Миастенический криз: помощь при нарастающей слабости дыхательных мышц

Миастенический криз — это жизнеугрожающее осложнение миастении гравис, которое характеризуется резким нарастанием мышечной слабости, вплоть до развития острой дыхательной недостаточности. Это состояние требует немедленной медицинской помощи и госпитализации в отделение реанимации и интенсивной терапии. Понимание первых признаков и правильный алгоритм действий могут спасти жизнь. Главная опасность миастенического криза заключается в прогрессирующем ослаблении диафрагмы и межреберных мышц, которые отвечают за процесс дыхания.

Как распознать угрожающие симптомы миастенического криза

Крайне важно уметь отличать обычные колебания самочувствия при миастении от предвестников и симптомов развивающегося криза. Угроза нарастает постепенно или стремительно, и своевременное распознавание признаков позволяет вовремя обратиться за помощью. Обращайте внимание на любую новую или резко усилившуюся слабость, особенно если она затрагивает мышцы, ответственные за дыхание, глотание и речь.

Ключевые признаки, указывающие на развитие миастенического криза (МК), можно разделить на несколько групп.

• Нарастание бульбарных нарушений. Это симптомы, связанные со слабостью мышц, которые управляются черепными нервами. Появляется гнусавость голоса, становится трудно глотать слюну и пищу (дисфагия), жидкость может выливаться через нос. Речь становится невнятной и тихой (дизартрия). Почему это опасно? Нарушение глотания создает высокий риск аспирации — попадания пищи, жидкости или слюны в дыхательные пути, что может вызвать тяжелую пневмонию.
• Прогрессирование дыхательных расстройств. Это самая грозная группа симптомов. Человек ощущает нехватку воздуха, появляется одышка в покое или при минимальной нагрузке. Дыхание становится частым и поверхностным. Для вдоха начинают использоваться вспомогательные мышцы — мышцы шеи и плечевого пояса. Слабый кашлевой толчок не позволяет эффективно очищать дыхательные пути от мокроты, что усугубляет дыхательную недостаточность.
• Усиление общей мышечной слабости. Пациенту становится трудно удерживать голову, поднимать руки, вставать со стула без посторонней помощи. Быстро усугубляется птоз (опущение век) и двоение в глазах (диплопия).

Особое внимание следует уделить парадоксальному дыханию. Это критический признак усталости диафрагмы. При нормальном дыхании на вдохе живот выпячивается вперед. При парадоксальном — живот, наоборот, западает, втягивается внутрь. Это говорит о том, что главная дыхательная мышца, диафрагма, больше не справляется со своей работой.

Алгоритм неотложной помощи: что делать до приезда скорой

При появлении признаков нарастающей дыхательной недостаточности нельзя медлить или надеяться, что «само пройдет». Ваша главная задача — обеспечить пациенту максимально быструю доставку в стационар, где есть реанимационное отделение. Время в этой ситуации играет решающую роль.

Вот четкий план действий, который нужно выполнить:

1. Немедленно вызвать скорую помощь. Позвоните по номеру 103 или 112. При разговоре с диспетчером четко и спокойно сообщите: «У пациента с диагнозом миастения гравис развился миастенический криз, нарастает дыхательная недостаточность». Обязательно назовите точный адрес, возраст пациента и опишите основные симптомы (одышка, не может говорить, синеют губы).
2. Придать пациенту удобное положение. Оптимальным является положение полусидя, с приподнятым головным концом кровати или с опорой на несколько подушек. Такое положение облегчает работу дыхательных мышц и уменьшает одышку.
3. Обеспечить доступ свежего воздуха. Откройте окно или форточку, но избегайте сквозняков. Расстегните воротник рубашки, ослабьте пояс — любая стесняющая одежда должна быть ослаблена.
4. Сохранять спокойствие. Паника и тревога усугубляют нехватку воздуха. Ваша уверенность и спокойствие передадутся пациенту. Говорите с ним ободряюще, объясняйте, что помощь уже в пути.
5. Подготовить документы. Соберите все имеющиеся медицинские выписки, результаты обследований и список принимаемых препаратов. Эта информация будет крайне важна для врачей скорой помощи и реаниматологов.

Чего категорически нельзя делать:

• Давать пить или есть. Из-за слабости глотательных мышц высок риск аспирации.
• Самостоятельно увеличивать дозу антихолинэстеразных препаратов (таких как калимин или прозерин). Это может усугубить ситуацию или спровоцировать холинергический криз, который внешне похож на миастенический, но требует совершенно другого лечения.
• Оставлять пациента одного. Состояние может ухудшиться в любую минуту, поэтому необходим постоянный контроль.

Миастенический или холинергический криз: в чем разница

Для человека без медицинского образования эти два состояния могут выглядеть очень похоже: и в том, и в другом случае развивается резкая мышечная слабость. Однако причины и, соответственно, лечение у них прямо противоположные. Миастенический криз вызван недостаточной компенсацией миастении, а холинергический — передозировкой антихолинэстеразных препаратов. Попытка лечить одно состояние как другое может привести к фатальным последствиям. Именно поэтому решение о лечении принимает только врач.

Для лучшего понимания различий ниже представлена сравнительная таблица основных признаков.

Несмотря на наличие этих отличий, в реальной жизни картина может быть смазанной. Окончательный диагноз устанавливается врачом в условиях стационара, иногда с помощью специальной прозериновой пробы.

Что происходит в стационаре: основные этапы лечения дыхательной недостаточности

Лечение миастенического криза (МК) проводится исключительно в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ). Главная цель врачей — обеспечить адекватное дыхание и стабилизировать состояние пациента.

Основной комплекс мероприятий включает:

1. Поддержание проходимости дыхательных путей. Если пациент не может самостоятельно откашливать мокроту, ее удаляют с помощью специального отсоса.
2. Респираторная поддержка. При нарастании признаков дыхательной недостаточности принимается решение о переводе пациента на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Не стоит бояться этой процедуры. Аппарат ИВЛ — это не «последний шаг», а временная мера, которая берет на себя работу уставших дыхательных мышц. Это дает организму и мышцам необходимую «передышку» и время на восстановление, пока действует основное лечение. Интубация трахеи (введение специальной трубки) позволяет надежно защитить дыхательные пути от аспирации.
3. Патогенетическая терапия. Это лечение, направленное на причину самого заболевания. Основными методами являются плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ).
   • Плазмаферез — процедура «очистки» крови. У пациента забирают порцию крови, отделяют от нее плазму, содержащую агрессивные антитела, и возвращают клетки крови обратно в организм вместе со специальными растворами. Это позволяет быстро снизить концентрацию антител и уменьшить их атаку на мышцы.
   • Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) — введение высоких доз донорского иммуноглобулина, который «блокирует» и нейтрализует собственные патологические антитела пациента.
4. Коррекция медикаментозной терапии. Врачи временно отменяют антихолинэстеразные препараты, чтобы избежать смешанного криза, и назначают высокие дозы глюкокортикостероидов (гормонов), которые подавляют агрессивную активность иммунной системы.

Продолжительность пребывания в реанимации и на ИВL индивидуальна и зависит от тяжести состояния и ответа на терапию. После стабилизации состояния и восстановления самостоятельного дыхания пациента переводят в неврологическое отделение для дальнейшего лечения и подбора поддерживающей терапии.

Причины и провоцирующие факторы развития МК

Миастенический криз редко возникает на пустом месте. Как правило, ему предшествуют определенные провоцирующие факторы, которые приводят к срыву компенсации заболевания. Знание этих триггеров помогает снизить риск развития криза.

Наиболее частые причины:

• Инфекционные заболевания. Любая инфекция, будь то ОРВИ, грипп, пневмония или инфекция мочевыводящих путей, вызывает стресс для иммунной системы и может спровоцировать обострение миастении.
• Хирургические вмешательства и травмы. Операция — это серьезная нагрузка на организм. Некоторые препараты, используемые для наркоза (миорелаксанты), могут быть особенно опасны для пациентов с миастенией.
• Изменение схемы лечения. Слишком быстрое снижение дозы гормонов или цитостатиков, самостоятельная отмена препаратов или, наоборот, неадекватное увеличение дозы антихолинэстеразных средств.
• Прием запрещенных препаратов. Существует целый список лекарств, которые могут усугубить мышечную слабость. К ним относятся некоторые антибиотики (аминогликозиды, фторхинолоны), бета-блокаторы, препараты магния, некоторые противосудорожные и психотропные средства. Пациент с миастенией всегда должен предупреждать врачей любого профиля о своем диагнозе.
• Эмоциональный или физический стресс. Сильные переживания, переутомление, недостаток сна могут стать пусковым механизмом для развития криза.
• Беременность и роды. Эти периоды связаны с серьезными гормональными и иммунными перестройками в организме женщины.

Понимание этих факторов и внимательное отношение к своему состоянию, особенно в периоды повышенного риска, являются важной частью управления заболеванием и профилактики тяжелых осложнений, таких как миастенический криз.

Список литературы

1. Миастения и врожденные миастенические синдромы. Клинические рекомендации РФ. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2022.
2. Неврология : национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой, А. Б. Гехт. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 880 с.
3. Интенсивная терапия : национальное руководство : в 2 т. / под ред. Б. Р. Гельфанда, А. И. Салтанова. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. — Т. 1. — 928 с.
4. Sanders, D. B., Wolfe, G. I., Benatar, M., Evoli, A., Gilhus, N. E., Illa, I., ... & Narayanaswami, P. (2016). International consensus guidance for management of myasthenia gravis: Executive summary. Neurology, 87(4), 419-425.
5. Агафонов Б. В., Ветрилэ С. Т., Колесов С. В. и др. Анестезия и интенсивная терапия в клинике нервных болезней. — М. : Медицинское информационное агентство, 2005. — 288 с.