол в вене (на руке или бедре) в суженный участок верхней полой вены вводится специальный сетчатый каркас — стент. Он расширяет просвет сосуда изнутри, мгновенно восстанавливая нормальный кровоток. Этот метод дает очень быстрый и выраженный симптоматический эффект и часто используется для стабилизации состояния пациента перед началом основного противоопухолевого лечения.

Прогноз и возможные исходы при СВПВ на фоне тимомы

Прогноз для пациентов с синдромом верхней полой вены, вызванным тимомой, во многом зависит не от самого синдрома, а от характеристик основного заболевания: гистологического типа опухоли, ее стадии и общего состояния пациента. Сам по себе СВПВ является грозным осложнением, указывающим на местное распространение опухолевого процесса, но он не является фатальным диагнозом.

Своевременное распознавание симптомов и начало адекватной терапии позволяют в большинстве случаев быстро купировать жизнеугрожающие проявления. Успешное устранение сдавления вены с помощью стентирования, лучевой или химиотерапии значительно улучшает качество жизни и дает возможность продолжить плановое лечение тимомы, которое и определяет долгосрочный прогноз. Таким образом, исход напрямую связан с эффективностью контроля над самой опухолью вилочковой железы.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Новообразования вилочковой железы (тимома и карцинома тимуса)». Разработчик: Ассоциация онкологов России, Российское общество клинической онкологии. — 2020.
2. Онкология: национальное руководство / под ред. В.И. Чиссова, М.И. Давыдова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 576 с.
3. Трахтенберг А.Х., Чиссов В.И. Клиническая онкопульмонология. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2000. — 600 с.
4. Перельман М.И. Хирургия грудной клетки: Руководство для врачей. — М.: Медицина, 1998. — 560 с.
5. Girard N., Ruffini E., Marx A. и др. Thymic epithelial tumours: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology. 2015;26(Suppl 5):v40-v55.