Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС): причины, симптомы, диагностика, лечение

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) представляет собой стойкое повреждение клапанов сердца, развивающееся как отдалённое осложнение острой ревматической лихорадки. Острая ревматическая лихорадка возникает после перенесённой стрептококковой инфекции группы А, например, ангины, при отсутствии адекватного лечения. Нелеченные поражения клапанов сердца прогрессируют, приводя к нарушениям гемодинамики (движения крови по сосудам и камерам сердца), хронической сердечной недостаточности и повышая риск тромбоэмболических осложнений, включая инсульт.

В основе развития хронической ревматической болезни сердца лежит аутоиммунный процесс, при котором иммунная система организма, ошибочно реагируя на компоненты стрептококковой инфекции, повреждает собственные ткани, прежде всего сердечные клапаны. Это заболевание является основной причиной приобретённых пороков сердца во всём мире, особенно в странах с ограниченным доступом к медицинской помощи. Предотвращение острого ревматизма путём своевременной диагностики и антибиотикотерапии стрептококковых инфекций глотки значительно снижает частоту возникновения хронической ревматической болезни сердца.

Диагностика хронической ревматической болезни сердца базируется на данных эхокардиографии (ультразвукового исследования сердца), которая позволяет оценить степень поражения клапанов и тщательном сборе анамнеза для выявления эпизодов острой ревматической лихорадки. Терапевтическая стратегия включает медикаментозное лечение для контроля симптомов, профилактику осложнений и, при значительном поражении клапанов, хирургическую коррекцию (протезирование или пластика). Раннее выявление и адекватное лечение хронической ревматической болезни сердца критически важны для замедления прогрессирования и предотвращения развития тяжёлых осложнений, таких как сердечная недостаточность и необходимость в сложной кардиохирургии.

Что такое хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС): определение и сущность патологии

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) представляет собой стойкое и необратимое повреждение клапанного аппарата и других структур сердца, которое формируется как отдалённое последствие острой ревматической лихорадки. Это не активный воспалительный процесс, а скорее «рубец» на сердце, оставленный после перенесённой аутоиммунной реакции на стрептококковую инфекцию. Суть хронической ревматической болезни сердца заключается в развитии одного или нескольких приобретённых пороков сердца, которые нарушают нормальный кровоток.

Сущность патологии сосредоточена на изменении соединительной ткани сердечных клапанов. В ответ на аутоиммунное поражение, которое происходит во время острой ревматической лихорадки, клапаны подвергаются фиброзу (разрастанию соединительной ткани), рубцеванию и деформации. Эти процессы делают клапаны жёсткими, утолщёнными и часто склеенными, что препятствует их полноценному открытию или закрытию. Основными мишенями являются митральный и аортальный клапаны, хотя могут поражаться и трикуспидальный, а также клапан лёгочной артерии.

ХРБС характеризуется медленным, но прогрессирующим течением. Повреждённые клапаны создают дополнительную нагрузку на сердечную мышцу, приводя к её гипертрофии (утолщению) и дилатации (расширению) камер сердца. Эти компенсаторные механизмы со временем истощаются, и сердце теряет способность эффективно перекачивать кровь. Развивается хроническая сердечная недостаточность, которая является основным и наиболее тяжёлым осложнением, значительно ухудшающим качество жизни и прогноз для пациента. Понимание этих механизмов позволяет разрабатывать адекватные стратегии наблюдения и лечения.

Ключевые характеристики хронической ревматической болезни сердца

Выделяют несколько определяющих особенностей, которые характеризуют хроническую ревматическую болезнь сердца и отличают её от других кардиальных патологий:

• Приобретённый характер порока: ХРБС всегда развивается как следствие предшествующего эпизода острой ревматической лихорадки, а не является врождённой патологией.
• Поражение клапанного аппарата: Основное и наиболее значимое проявление — это повреждение клапанов сердца, которое приводит к их стенозу (сужению отверстия) и/или недостаточности (неполному закрытию створок), нарушая нормальный ток крови.
• Прогрессирующий характер: Даже после затухания острого воспаления, структурные изменения клапанов имеют тенденцию к постепенному усугублению с течением времени, что обусловлено механической нагрузкой и постоянными изменениями в тканях.
• Аутоиммунный генез: Поражение клапанов является результатом ошибочной реакции иммунной системы организма, направленной против собственных тканей сердца, структурно схожих со стрептококковыми антигенами.
• Необратимость морфологических изменений: Возникшие фиброзные и рубцовые изменения клапанов являются необратимыми. Медикаментозное лечение не способно восстановить их первоначальную структуру, оно направлено на замедление прогрессирования и управление симптомами.
• Развитие осложнений: Длительное существование приобретённых пороков сердца неизбежно приводит к ряду серьёзных осложнений, включая хроническую сердечную недостаточность, нарушения ритма сердца, тромбоэмболические события (например, инсульт) и повышенный риск инфекционного эндокардита.

Причины развития ХРБС: роль стрептококковой инфекции и факторы риска

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) не возникает спонтанно. Она является долгосрочным осложнением острой ревматической лихорадки (ОРЛ), которая, в свою очередь, развивается как негнойное осложнение после перенесённой стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей, вызванной стрептококками группы А (Streptococcus pyogenes). Отсутствие своевременного и адекватного лечения стрептококковой ангины или фарингита играет ключевую роль в запуске патологического процесса, ведущего к необратимым изменениям в сердце.

Ключевая роль стрептококковой инфекции в развитии ХРБС

Основной причиной, запускающей каскад событий, приводящих к хронической ревматической болезни сердца, является инфекция, вызванная бета-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА). Этот микроорганизм обладает уникальными антигенами, в частности, М-белком, которые структурно схожи с компонентами тканей организма человека, включая белки сердечной мышцы, клапанов и суставов. Когда иммунная система вырабатывает антитела для борьбы со стрептококком, эти антитела могут ошибочно атаковать собственные ткани организма.

Такая перекрёстная реакция иммунитета, известная как молекулярная мимикрия, приводит к развитию острой ревматической лихорадки. Во время ОРЛ происходит активное воспаление, которое повреждает различные органы, но наиболее тяжёлые и стойкие изменения затрагивают клапаны сердца. Повторные эпизоды стрептококковых инфекций и последующие рецидивы ОРЛ многократно увеличивают риск развития и усугубления повреждений клапанного аппарата, постепенно формируя хроническую ревматическую болезнь сердца.

Основные факторы риска развития острой ревматической лихорадки и хронической ревматической болезни сердца

Развитие острой ревматической лихорадки и её прогрессирование до хронической формы определяется не только наличием стрептококковой инфекции, но и рядом других предрасполагающих факторов. Они могут быть разделены на несколько категорий, влияющих на вероятность заражения, тяжесть заболевания и иммунный ответ организма.

• Недостаточное или несвоевременное лечение стрептококковой инфекции: это главный управляемый фактор риска. Отсутствие полного курса антибиотикотерапии при стрептококковой ангине позволяет иммунной реакции развиваться и наносить ущерб.
• Повторные стрептококковые инфекции: частые эпизоды инфицирования БГСА, особенно при неадекватном лечении, значительно повышают вероятность развития ОРЛ и последующего формирования ХРБС.
• Социально-экономические условия: низкий уровень жизни, скученность проживания, плохие санитарно-гигиенические условия и отсутствие доступа к качественной медицинской помощи способствуют быстрому распространению стрептококковой инфекции в популяции.
• Возраст: ОРЛ чаще всего развивается у детей школьного возраста (от 5 до 15 лет), что связано с большей подверженностью инфекциям верхних дыхательных путей в этом возрастном периоде.
• Генетическая предрасположенность: существуют данные о наличии генетической склонности к развитию ревматической лихорадки и ХРБС у некоторых людей. Определённые генетические маркеры могут влиять на особенности иммунного ответа.
• Иммунологическая реактивность организма: индивидуальные особенности иммунной системы, включая её способность к гиперреакции на стрептококковые антигены, играют роль в патогенезе заболевания.

Социально-экономические и экологические факторы

Распространённость ХРБС тесно коррелирует с социально-экономическими условиями в регионе. В странах с низким и средним уровнем дохода, где доступ к диагностике и лечению стрептококковых инфекций ограничен, заболеваемость остаётся высокой. Факторы, способствующие этому, включают:

• Скученность населения: проживание большого количества людей в тесных условиях способствует быстрому распространению воздушно-капельных инфекций, включая стрептококковые.
• Неадекватные санитарные условия: отсутствие чистой воды, надлежащей канализации и гигиены рук увеличивает риск инфекций.
• Ограниченный доступ к здравоохранению: невозможность получить своевременную медицинскую консультацию, диагностику стрептококковой инфекции и адекватное лечение антибиотиками является критическим фактором.
• Низкий уровень образования: недостаточная информированность населения о причинах и последствиях стрептококковых инфекций и ОРЛ замедляет обращение за медицинской помощью.

Генетическая предрасположенность и иммунный ответ

Несмотря на то, что стрептококковая инфекция является необходимым условием для развития ОРЛ, лишь у небольшой части инфицированных людей формируется ревматическая лихорадка. Это указывает на значительную роль индивидуальных особенностей организма:

• Наследственная склонность: наблюдения показывают, что ОРЛ и ХРБС могут встречаться чаще в некоторых семьях, что предполагает наличие генетических факторов, влияющих на восприимчивость к заболеванию.
• Особенности системы HLA: некоторые антигены главного комплекса гистосовместимости (HLA) связаны с повышенным риском развития ОРЛ, указывая на роль генетики в формировании иммунного ответа.
• Вариабельность иммунной реакции: различия в выработке цитокинов, регуляторных молекул иммунной системы, могут влиять на степень воспаления и повреждения тканей при аутоиммунной реакции.

Клинические факторы, влияющие на прогрессирование ХРБС

Даже после первого эпизода острой ревматической лихорадки вероятность развития хронической ревматической болезни сердца и скорость её прогрессирования зависят от нескольких клинических аспектов:

• Тяжесть первого эпизода ОРЛ: более выраженное воспаление сердца (кардит) при первом эпизоде ОРЛ увеличивает риск развития стойких клапанных изменений.
• Количество рецидивов ОРЛ: каждый последующий эпизод ревматической лихорадки наносит новый удар по уже повреждённым клапанам, усугубляя фиброз и деформацию, что значительно ускоряет формирование и прогрессирование ХРБС.
• Отсутствие вторичной профилактики: длительная антибиотикопрофилактика (вторичная профилактика) после перенесённой ОРЛ критически важна для предотвращения повторных стрептококковых инфекций и рецидивов заболевания. Её отсутствие является одним из ведущих факторов прогрессирования.
• Возраст начала заболевания: раннее начало ОРЛ в детском возрасте часто связано с более быстрым развитием и прогрессированием клапанных пороков ввиду большего количества лет для потенциальных рецидивов и накопительного повреждения.

Механизмы поражения сердца при ревматизме: патогенез ХРБС

Механизмы поражения сердца при ревматизме, приводящие к хронической ревматической болезни сердца (ХРБС), представляют собой сложный каскад иммунологических реакций, запущенных стрептококковой инфекцией. Хроническая ревматическая болезнь сердца является отдаленным последствием острой ревматической лихорадки, при которой иммунная система организма, реагируя на бактериальные антигены, ошибочно атакует собственные ткани сердца.

Иммунологические основы: молекулярная мимикрия

В основе патогенеза хронической ревматической болезни сердца лежит явление молекулярной мимикрии. Бета-гемолитический стрептококк группы А (БГСА), ответственный за стрептококковую ангину, имеет на своей поверхности М-белок. Этот белок по своей структуре очень схож с некоторыми белками человеческого организма, в частности, с компонентами сердечной мышцы, клапанного аппарата и суставов. В ответ на стрептококковую инфекцию, иммунная система вырабатывает антитела и активирует Т-лимфоциты, направленные против М-белка бактерии.

Из-за структурного сходства эти антитела и активированные лимфоциты начинают ошибочно атаковать собственные ткани сердца, воспринимая их как чужеродные. Такая перекрестная реакция иммунитета запускает аутоиммунное воспаление, известное как острая ревматическая лихорадка. В этот период происходит активное повреждение различных структур сердца, что может привести к формированию ревматического порока сердца.

Этапы поражения сердца: от острого воспаления до хронических изменений

Патогенез хронической ревматической болезни сердца можно условно разделить на несколько последовательных этапов, каждый из которых вносит свой вклад в необратимое повреждение сердечных структур.

• Острая фаза (ревматический кардит): Во время острой ревматической лихорадки развивается ревматический кардит – воспаление всех оболочек сердца (миокарда, эндокарда, перикарда). Иммунные клетки (лимфоциты, макрофаги) инфильтрируют ткани, вызывая их отек и повреждение. Особенно сильно страдает эндокард, выстилающий внутренние поверхности сердца и формирующий клапаны. На створках клапанов появляются микроскопические узелки, богатые фибрином и воспалительными клетками.
• Развитие фиброза и рубцевания: По мере затухания острого воспаления, поврежденные участки клапанов начинают замещаться соединительной тканью. Развивается фиброз – разрастание грубой рубцовой ткани. Створки клапанов становятся утолщенными, жесткими и деформированными. Рубцевание приводит к сращению комиссур (мест соединения створок) и укорочению хорд, которые поддерживают клапаны.
• Кальцификация клапанов: С течением времени, в фиброзно-измененных тканях клапанов могут откладываться соли кальция. Кальцификация еще больше усугубляет жесткость и деформацию, делая клапаны еще менее подвижными и функциональными. Этот процесс значительно ускоряет прогрессирование порока.
• Формирование приобретенных пороков сердца: Совокупность фиброза, рубцевания и кальцификации приводит к двум основным типам клапанных нарушений:
  • Стеноз: Сужение клапанного отверстия из-за сращения или утолщения створок. Это препятствует нормальному току крови через клапан.
  • Недостаточность: Неполное смыкание створок клапана, что приводит к обратному току крови (регургитации) в предыдущую камеру сердца при каждом сокращении.
  Наиболее часто при ревматизме поражаются митральный и аортальный клапаны, хотя могут страдать и трикуспидальный клапан, а также клапан легочной артерии. Нередко формируются комбинированные и сочетанные пороки, когда один клапан имеет как стеноз, так и недостаточность, или поражено несколько клапанов одновременно.

Влияние на гемодинамику и кардиальное ремоделирование

Поврежденные клапаны создают значительную гемодинамическую нагрузку на сердце, что запускает механизмы адаптации и ремоделирования. При стенозе или недостаточности клапанов сердцу приходится работать с большей силой, чтобы протолкнуть кровь через суженное отверстие или компенсировать обратный ток. Это приводит к следующим изменениям:

• Гипертрофия миокарда: Сердечная мышца, подобно любой другой мышце при повышенной нагрузке, утолщается (гипертрофируется). Это позволяет ей развивать большую силу сокращения.
• Дилатация камер сердца: При длительной перегрузке камеры сердца (предсердия и/или желудочки) начинают расширяться (дилатироваться). Сначала это может быть компенсаторным механизмом, увеличивающим объем выбрасываемой крови.

Однако со временем эти компенсаторные механизмы истощаются. Миокард становится более ригидным, его сократительная способность снижается, а камеры сердца чрезмерно растягиваются. Длительное существование патологических изменений и перегрузки приводит к развитию хронической сердечной недостаточности, когда сердце уже не способно адекватно обеспечивать органы и ткани необходимым объемом крови. Кроме того, пороки сердца значительно повышают риск развития нарушений ритма (например, фибрилляции предсердий) и тромбоэмболических осложнений.

Симптомы хронической ревматической болезни сердца: проявления и признаки

Симптомы хронической ревматической болезни сердца (ХРБС) развиваются постепенно и часто проявляются спустя годы или даже десятилетия после перенесённого эпизода острой ревматической лихорадки. Проявления заболевания напрямую связаны со степенью повреждения клапанного аппарата сердца и развитием его компенсаторных, а затем декомпенсаторных механизмов, ведущих к хронической сердечной недостаточности. На ранних стадиях ХРБС может протекать бессимптомно или с минимальными, неспецифическими признаками, что затрудняет её раннее выявление.

Общие проявления ХРБС: от начальных до выраженных признаков

Ранние признаки хронической ревматической болезни сердца часто бывают нечёткими и могут быть ошибочно приняты за другие состояния. По мере прогрессирования клапанного порока и нарастания нагрузки на сердце появляются более выраженные и специфические симптомы. Эти проявления отражают ухудшение кровообращения и снижение насосной функции сердца.

• Одышка: Один из наиболее частых признаков, появляющийся сначала при значительной физической нагрузке, затем при умеренной, а на поздних стадиях — в покое (ортопноэ) или в виде приступов удушья по ночам (пароксизмальная ночная одышка). Одышка развивается из-за застоя крови в лёгких, вызванного неэффективной работой сердца.
• Утомляемость и слабость: Ощущение постоянной усталости, снижение работоспособности, вызванные недостаточным кровоснабжением тканей и органов, а также общей нагрузкой на организм.
• Сердцебиение и перебои в работе сердца: Могут возникать из-за компенсаторного усиления работы сердца, а также развития аритмий, таких как фибрилляция предсердий, которая является частым осложнением клапанных пороков, особенно митральных.
• Кашель: Обычно сухой, иногда с примесью мокроты, усиливающийся в горизонтальном положении. Свидетельствует о застое крови в малом круге кровообращения (лёгких). В редких случаях возможны прожилки крови (кровохарканье) при выраженном застое и повышении давления в лёгочных сосудах.
• Отёки: Появляются на нижних конечностях (стопы, голени), усиливаются к вечеру и уменьшаются после ночного отдыха. В более тяжёлых случаях могут наблюдаться отёки живота (асцит) и накопление жидкости в полостях тела, что указывает на правожелудочковую недостаточность.
• Боли в груди: Могут быть различными по характеру. Иногда ощущаются как давящие, сжимающие боли за грудиной, схожие со стенокардией, особенно при поражении аортального клапана, когда снижается кровоток по коронарным артериям.
• Головокружение и обмороки: Возникают при недостаточном притоке крови к головному мозгу, чаще всего при тяжёлом аортальном стенозе, особенно при физической нагрузке.
• Бледность или цианоз: Бледность кожных покровов и синюшность губ, ногтей (акроцианоз) могут указывать на снижение сердечного выброса и недостаточное насыщение кислородом тканей.

Симптомы в зависимости от поражённого клапана

Проявления хронической ревматической болезни сердца во многом зависят от того, какой именно клапан поражён и каков характер порока (стеноз, недостаточность или их сочетание). Ниже представлены наиболее характерные симптомы для каждого из основных ревматических пороков сердца.

Признаки митрального стеноза

Митральный стеноз, сужение отверстия митрального клапана, препятствует нормальному кровотоку из левого предсердия в левый желудочек. Это приводит к застою крови в левом предсердии и в лёгких, вызывая следующие проявления:

• Прогрессирующая одышка: Усиливается при физической нагрузке, эмоциональном напряжении, а иногда и в покое. Характерны приступы ночного удушья.
• Кашель: Чаще сухой, может быть мучительным, иногда с кровохарканьем.
• Утомляемость, слабость: Связаны с недостаточным наполнением левого желудочка и снижением сердечного выброса.
• Сердцебиение: Часто ощущается из-за фибрилляции предсердий, которая развивается при увеличении левого предсердия.
• Ревматический румянец (митральное лицо): Бледность лица с синюшным оттенком губ и румянцем на щеках, обусловленный спазмом капилляров кожи.
• Хрипота голоса: В редких случаях, из-за сдавления возвратного гортанного нерва увеличенным левым предсердием (синдром Ортнера).

Признаки митральной недостаточности

Митральная недостаточность, при которой створки митрального клапана не смыкаются полностью, приводит к обратному току крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы. Это увеличивает объёмную нагрузку на левые отделы сердца и вызывает:

• Одышка: Вначале при нагрузке, затем в покое, по мере развития сердечной недостаточности.
• Утомляемость и слабость: Связаны с уменьшением эффективного выброса крови в большой круг кровообращения.
• Сердцебиение: Возникает как компенсаторная реакция сердца или при развитии аритмий.
• Отёки нижних конечностей: Появляются на поздних стадиях, указывая на правожелудочковую недостаточность.
• Длительное бессимптомное течение: Часто порок компенсируется долго, и симптомы появляются только при значительном обратном токе.

Признаки аортального стеноза

Аортальный стеноз, сужение отверстия аортального клапана, препятствует нормальному выбросу крови из левого желудочка в аорту. Левый желудочек вынужден работать с повышенной нагрузкой, что приводит к его утолщению и, в итоге, к недостаточности. Характерные симптомы:

• Стенокардия: Боли за грудиной, возникающие при физической нагрузке, обусловленные недостаточным кровоснабжением утолщенного миокарда.
• Обмороки (синкопальные состояния): Особенно при физической нагрузке или быстром переходе в вертикальное положение, из-за критического снижения мозгового кровотока.
• Одышка: Появляется при нагрузке, а затем и в покое, как признак левожелудочковой недостаточности.
• Головокружение: Может сопровождать обмороки или быть самостоятельным симптомом.

Признаки аортальной недостаточности

Аортальная недостаточность, неполное смыкание створок аортального клапана, вызывает обратный ток крови из аорты в левый желудочек во время диастолы. Это приводит к переполнению левого желудочка объёмом крови и его утолщению, а затем расширению. Симптомы могут включать:

• Одышка: Возникает при нагрузке, а позднее и в покое.
• Сердцебиение: Часто ощущается, особенно в покое или лежа на левом боку, из-за большого ударного объема и переполнения левого желудочка.
• Пульсация сосудов шеи (пляска сонных артерий): Видимое усиление пульсации крупных артерий из-за резких перепадов артериального давления.
• Потливость, ощущение тепла: Связаны с расширением периферических сосудов.
• Длительное бессимптомное течение: Компенсаторные возможности левого желудочка позволяют поддерживать нормальное самочувствие в течение многих лет.

Симптомы осложнений хронической ревматической болезни сердца

Развитие хронической ревматической болезни сердца неизбежно приводит к ряду серьёзных осложнений, симптомы которых могут стать доминирующими в клинической картине. Раннее распознавание этих признаков критически важно для своевременного медицинского вмешательства.

• Хроническая сердечная недостаточность: Это наиболее тяжёлое и распространённое осложнение ХРБС. Проявляется прогрессирующей одышкой (от нагрузочной до покоя), быстрой утомляемостью, периферическими отёками (голени, стопы), увеличением печени и накоплением жидкости в брюшной полости (асцит).
• Нарушения ритма сердца: Чаще всего развивается фибрилляция предсердий, особенно при митральных пороках. Её симптомы включают сильное, нерегулярное сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца, слабость, головокружение, снижение переносимости к физической нагрузке. Фибрилляция предсердий значительно повышает риск тромбоэмболических осложнений.
• Тромбоэмболические осложнения: Образование сгустков крови (тромбов) в полостях сердца, особенно в левом предсердии при фибрилляции предсердий, может привести к их отрыву и закупорке сосудов. Симптомы зависят от локализации эмбола:
  • Инсульт: Внезапное нарушение речи, паралич или парез конечностей, асимметрия лица, нарушение зрения.
  • Тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА): Внезапная одышка, резкая боль в груди, кашель, кровохарканье, учащённое сердцебиение, обмороки.
  • Тромбоэмболия периферических артерий: Внезапная резкая боль, похолодание, онемение и потеря пульса в поражённой конечности.
• Инфекционный эндокардит: Повреждённые ревматизмом клапаны более подвержены инфицированию бактериями. Симптомы включают повышение температуры тела (лихорадку), озноб, проливные поты, общую слабость, нарастающую одышку, новые или изменившиеся шумы в сердце. Могут наблюдаться кожные проявления (петехии, узелки Ослера, пятна Рота) и увеличение селезёнки.

Диагностика хронической ревматической болезни сердца (ХРБС): современные методы

Диагностика хронической ревматической болезни сердца (ХРБС) представляет собой комплексный процесс, направленный на подтверждение наличия приобретённых пороков сердца, оценку степени их тяжести, выявление сопутствующих осложнений и определение тактики лечения. Она основывается на тщательном сборе анамнеза, физикальном обследовании и использовании современных инструментальных и лабораторных методов исследования.

Клиническое обследование при подозрении на ХРБС

Первичная оценка состояния пациента с подозрением на хроническую ревматическую болезнь сердца начинается с клинического обследования, которое позволяет собрать важную информацию и наметить дальнейшие шаги.

Сбор анамнеза

Важнейший этап диагностики ХРБС — это сбор анамнеза, поскольку заболевание всегда является следствием перенесённой острой ревматической лихорадки. Необходимо выяснить следующие ключевые моменты:

• Эпизоды острой ревматической лихорадки: Спрашивают о случаях в детстве или юности, включая описание симптомов (боли в суставах, лихорадка, кожная сыпь, кардит).
• Частые ангины или тонзиллиты: Уточняют наличие повторяющихся стрептококковых инфекций глотки, особенно если они не лечились адекватно антибиотиками.
• Семейный анамнез: Наличие случаев ревматической лихорадки или хронической ревматической болезни сердца у ближайших родственников.
• Симптомы сердечной недостаточности: Одышка, утомляемость, отёки, сердцебиение, которые могли развиваться постепенно с течением времени.
• Тромбоэмболические эпизоды: Инсульты, транзиторные ишемические атаки, тромбоэмболии других органов в анамнезе.

Физикальное обследование

Во время физикального обследования врач оценивает общее состояние пациента и выявляет характерные признаки поражения сердца и его осложнений:

• Осмотр: Обращают внимание на бледность кожных покровов, цианоз (синюшность) губ и ногтевых лож, наличие отёков на ногах, пульсацию сонных артерий (при аортальной недостаточности), увеличение живота (асцит).
• Пальпация: Определяют характер верхушечного толчка (его смещение, усиление), наличие сердечного толчка (при гипертрофии правого желудочка), а также «кошачьего мурлыканья» (пальпируемое дрожание) над областью сердца, что свидетельствует о выраженных пороках.
• Перкуссия: Позволяет определить размеры сердца, выявить его расширение.
• Аускультация (выслушивание сердца): Ключевой метод. При ХРБС всегда выслушиваются характерные сердечные шумы, которые могут быть систолическими или диастолическими, указывая на стеноз или недостаточность клапанов. Например, при митральном стенозе выслушивается диастолический шум, а при митральной недостаточности — систолический. Также оценивается звучность тонов, наличие патологических ритмов (например, ритма галопа при сердечной недостаточности).
• Измерение артериального давления: Может выявить изменения, характерные для некоторых пороков (например, широкое пульсовое давление при аортальной недостаточности).

Инструментальные методы диагностики ХРБС

Для объективной оценки состояния сердца и подтверждения диагноза хронической ревматической болезни сердца используются следующие инструментальные исследования:

Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца)

Эхокардиография является золотым стандартом в диагностике ХРБС, позволяя получить детальную информацию о структуре и функции сердца. С помощью этого метода можно оценить:

• Состояние клапанов: Визуализируется утолщение, деформация, кальцификация створок, сращение комиссур митрального, аортального, трикуспидального и легочного клапанов.
• Характер порока: Определяется наличие стеноза (сужения) и/или недостаточности (неполного смыкания) клапанов, их степень тяжести.
• Размеры камер сердца: Выявляются увеличение предсердий и/или желудочков (дилатация).
• Толщина стенок сердца: Оценивается наличие гипертрофии (утолщения) миокарда, компенсаторной реакции на перегрузку.
• Гемодинамические параметры: Измеряются градиенты давления на клапанах, объём регургитации, давление в легочной артерии (признак легочной гипертензии).
• Фракция выброса: Оценивается сократительная способность левого желудочка, ключевой показатель функции сердца.

Существуют два основных вида эхокардиографии:

• Трансторакальная эхокардиография: Стандартное неинвазивное исследование, выполняемое через грудную клетку.
• Чреспищеводная эхокардиография: Более инвазивный метод, при котором датчик вводится в пищевод. Обеспечивает лучшее качество изображения задних структур сердца и клапанов, особенно митрального и аортального. Используется при недостаточной информативности трансторакального исследования, для уточнения степени порока, поиска тромбов в предсердиях, особенно перед кардиохирургическими вмешательствами.

Электрокардиография (ЭКГ)

Электрокардиография регистрирует электрическую активность сердца и может выявить следующие изменения при ХРБС:

• Нарушения ритма: Наиболее часто — фибрилляция предсердий, особенно при митральных пороках.
• Признаки гипертрофии камер сердца: Увеличение левого предсердия, левого или правого желудочка.
• Нарушения проводимости: В некоторых случаях.
• Признаки ишемии миокарда: Могут быть косвенными признаками коронарной недостаточности при выраженном аортальном стенозе.

Рентгенография органов грудной клетки

Рентгенография органов грудной клетки позволяет оценить общие контуры сердца и состояние легких:

• Размеры и конфигурация сердца: Выявляет кардиомегалию (увеличение сердца) и изменения его формы, характерные для различных пороков.
• Состояние легочного рисунка: Признаки застоя в легких (расширение сосудов, отёк интерстиция) при развитии левожелудочковой недостаточности.
• Кальцификация клапанов: В некоторых случаях можно увидеть отложения кальция на клапанах.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца

МРТ сердца является высокоточным методом, который дополняет эхокардиографию в сложных случаях. Предоставляет детализированные изображения анатомии сердца и крупных сосудов, позволяет количественно оценить объемные показатели камер, фракцию выброса, степень регургитации и стеноза. Особенно полезна для оценки миокардиального фиброза и жизнеспособности миокарда.

Катетеризация сердца и ангиография

Инвазивные методы, такие как катетеризация сердца и коронарная ангиография, обычно выполняются перед планируемой операцией. Они позволяют:

• Точно измерить внутрисердечное давление: Особенно в камерах сердца и легочной артерии.
• Оценить градиенты давления: На клапанах, что важно для количественной оценки стенозов.
• Выявить сопутствующую ишемическую болезнь сердца: С помощью коронарной ангиографии, так как наличие стенозов коронарных артерий влияет на тактику хирургического лечения.

Лабораторные методы диагностики ХРБС

Лабораторные исследования играют вспомогательную роль в диагностике ХРБС, но важны для оценки общего состояния пациента, выявления осложнений и дифференциальной диагностики.

Основные лабораторные тесты включают:

• Общий анализ крови: Может выявить анемию, которая часто сопровождает хроническую сердечную недостаточность, или признаки воспаления при активном ревматизме или инфекционном эндокардите (повышение СОЭ, лейкоцитоз).
• Биохимический анализ крови:
  • С-реактивный белок (СРБ): Маркер системного воспаления. Повышение СРБ указывает на активный воспалительный процесс, который может быть связан с рецидивом ревматической лихорадки или развитием инфекционного эндокардита.
  • Креатинин и мочевина: Отражают функцию почек, которая может нарушаться при тяжёлой сердечной недостаточности.
  • Электролиты: Контроль калия, натрия важен при сердечной недостаточности и приеме диуретиков.
  • Печеночные пробы: АЛТ, АСТ, билирубин — могут быть изменены при хроническом застое в печени.
• Определение титра антистрептолизина О (АСЛО): Этот показатель выявляет наличие перенесенной стрептококковой инфекции. В хронической фазе ХРБС титр АСЛО обычно нормальный, но его повышение может указывать на недавнюю стрептококковую инфекцию или рецидив острой ревматической лихорадки.
• Натрийуретические пептиды (BNP, NT-proBNP): Повышение уровня мозгового натрийуретического пептида и его N-концевого предшественника в крови является важным маркером для диагностики и оценки тяжести хронической сердечной недостаточности.

Дифференциальная диагностика

При выявлении пороков сердца важно провести дифференциальную диагностику с другими причинами их возникновения, поскольку не все клапанные пороки имеют ревматическое происхождение. К ним относятся:

• Врожденные пороки сердца: Например, врожденный стеноз аортального клапана, двустворчатый аортальный клапан.
• Дегенеративные изменения клапанов: Связанные с возрастом (кальцинирующий стеноз аортального клапана, миксоматозная дегенерация митрального клапана).
• Инфекционный эндокардит: Может приводить к повреждению клапанов, часто с образованием вегетаций.
• Ишемическая болезнь сердца: Может вызывать митральную недостаточность из-за дисфункции папиллярных мышц.
• Кардиомиопатии: Могут сопровождаться функциональной недостаточностью клапанов.

Комплексный подход к диагностике позволяет не только точно установить наличие хронической ревматической болезни сердца, но и оценить ее влияние на функцию сердца, выявить осложнения и спланировать наиболее эффективную стратегию лечения.

Классификация хронических ревматических пороков сердца: Виды и степени тяжести

Классификация хронических ревматических пороков сердца (ХРБС) имеет ключевое значение для определения тактики лечения, прогнозирования течения заболевания и оценки функционального состояния пациента. Пороки подразделяются в зависимости от поражённого клапана, характера гемодинамических нарушений (стеноз, недостаточность или их сочетание) и степени выраженности этих изменений. Учитываются также функциональная способность сердца и выраженность клинических симптомов.

Принципы классификации ревматических пороков сердца

Основой для классификации хронических ревматических пороков сердца служит комплексная оценка патологических изменений. Она позволяет системно подойти к диагностике и ведению пациентов с ХРБС. Основными критериями являются:

• Локализация поражения: Какой именно клапан сердца повреждён (митральный, аортальный, трикуспидальный, лёгочной артерии).
• Характер порока: Тип нарушения функции клапана – стеноз (сужение отверстия), недостаточность (неполное смыкание створок) или комбинированный порок (сочетание стеноза и недостаточности на одном клапане).
• Количество поражённых клапанов: Один клапан (изолированный порок) или несколько клапанов (сочетанный порок).
• Степень тяжести порока: Выраженность анатомических и гемодинамических нарушений, оцениваемая инструментальными методами, преимущественно эхокардиографией.
• Функциональное состояние пациента: Ограничение физической активности и выраженность симптомов, определяемые с помощью функциональных классов.

Виды ревматических пороков по локализации и характеру поражения

Ревматизм может поражать любой из четырёх клапанов сердца, но чаще всего страдают митральный и аортальный клапаны. Это приводит к развитию специфических видов пороков, каждый из которых имеет свои особенности.

Пороки митрального клапана

Митральный клапан, расположенный между левым предсердием и левым желудочком, является наиболее частой мишенью для ревматического процесса. Его поражение может проявляться в двух основных формах или их сочетании:

• Митральный стеноз: Характеризуется сужением отверстия митрального клапана, что препятствует свободному току крови из левого предсердия в левый желудочек во время диастолы. Утолщение, фиброз и сращение створок, а также укорочение и сращение хорд приводят к уменьшению площади клапанного отверстия. Это вызывает повышение давления в левом предсердии и малом круге кровообращения (лёгких).
• Митральная недостаточность: Развивается из-за неполного смыкания створок митрального клапана во время систолы левого желудочка. Кровь регургитирует (обратно забрасывается) из левого желудочка в левое предсердие, что приводит к объёмной перегрузке левых отделов сердца и, как следствие, их расширению. Причинами становятся деформация, рубцевание створок, разрыв или удлинение хорд.
• Комбинированный митральный порок: Представляет собой сочетание стеноза и недостаточности митрального клапана, когда на одном и том же клапане присутствуют оба вида нарушений. В таких случаях врачи определяют преобладающий компонент, который сильнее влияет на гемодинамику.

Пороки аортального клапана

Аортальный клапан, расположенный на выходе из левого желудочка в аорту, является вторым по частоте поражения при ревматизме. Его дисфункция оказывает значительное влияние на системный кровоток:

• Аортальный стеноз: Возникает вследствие сужения отверстия аортального клапана, что затрудняет изгнание крови из левого желудочка в аорту во время систолы. Клапанные створки утолщаются, кальцинируются и срастаются. Левый желудочек вынужден работать с повышенной нагрузкой, что приводит к утолщению его стенок.
• Аортальная недостаточность: Формируется при неполном смыкании створок аортального клапана, что приводит к обратному току крови из аорты в левый желудочек во время диастолы. Левый желудочек переполняется объёмом крови, что вызывает его дилатацию (расширение) и в конечном итоге – снижение насосной функции.
• Комбинированный аортальный порок: Сочетает признаки стеноза и недостаточности аортального клапана, требуя оценки преобладающего компонента.

Пороки трикуспидального и клапана лёгочной артерии

Трикуспидальный клапан (между правым предсердием и правым желудочком) и клапан лёгочной артерии (на выходе из правого желудочка) поражаются ревматизмом значительно реже, обычно в сочетании с митральными или аортальными пороками. Их поражение проявляется аналогично:

• Трикуспидальный стеноз/недостаточность: Нарушает ток крови между правым предсердием и правым желудочком, приводя к застою в венозной системе большого круга кровообращения.
• Стеноз/недостаточность клапана лёгочной артерии: Встречается крайне редко при ХРБС и обычно не имеет самостоятельного клинического значения без поражения других клапанов.

Сочетанные и комбинированные пороки нескольких клапанов

Нередко у пациентов с хронической ревматической болезнью сердца диагностируют более сложные поражения:

• Сочетанные пороки: Подразумевают поражение двух и более клапанов сердца. Например, сочетание митрального стеноза и аортальной недостаточности. Это значительно усложняет гемодинамические нарушения и течение заболевания.
• Комбинированные пороки: Это сочетание стеноза и недостаточности на одном клапане, как уже упоминалось для митрального и аортального клапанов.
• Могут также встречаться сложные сочетанно-комбинированные пороки, когда несколько клапанов поражены, и на каждом из них есть элементы стеноза и недостаточности.

Степени тяжести хронических ревматических пороков сердца

Определение степени тяжести клапанного порока является критически важным для оценки прогноза, выбора оптимального метода лечения (консервативного или хирургического) и определения сроков вмешательства. Оценка тяжести производится на основе эхокардиографических показателей и функционального статуса пациента.

Оценка степени тяжести стенозов

Степень тяжести стенозов клапанов определяется по площади клапанного отверстия и градиенту давления, который создаётся из-за сужения. Эти параметры измеряются с помощью допплер-эхокардиографии. Для митрального и аортального стенозов существуют чёткие критерии тяжести, представленные в таблице.

Оценка степени тяжести недостаточности (регургитации)

Для недостаточности клапанов тяжесть определяется по объёму обратного тока крови (регургитации) и его влиянию на размеры и функцию камер сердца. Используются такие эхокардиографические параметры, как объём регургитации, фракция регургитации, ширина струи регургитации и характеристики потока. В таблице приведены общие критерии оценки.

Функциональная классификация ХРБС по NYHA

Помимо анатомической и гемодинамической тяжести порока, крайне важно оценивать функциональный статус пациента. Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация (NYHA) разработала функциональную классификацию, которая широко используется для оценки степени ограничения физической активности и выраженности симптомов у пациентов с хронической сердечной недостаточностью, включая тех, кто страдает от хронической ревматической болезни сердца. Эта помогает определить качество жизни пациента и своевременность начала активного лечения.

Функциональные классы ХРБС по NYHA включают:

• I функциональный класс: Отсутствие ограничений физической активности. Обычная физическая нагрузка не вызывает чрезмерной усталости, одышки или сердцебиения. Симптомы хронической сердечной недостаточности отсутствуют.
• II функциональный класс: Лёгкое ограничение физической активности. В покое симптомы отсутствуют, однако обычная физическая нагрузка приводит к появлению одышки, усталости или сердцебиения.
• III функциональный класс: Выраженное ограничение физической активности. В покое симптомы отсутствуют, но даже небольшая физическая нагрузка вызывает одышку, усталость или сердцебиение.
• IV функциональный класс: Полная неспособность выполнять какую-либо физическую нагрузку без дискомфорта. Симптомы хронической сердечной недостаточности присутствуют в покое и усиливаются при любой, даже минимальной, физической активности.

Эта комплексная классификация позволяет не только точно охарактеризовать хронические ревматические пороки сердца, но и выбрать оптимальную тактику ведения пациента, которая может варьироваться от динамического наблюдения до своевременного хирургического вмешательства.

Лечение хронической ревматической болезни сердца: консервативные и хирургические методы

Лечение хронической ревматической болезни сердца (ХРБС) представляет собой многоступенчатый процесс, который включает в себя консервативную терапию для управления симптомами и предотвращения осложнений, а также хирургическое вмешательство для коррекции клапанных пороков. Выбор тактики лечения зависит от степени тяжести поражения клапанов, выраженности симптомов, наличия осложнений и общего состояния пациента. Основная цель терапии — улучшить качество жизни, замедлить прогрессирование заболевания и предотвратить развитие фатальных осложнений.

Консервативное лечение хронической ревматической болезни сердца

Консервативная терапия ХРБС направлена на облегчение симптомов сердечной недостаточности, контроль нарушений ритма сердца, предотвращение тромбоэмболических осложнений и, что крайне важно, на профилактику повторных эпизодов острой ревматической лихорадки. Она назначается всем пациентам с диагностированной хронической ревматической болезнью сердца, независимо от планируемого хирургического вмешательства.

Медикаментозная терапия для управления симптомами и осложнениями

Для контроля симптомов, связанных с приобретёнными пороками сердца и развивающейся хронической сердечной недостаточностью, применяются различные группы препаратов. Их выбор и дозировка подбираются индивидуально.

• Диуретики (мочегонные средства): Уменьшают объём циркулирующей крови и застой жидкости в лёгких и периферических тканях, что облегчает одышку и снижает отёки. Применяются такие препараты, как фуросемид, торасемид, гидрохлоротиазид, спиронолактон.
• Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА): Эти препараты помогают снизить нагрузку на сердце, улучшают функцию левого желудочка и замедляют его ремоделирование. К ним относятся эналаприл, рамиприл, лозартан, валсартан.
• Бета-адреноблокаторы: Снижают частоту сердечных сокращений, улучшают наполнение желудочков и уменьшают потребность миокарда в кислороде. Часто используются при фибрилляции предсердий и для контроля симптомов, таких как сердцебиение. Примеры: бисопролол, метопролол, карведилол.
• Сердечные гликозиды (например, дигоксин): Могут применяться для усиления сократительной способности миокарда и контроля частоты сердечных сокращений при фибрилляции предсердий, особенно у пациентов с сопутствующей сердечной недостаточностью.
• Антиаритмические препараты: Используются для восстановления и поддержания нормального ритма сердца или контроля частоты сердечных сокращений при аритмиях, в частности при фибрилляции предсердий. Примерами являются амиодарон, пропафенон.

Антикоагулянтная терапия для профилактики тромбоэмболий

У пациентов с ХРБС существует повышенный риск образования тромбов, особенно при наличии фибрилляции предсердий, значительном расширении предсердий или ранее перенесённых тромбоэмболических событиях. Для предотвращения таких осложнений, как инсульт или тромбоэмболия лёгочной артерии, назначаются антикоагулянты (препараты, разжижающие кровь).

• Антагонисты витамина К (например, варфарин): Являются препаратами выбора для пациентов с фибрилляцией предсердий и механическими протезами клапанов сердца. Требуют регулярного контроля международного нормализованного отношения (МНО) для поддержания терапевтического диапазона.
• Прямые оральные антикоагулянты (ПОАК): Такие как дабигатран, ривароксабан, апиксабан, эдоксабан, могут быть рассмотрены для пациентов с фибрилляцией предсердий без механических клапанов и умеренного или тяжёлого митрального стеноза. Однако их эффективность и безопасность при ревматических клапанных пороках требуют тщательной оценки, и при механических протезах они противопоказаны.

Вторичная профилактика острой ревматической лихорадки

Одним из важнейших аспектов консервативного лечения является вторичная профилактика острой ревматической лихорадки (ОРЛ). Предотвращение повторных стрептококковых инфекций и рецидивов ОРЛ критически важно для замедления прогрессирования повреждения клапанов. Профилактика заключается в регулярном приёме антибиотиков.

• Бензатин пенициллин: Препарат выбора, вводится внутримышечно каждые 3-4 недели. Дозировка и длительность курса определяются индивидуально, часто это многолетнее или пожизненное лечение.
• Феноксиметилпенициллин или макролиды: Могут использоваться внутрь при непереносимости бензатин пенициллина.

Рекомендации по длительности вторичной профилактики зависят от наличия кардита и остаточных изменений клапанов:

• Без кардита при ОРЛ: до 21 года или минимум 5 лет после последнего приступа.
• Кардит без остаточных изменений клапанов: до 25 лет или минимум 10 лет после последнего приступа.
• Кардит с остаточными изменениями клапанов (ХРБС): Пожизненно.

Хирургическое лечение хронической ревматической болезни сердца

Хирургическое вмешательство становится необходимым, когда клапанный порок достигает тяжёлой степени, вызывает выраженные симптомы, несмотря на медикаментозное лечение, или приводит к значительной дисфункции сердца. Операция направлена на восстановление нормальной функции клапана.

Показания к хирургическому лечению

Решение о хирургическом вмешательстве принимается на основе комплексной оценки состояния пациента. Основные показания включают:

• Тяжёлый стеноз или недостаточность клапана: Подтверждённые эхокардиографией (например, площадь митрального клапана менее 1,0 см² или аортального клапана менее 1,0 см², или выраженная регургитация).
• Появление или прогрессирование симптомов: Одышка, стенокардия, обмороки, несмотря на адекватную медикаментозную терапию, или ухудшение функционального класса по NYHA (II-IV класс).
• Признаки дисфункции левого желудочка: Снижение фракции выброса или значительное увеличение размеров камеры, что указывает на декомпенсацию сердца.
• Развитие осложнений: Эпизоды системных тромбоэмболий, инфекционного эндокардита, неконтролируемые аритмии.
• Бессимптомные пациенты с тяжёлым пороком: В некоторых случаях операция может быть рекомендована даже при отсутствии выраженных симптомов, если порок вызывает прогрессирующую дисфункцию левого желудочка или высокую лёгочную гипертензию.

Типы хирургических вмешательств

Существуют два основных типа операций на клапанах сердца:

• Пластика (восстановление) клапана: Предпочтительный вариант, когда это возможно, так как сохраняет собственный клапан пациента и его естественные функции. Применяется при менее выраженных изменениях.
  • Баллонная вальвулопластика: Малоинвазивный метод, при котором катетер с баллоном вводится в сердце и раздувается в области суженного клапана для его расширения (чаще всего при митральном стенозе).
  • Хирургическая вальвулопластика: Открытая операция, при которой хирург восстанавливает структуру клапана (например, разделяет сросшиеся створки, укорачивает или удлиняет хорды, устанавливает опорное кольцо для предотвращения расширения).
• Протезирование (замена) клапана: Применяется, когда клапан настолько сильно повреждён, что его восстановление невозможно. Поражённый клапан удаляется и заменяется искусственным протезом.
  • Механические протезы: Изготавливаются из прочных, биосовместимых материалов (например, углеродное волокно). Отличаются высокой износостойкостью и долговечностью. Однако требуют пожизненного приёма антикоагулянтов для предотвращения тромбообразования.
  • Биологические протезы: Изготавливаются из тканей животных (свиные или бычьи перикардиальные клапаны) или человеческих донорских клапанов (аллографты). Имеют более низкий риск тромбообразования, что позволяет избежать пожизненной антикоагулянтной терапии (или значительно сократить её). Однако менее долговечны по сравнению с механическими клапанами и со временем требуют повторной замены из-за дегенерации.

Выбор типа протеза клапана

Выбор между механическим и биологическим протезом клапана — это важное решение, которое принимается совместно врачом и пациентом, учитывая множество факторов. Среди них — возраст пациента, сопутствующие заболевания, риск кровотечений, возможность строгого контроля антикоагулянтной терапии и личные предпочтения.

Основные характеристики механических и биологических клапанов представлены в таблице:

Современные технологии также предлагают транскатетерную имплантацию клапанов (например, TAVI для аортального клапана), что является менее инвазивной альтернативой для пациентов с высоким хирургическим риском. Однако её применение при ревматическом поражении клапанов пока более ограничено по сравнению с дегенеративными пороками.

Послеоперационный период и реабилитация

После успешного хирургического лечения пациенту необходим период реабилитации. Он включает контроль заживляющего процесса, оптимизацию медикаментозной терапии, постепенное расширение физической активности под контролем специалистов и обязательное продолжение вторичной профилактики ОРЛ. Регулярное диспансерное наблюдение у кардиолога с периодическим проведением эхокардиографии критически важно для оценки функции протеза клапана и своевременного выявления возможных осложнений. Понимание этих комплексных подходов к лечению хронической ревматической болезни сердца позволяет пациентам и их близким более осознанно участвовать в процессе восстановления и поддержания здоровья.

Профилактика прогрессирования и осложнений ХРБС: вторичная и третичная профилактика

Профилактика прогрессирования и осложнений хронической ревматической болезни сердца (ХРБС) является ключевым элементом в комплексном ведении пациентов, направленным на сохранение функциональной способности сердца, предотвращение необратимых изменений и улучшение качества жизни. Различают два основных вида профилактики: вторичную, цель которой — предотвратить повторные атаки острой ревматической лихорадки и усугубление клапанных повреждений, и третичную, направленную на управление уже существующими пороками и минимизацию их осложнений.

Значение профилактики в контексте ХРБС

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) оставляет на сердце необратимые изменения, которые с каждым новым эпизодом стрептококковой инфекции могут усугубляться. Отсутствие или неадекватная профилактика приводит к быстрому прогрессированию повреждений клапанного аппарата, что ускоряет развитие тяжёлой хронической сердечной недостаточности, аритмий и тромбоэмболических осложнений. Эффективная профилактика позволяет замедлить или остановить этот процесс, отсрочить необходимость в хирургическом вмешательстве и значительно снизить риски для жизни пациента.

Вторичная профилактика острой ревматической лихорадки

Вторичная профилактика острой ревматической лихорадки (ОРЛ) — это непрерывное введение антибиотиков пациентам, которые уже перенесли один или несколько эпизодов ОРЛ. Её основная цель — предотвратить повторные стрептококковые инфекции группы А, которые могут спровоцировать новые атаки ревматизма и привести к дальнейшему повреждению клапанов сердца, ускоряя формирование и прогрессирование ХРБС.

Механизм действия и основные принципы

Механизм вторичной профилактики заключается в постоянном поддержании в организме терапевтической концентрации антибиотика, что эффективно подавляет рост и размножение стрептококков группы А при возможном контакте. Это предотвращает иммунную реакцию, лежащую в основе ревматической лихорадки. Основные принципы вторичной профилактики включают:

• Непрерывность: Препараты должны вводиться регулярно, без пропусков, чтобы обеспечить постоянную защиту.
• Адекватность дозировки: Доза антибиотика должна быть достаточной для элиминации стрептококков.
• Длительность: Продолжительность профилактики определяется индивидуально и может быть очень длительной, вплоть до пожизненной.

Препараты для вторичной профилактики

Выбор препарата для вторичной профилактики основывается на его эффективности против стрептококков и удобстве применения.

• Бензатин пенициллин: Является препаратом выбора благодаря своему пролонгированному действию. Вводится внутримышечно каждые 3 или 4 недели (в зависимости от индивидуальной реакции и эпидемиологической ситуации). Рекомендуемая дозировка для взрослых и детей массой тела более 27 кг составляет 1 200 000 ЕД; для детей массой тела менее 27 кг — 600 000 ЕД.
• Феноксиметилпенициллин: Применяется внутрь в дозе 250 мг два раза в день при невозможности регулярного введения бензатин пенициллина.
• Макролиды (например, азитромицин, кларитромицин): Назначаются пациентам с аллергией на пенициллин. Дозировка и режим приёма определяются врачом.

Длительность вторичной профилактики

Продолжительность вторичной профилактики крайне важна и определяется степенью тяжести перенесённого кардита и наличием остаточных изменений клапанов. Эти рекомендации помогают максимально эффективно защитить сердце от дальнейших повреждений.

Ниже представлена таблица с основными рекомендациями по длительности вторичной профилактики:

Важность приверженности лечению

Высокая приверженность лечению критически важна для успеха вторичной профилактики. Пациенты и их семьи должны быть полностью информированы о необходимости регулярного приёма антибиотиков и последствиях пропусков доз. Регулярные визиты к врачу помогают контролировать состояние пациента и поддерживать мотивацию к лечению.

Третичная профилактика при уже развившейся ХРБС

Третичная профилактика у пациентов с уже развившейся хронической ревматической болезнью сердца направлена на предотвращение осложнений, которые могут возникнуть из-за существующих клапанных пороков, а также на поддержание стабильного функционального состояния сердца и улучшение качества жизни. Она включает комплекс мер по управлению заболеванием и сопутствующими состояниями.

Профилактика инфекционного эндокардита

Пациенты с ревматическими пороками сердца, особенно с протезированными клапанами или ранее перенесённым инфекционным эндокардитом, подвержены повышенному риску развития этого тяжёлого инфекционного осложнения. Профилактика инфекционного эндокардита осуществляется путём назначения антибиотиков перед определёнными медицинскими и стоматологическими процедурами.

Показания к антибиотикопрофилактике инфекционного эндокардита:

• Пациенты с протезированными сердечными клапанами (механическими или биологическими).
• Пациенты с ранее перенесённым инфекционным эндокардитом.
• Пациенты с врождёнными пороками сердца (определённые типы), включая те, что были хирургически скорректированы, но с остаточными дефектами.
• Пациенты с трансплантированным сердцем, у которых развилась клапанная патология.

Процедуры, требующие антибиотикопрофилактики:

• Стоматологические процедуры: Манипуляции, сопровождающиеся нарушением целостности слизистой оболочки десны или периапикальной области зуба, а также вскрытие абсцессов.
• Инвазивные процедуры на дыхательных путях: Только при наличии активной инфекции.
• Процедуры на коже, мягких тканях, костно-мышечной системе: Вскрытие и дренирование инфицированных очагов.

Рекомендуемые препараты и дозировки (за 30-60 минут до процедуры):

• Амоксициллин: Для взрослых 2 г внутрь; для детей 50 мг/кг внутрь.
• Ампициллин: Для взрослых 2 г внутривенно или внутримышечно; для детей 50 мг/кг внутривенно или внутримышечно (при невозможности приёма внутрь).
• При аллергии на пенициллин:
  • Клиндамицин: Для взрослых 600 мг внутрь или внутривенно; для детей 20 мг/кг внутрь или внутривенно.
  • Азитромицин или кларитромицин: Для взрослых 500 мг внутрь; для детей 15 мг/кг внутрь.

Профилактика тромбоэмболических осложнений

У пациентов с ХРБС, особенно при митральном стенозе, фибрилляции предсердий, значительном увеличении левого предсердия или наличии механических протезов клапанов, значительно возрастает риск образования тромбов и последующих тромбоэмболических событий (например, инсульта).

Основные меры профилактики тромбоэмболий:

• Антикоагулянтная терапия: Назначается большинству пациентов с фибрилляцией предсердий, а также всем пациентам с механическими клапанами сердца.
  • Варфарин: Остаётся основным препаратом для пациентов с механическими клапанами, требуя строгого контроля международного нормализованного отношения (МНО) в целевом диапазоне (обычно 2.0-3.5 в зависимости от клапана и его позиции).
  • Прямые оральные антикоагулянты (ПОАК): Могут быть рассмотрены для пациентов с фибрилляцией предсердий и ревматическими пороками сердца, если отсутствует умеренный или тяжёлый митральный стеноз или механический клапан. Их применение при ревматических пороках требует индивидуальной оценки рисков и преимуществ.
• Контроль факторов риска: Поддержание нормального артериального давления, контроль уровня холестерина, отказ от курения.

Управление хронической сердечной недостаточностью

У большинства пациентов с ХРБС рано или поздно развиваются признаки хронической сердечной недостаточности (ХСН). Третичная профилактика ХСН включает комплексный подход, направленный на замедление её прогрессирования и улучшение симптомов.

Основные компоненты управления ХСН:

• Медикаментозная терапия:
  • Диуретики: Для уменьшения отёков и одышки (фуросемид, торасемид, спиронолактон).
  • ИАПФ/БРА: Для снижения нагрузки на сердце и ремоделирования (эналаприл, лозартан).
  • Бета-адреноблокаторы: Для контроля частоты сердечных сокращений и улучшения функции левого желудочка (бисопролол, метопролол).
  • Сердечные гликозиды: Могут быть использованы для усиления сократимости сердца, особенно при фибрилляции предсердий (дигоксин).
• Немедикаментозные методы и изменение образа жизни:
  • Ограничение потребления соли и жидкости: Для снижения объёмной нагрузки на сердце и уменьшения отёков.
  • Регулярная, умеренная физическая активность: Под наблюдением врача, для улучшения толерантности к нагрузкам и общего состояния.
  • Контроль массы тела: Избегание ожирения, которое увеличивает нагрузку на сердце.
  • Отказ от курения и злоупотребления алкоголем: Эти факторы негативно влияют на сердечно-сосудистую систему.
  • Регулярный самоконтроль: Ежедневное взвешивание, контроль артериального давления и частоты сердечных сокращений.

Регулярное диспансерное наблюдение

Неотъемлемой частью третичной профилактики является регулярное наблюдение у кардиолога. Это позволяет своевременно выявлять прогрессирование порока, развитие осложнений, корректировать медикаментозную терапию и принимать решения о необходимости хирургического лечения. Диспансерное наблюдение включает периодическое проведение эхокардиографии, ЭКГ, лабораторных анализов и оценку функционального статуса пациента.

Диспансерное наблюдение при ХРБС: важность регулярного контроля и реабилитации

Диспансерное наблюдение за пациентами с хронической ревматической болезнью сердца (ХРБС) является неотъемлемой частью долгосрочного ведения, обеспечивающей своевременное выявление прогрессирования клапанных пороков, развития осложнений и коррекцию терапевтической стратегии. Этот комплексный подход направлен на поддержание максимально возможного качества жизни, замедление темпов ухудшения состояния и минимизацию рисков. Регулярный контроль позволяет адаптировать лечение к изменяющимся потребностям организма и предотвращать критические состояния.

Цели и принципы диспансерного наблюдения за пациентами с ХРБС

Основная цель диспансерного наблюдения — обеспечить непрерывное и индивидуализированное ведение пациентов с ХРБС, направленное на раннее выявление любых изменений и их своевременную коррекцию. Выделяют несколько ключевых принципов, на которых строится это наблюдение:

• Раннее выявление прогрессирования порока: Даже после затухания острой фазы изменения в клапанах могут медленно усугубляться. Регулярные обследования позволяют обнаружить эти изменения до того, как они приведут к выраженной декомпенсации сердца.
• Профилактика осложнений: Своевременное выявление и лечение хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма, тромбоэмболических событий и инфекционного эндокардита.
• Контроль эффективности терапии: Оценка действия медикаментов и при необходимости их коррекция для достижения оптимального клинического эффекта.
• Поддержание вторичной профилактики ОРЛ: Неукоснительное соблюдение режима приёма антибиотиков для предотвращения повторных атак острой ревматической лихорадки, которые могут усугубить клапанные повреждения.
• Индивидуализация подхода: План наблюдения и лечения корректируется для каждого пациента в зависимости от типа порока, его тяжести, возраста, сопутствующих заболеваний и ответа на терапию.
• Обучение пациента: Формирование у пациента и его семьи понимания сути заболевания, важности самоконтроля и соблюдения всех рекомендаций.

Регулярный медицинский контроль: частота и объём обследований

Регулярные визиты к кардиологу и проведение необходимых обследований являются краеугольным камнем диспансерного наблюдения при хронической ревматической болезни сердца. Частота и объём обследований определяются индивидуально, исходя из тяжести порока, стабильности состояния пациента и наличия осложнений, но обычно не реже 1-2 раз в год.

Клиническая оценка

Каждый визит к врачу начинается с тщательной клинической оценки. Врач собирает анамнез, выясняя наличие и динамику таких симптомов, как одышка, утомляемость, сердцебиение, отёки, боли в груди. Проводится физикальный осмотр, включающий измерение артериального давления, частоты сердечных сокращений, аускультацию сердца и лёгких для выявления шумов, аритмий, признаков застоя. Также оценивается общее состояние, цвет кожных покровов, наличие и степень периферических отёков.

Инструментальные методы исследования

Инструментальные методы диагностики позволяют объективно оценить структуру и функцию сердца, а также выявить прогрессирование пороков. Основные исследования, используемые при диспансерном наблюдении, включают:

• Эхокардиография (ЭхоКГ): Это основной метод контроля. Выполняется с частотой от 1 раза в год до 1 раза в 3-6 месяцев при более тяжёлых пороках или их прогрессировании. ЭхоКГ позволяет оценить:
  • Степень стеноза и/или недостаточности клапанов.
  • Размеры и функциональное состояние камер сердца (дилатация, гипертрофия).
  • Сократительную функцию левого желудочка (фракция выброса).
  • Давление в лёгочной артерии для выявления лёгочной гипертензии.
  • Наличие тромбов в полостях сердца.
• Электрокардиография (ЭКГ): Проводится при каждом визите или не реже 1-2 раз в год. Позволяет выявлять нарушения ритма сердца (например, фибрилляцию предсердий), признаки гипертрофии камер сердца и нарушения проводимости.
• Рентгенография органов грудной клетки: Обычно выполняется 1 раз в год или при появлении/усилении симптомов. Позволяет оценить размеры сердца, контуры его камер и наличие застойных явлений в лёгких.
• Холтеровский суточный контроль ЭКГ: Назначается при жалобах на перебои в работе сердца, приступы сердцебиения или подозрении на скрытые нарушения ритма. Позволяет зарегистрировать ЭКГ в течение 24-48 часов в условиях обычной жизни пациента.
• Тест с шестиминутной ходьбой: Используется для оценки переносимости физической нагрузки и функционального класса хронической сердечной недостаточности. Проводится периодически для объективной оценки динамики состояния.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца: Назначается в сложных диагностических случаях, когда требуется более детальная оценка анатомии сердца, объёмных показателей камер, фиброза миокарда или жизнеспособности тканей.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования необходимы для контроля общего состояния, выявления осложнений и оценки безопасности медикаментозной терапии:

• Общий анализ крови: Выявляет анемию, признаки воспаления (лейкоцитоз, повышение СОЭ), которые могут указывать на активное воспаление или инфекционный эндокардит. Проводится 1-2 раза в год.
• Биохимический анализ крови: Включает оценку функции почек (креатинин, мочевина), электролитного баланса (калий, натрий) и функции печени (АЛТ, АСТ). Важен для контроля на фоне приёма диуретиков и других кардиологических препаратов.
• Уровень мозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP): Является важным показателем хронической сердечной недостаточности и позволяет оценивать её тяжесть и эффективность лечения. Периодичность определяется врачом.
• Титр антистрептолизина О (АСЛО): Хотя при хронической форме он обычно нормальный, его повышение может указывать на новую стрептококковую инфекцию и необходимость усиления вторичной профилактики. Контролируется по показаниям.
• Международное нормализованное отношение (МНО): Обязательный и частый контроль для пациентов, принимающих варфарин (например, при механических протезах клапанов или фибрилляции предсердий). Частота контроля — от 1 раза в неделю до 1 раза в месяц.

Примерная частота основных обследований для стабильных пациентов с ХРБС представлена в таблице:

Реабилитация и изменение образа жизни при хронической ревматической болезни сердца

Реабилитация и коррекция образа жизни играют ключевую роль в улучшении прогноза и качества жизни пациентов с хронической ревматической болезнью сердца. Эти меры направлены на укрепление сердечно-сосудистой системы, снижение нагрузки на сердце и предотвращение декомпенсации.

Физическая активность и лечебная физкультура

Регулярная, дозированная физическая активность крайне важна для пациентов с ХРБС. Она способствует улучшению функционального состояния сердечной мышцы, повышению переносимости нагрузок и общему укреплению организма. Рекомендации по физической активности всегда должны быть индивидуализированы и составляться под контролем врача-кардиолога или реабилитолога, с учётом функционального класса сердечной недостаточности и степени тяжести порока.

• Начинайте постепенно: Вначале рекомендуются лёгкие нагрузки, такие как ходьба в умеренном темпе, дыхательные упражнения.
• Регулярность: Стремитесь к ежедневным или почти ежедневным занятиям (не менее 30 минут 5 раз в неделю).
• Виды активности: Предпочтительны аэробные нагрузки — ходьба, плавание, езда на велосипеде (в щадящем режиме). Следует избегать статических нагрузок (поднятие тяжестей), которые могут резко повышать артериальное давление и нагрузку на сердце.
• Контроль состояния: Пациенты должны быть обучены контролировать свой пульс, артериальное давление и общее самочувствие во время нагрузки. При появлении одышки, боли в груди, головокружения активность следует прекратить.

Диетические рекомендации и контроль веса

Правильное питание является важным компонентом лечения ХРБС, способствуя снижению нагрузки на сердце и профилактике осложнений. Основные рекомендации включают:

• Ограничение потребления соли: Не более 2-3 грамм в сутки, а при выраженных отёках — до 1 грамма. Соль способствует задержке жидкости в организме, что увеличивает объёмную нагрузку на сердце.
• Контроль потребления жидкости: При развитии сердечной недостаточности может быть рекомендовано ограничение жидкости (до 1,5-2 литров в сутки, включая супы и фрукты).
• Здоровое сбалансированное питание: Богатое овощами, фруктами, цельнозерновыми продуктами. Ограничение жирных, жареных, острых блюд, легкоусвояемых углеводов.
• Поддержание нормальной массы тела: Избыточный вес значительно увеличивает нагрузку на сердце. Снижение веса до здоровых показателей улучшает прогноз и уменьшает симптомы.
• Достаточное потребление белка: Для поддержания мышечной массы, особенно при приёме диуретиков.

Отказ от вредных привычек и психоэмоциональная поддержка

Некоторые привычки и психоэмоциональные факторы могут негативно влиять на течение ХРБС:

• Отказ от курения: Курение повреждает сосуды, ухудшает кровоток и повышает риск тромбообразования. Необходимо полностью отказаться от этой привычки.
• Умеренное потребление алкоголя: Чрезмерное употребление алкоголя может негативно сказаться на функции сердца и взаимодействовать с лекарствами.
• Управление стрессом: Хронический стресс увеличивает нагрузку на сердечно-сосудистую систему. Важно освоить методы релаксации, медитации, при необходимости обратиться к психологу для поддержки.

Важность самоконтроля и образования пациента

Активное участие пациента в процессе лечения и наблюдения существенно повышает его эффективность. Пациент должен быть обучен:

• Ежедневному самоконтролю: Ежедневное измерение артериального давления, частоты сердечных сокращений, веса (для раннего выявления задержки жидкости).
• Распознаванию тревожных симптомов: Знать, при каких симптомах (усиление одышки, отёков, боли в груди, обмороки) следует немедленно обратиться за медицинской помощью.
• Соблюдению режима приёма лекарств: Понимать цель каждого препарата и строго следовать назначенной схеме.
• Ведению дневника самоконтроля: Записывать показатели давления, пульса, веса, приёма лекарств для обсуждения с врачом.

Комплексный подход и роль многопрофильной команды

Успешное диспансерное наблюдение и реабилитация пациентов с хронической ревматической болезнью сердца требуют комплексного подхода и участия многопрофильной команды специалистов. Такой подход позволяет охватить все аспекты здоровья пациента и обеспечить максимально эффективное лечение.

В состав команды могут входить:

• Кардиолог: Ведущий специалист, ответственный за диагностику, медикаментозное лечение и координацию всех этапов наблюдения.
• Кардиохирург: Оценивает показания к хирургическому лечению, проводит операции на клапанах и осуществляет послеоперационное наблюдение.
• Терапевт/Семейный врач: Осуществляет общий медицинский контроль, управляет сопутствующими заболеваниями и первичной профилактикой стрептококковых инфекций.
• Ревматолог: При необходимости участвует в диагностике и лечении активной ревматической лихорадки или других системных проявлений.
• Врач функциональной диагностики: Проводит ЭхоКГ, ЭКГ и другие инструментальные исследования.
• Реабилитолог/Физиотерапевт: Разрабатывает и контролирует программы лечебной физкультуры и физической реабилитации.
• Диетолог: Составляет индивидуальные рекомендации по питанию, особенно при наличии сопутствующих заболеваний (например, сахарный диабет, ожирение).
• Психолог/Психотерапевт: Оказывает психоэмоциональную поддержку, помогает справляться со стрессом, тревожностью и депрессией, которые могут развиваться на фоне хронического заболевания.
• Медицинская сестра: Обучает пациентов правилам приёма лекарств, выполнению инъекций (бензатин пенициллина), контролю давления и пульса.

Особенности наблюдения в особых ситуациях

Некоторые жизненные ситуации требуют особого внимания при диспансерном наблюдении за пациентами с хронической ревматической болезнью сердца.

• Беременность: У женщин с ХРБС беременность сопряжена с повышенным риском осложнений. Необходима тщательная оценка функции сердца до зачатия и в течение всей беременности. Ведение таких пациенток осуществляется совместно кардиологом, акушером-гинекологом и другими специалистами. Может потребоваться коррекция медикаментозной терапии, поскольку некоторые препараты противопоказаны во время беременности.
• Путешествия: Длительные перелёты или поездки в регионы с ограниченным доступом к медицинской помощи требуют предварительной консультации с кардиологом. Важно иметь достаточный запас необходимых лекарств, медицинскую документацию и информацию о своём состоянии.
• Острые сопутствующие заболевания и инфекции: Любые острые заболевания (например, простуда, грипп, пневмония) могут спровоцировать декомпенсацию сердечной недостаточности. Необходима своевременная диагностика и адекватное лечение таких состояний. Пациентам с ХРБС рекомендуется ежегодная вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции.
• Предстоящие хирургические вмешательства: Перед любыми плановыми операциями, включая стоматологические и малые хирургические процедуры, необходимо проконсультироваться с кардиологом для оценки рисков и проведения антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита.

Диспансерное наблюдение при ХРБС — это пожизненный процесс, требующий активного участия пациента и скоординированной работы медицинской команды. Оно позволяет значительно улучшить прогноз, снизить частоту осложнений и поддерживать достойное качество жизни.

Список литературы

1. Vahanian A., Beyersdorf F., Praz F. et al. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease // European Heart Journal. — 2021. — Vol. 42, № 34. — P. 3597–3671.
2. World Health Organization. Rheumatic fever and rheumatic heart disease: report of a WHO Expert Consultation, Geneva, 29 October – 1 November 2001. WHO Technical Report Series; No. 923. — Geneva: World Health Organization, 2004.
3. Клинические рекомендации. Ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца (РЛ и ХРБС) у взрослых. — М.: Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2016.
4. Zipes D.P., Libby P., Bonow R.O., Mann D.L., Tomaselli G.F. (Eds.). Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. — Philadelphia: Elsevier, 2021.
5. Кардиология: национальное руководство. 3-е изд., перераб. и доп. / под ред. Е.В. Шляхто. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2022.