Проведение анестезии у пациентов с болезнью Аддисона и недостаточностью надпочечников

Пациенты с болезнью Аддисона, также известной как первичная надпочечниковая недостаточность, или с любой другой формой надпочечниковой недостаточности, требуют особого внимания при подготовке и проведении анестезии. Хирургическое вмешательство и связанные с ним стрессовые факторы представляют серьёзный вызов для организма, неспособного адекватно реагировать на стресс из-за дефицита гормонов надпочечников. Понимание всех нюансов периоперационного ведения таких пациентов критически важно для предотвращения угрожающих жизни осложнений, таких как острый надпочечниковый криз. В этой статье вы найдёте исчерпывающий план действий и ответы на ключевые вопросы для обеспечения максимальной безопасности и успешного исхода хирургического лечения.

Что такое болезнь Аддисона и надпочечниковая недостаточность и почему это важно для анестезии

Болезнь Аддисона, или первичная надпочечниковая недостаточность, — редкое, но серьёзное эндокринное заболевание, при котором надпочечники не вырабатывают достаточное количество важных гормонов, в первую очередь кортизола (глюкокортикоида) и альдостерона (минералокортикоида). Кортизол играет ключевую роль в реакции организма на стресс, регуляции метаболизма, поддержании артериального давления и иммунной функции. Альдостерон отвечает за водно-электролитный баланс, регулируя уровень натрия и калия, а также артериальное давление. Помимо первичной надпочечниковой недостаточности, существует также вторичная и третичная недостаточность надпочечников. Вторичная форма возникает при нарушении функции гипофиза, который не вырабатывает достаточного количества адренокортикотропного гормона (АКТГ), стимулирующего выработку кортизола надпочечниками. Третичная недостаточность связана с проблемами в гипоталамусе. Частой причиной вторичной и третичной форм является длительный приём экзогенных глюкокортикоидов, которые подавляют выработку собственных гормонов надпочечниками. Во всех случаях организм теряет способность адекватно реагировать на стресс. Операция, травма, инфекция или любое другое серьёзное физическое или эмоциональное потрясение являются мощными стрессовыми факторами, требующими от надпочечников выработки значительно большего количества кортизола. Если же этого не происходит, возникает состояние, известное как надпочечниковый криз. Это острое, угрожающее жизни состояние, характеризующееся резким падением артериального давления, нарушением сознания, гипогликемией, электролитными расстройствами и коллапсом. Именно поэтому адекватное восполнение гормонального дефицита до, во время и после операции является краеугольным камнем безопасности таких пациентов.

Комплексная предоперационная подготовка: залог безопасности

Тщательная предоперационная подготовка является основой успешного и безопасного проведения анестезии и хирургического вмешательства у пациентов с болезнью Аддисона или любой другой формой надпочечниковой недостаточности. Этот этап требует скоординированных действий пациента и всей медицинской команды.

Важные шаги предоперационной подготовки:

• Раннее информирование медицинского персонала: Сразу после назначения операции крайне важно сообщить анестезиологу-реаниматологу и хирургу о наличии болезни Аддисона или надпочечниковой недостаточности. Это позволяет врачам заранее спланировать особенности ведения и привлечь нужных специалистов.
• Консультация эндокринолога: Обязательна консультация с лечащим эндокринологом. Он оценит текущее состояние пациента, степень компенсации заболевания, при необходимости скорректирует дозы заместительной гормональной терапии и даст рекомендации по "стрессовым" дозам глюкокортикоидов (ГК) на период операции.
• Оценка сопутствующих заболеваний: Необходимо провести полное обследование для выявления и коррекции любых сопутствующих заболеваний, которые могут усугубить состояние или повлиять на анестезию. Особое внимание уделяется сердечно-сосудистой системе и электролитному балансу.
• Лабораторные исследования: Стандартные предоперационные анализы (общий и биохимический анализ крови, электролиты, глюкоза) дополняются специфическими исследованиями, такими как уровень кортизола (если требуется оценка функции), АКТГ, ренин и альдостерон (при первичной недостаточности). Это позволяет оценить базальный уровень гормонов и электролитов перед началом стрессовой терапии.
• Психологическая подготовка: Операция — это всегда стресс, и для пациентов с надпочечниковой недостаточностью этот стресс усугубляется риском криза. Важно получить подробную информацию о плане анестезии и послеоперационного ведения, что поможет снизить тревогу и улучшить приверженность лечению.
• Коррекция базовой терапии: Лечащий эндокринолог или анестезиолог-реаниматолог определит, нужно ли изменять обычную заместительную терапию. Как правило, обычная утренняя доза глюкокортикоидов принимается в день операции, а затем начинают введение так называемых стрессовых доз. Нельзя самостоятельно отменять или изменять дозы гормонов.

Расчет и введение стрессовых доз глюкокортикоидов: ключевой элемент защиты

Введение адекватных стрессовых доз глюкокортикоидов (ГК) является самым важным аспектом периоперационного ведения пациентов с надпочечниковой недостаточностью. Цель этой меры — имитировать естественную реакцию здоровых надпочечников на стресс, предотвращая развитие острого надпочечникового криза, который может быть фатальным.

Принципы расчета и введения стрессовых доз глюкокортикоидов:

• Понимание необходимости: Во время операции и в раннем послеоперационном периоде организм подвергается значительному стрессу. Здоровые надпочечники в такой ситуации увеличивают выработку кортизола в 5-10 раз от базального уровня. У пациентов с недостаточностью надпочечников этот механизм нарушен, поэтому необходимо вводить экзогенные глюкокортикоиды.
• Выбор препарата: Чаще всего для стрессовых доз используется гидрокортизон, поскольку он имеет как глюкокортикоидную, так и некоторую минералокортикоидную активность, что позволяет более полно имитировать действие естественного кортизола. Его можно вводить внутривенно, что важно для быстрого и предсказуемого действия.
• Индивидуальный подход к дозировке: Доза глюкокортикоидов зависит от степени стресса, который определяется типом операции (малая, средняя, большая), её продолжительностью и наличием осложнений. Также учитывается общее состояние пациента и степень компенсации его надпочечниковой недостаточности.
• Типовые схемы введения: Хотя дозировки могут варьироваться, существуют общие рекомендации, которые служат отправной точкой для анестезиолога-реаниматолога и эндокринолога.

  Тип хирургического вмешательства	Схема введения гидрокортизона	Почему это важно
  Малые операции (например, эндоскопия, биопсия)	25-50 мг внутривенно непосредственно перед операцией или дополнительно к обычной утренней дозе. После операции обычно возвращаются к обычной заместительной терапии.	Даже небольшая процедура может вызвать стресс и потребовать дополнительной поддержки для предотвращения декомпенсации.
  Операции средней тяжести (например, герниопластика, холецистэктомия)	50-100 мг внутривенно перед индукцией анестезии, затем 50 мг каждые 6-8 часов в течение 24-48 часов.	Умеренный стресс требует более длительной и интенсивной поддержки для обеспечения стабильности гемодинамики и метаболизма.
  Большие операции (например, кардиохирургические, абдоминальные, нейрохирургические)	100 мг внутривенно перед индукцией анестезии, затем 100 мг каждые 6-8 часов в течение 48-72 часов или дольше, в зависимости от состояния пациента и развития осложнений.	Значительный хирургический стресс требует максимальной гормональной поддержки для предотвращения надпочечникового криза и обеспечения адекватной адаптации организма.

  После стабилизации состояния и снижения стресса дозы глюкокортикоидов постепенно снижаются до обычной поддерживающей заместительной терапии. Резкая отмена высоких доз также недопустима из-за риска развития ятрогенной недостаточности надпочечников.

Особенности анестезиологического пособия при недостаточности надпочечников

Проведение анестезии у пациентов с недостаточностью надпочечников требует от анестезиолога-реаниматолога глубоких знаний физиологии заболевания и готовности к быстрому реагированию на возможные осложнения. Основная цель — поддержание стабильности жизненно важных функций и предотвращение надпочечникового криза на всех этапах анестезиологического пособия.

Ключевые аспекты анестезиологического ведения:

• Выбор метода анестезии: Предпочтение отдаётся методам, которые обеспечивают максимальную гемодинамическую стабильность. Общая анестезия является безопасным выбором при адекватной гормональной поддержке. Регионарная анестезия (например, спинальная, эпидуральная) также может быть рассмотрена, особенно для операций на нижних конечностях или брюшной полости, но она также может вызывать вазодилатацию и падение артериального давления, поэтому необходим очень тщательный мониторинг и готовность к коррекции. В любом случае, достаточная стрессовая доза глюкокортикоидов должна быть введена независимо от выбранного метода анестезии.
• Премедикация: Целью премедикации является снижение тревожности пациента и уменьшение метаболических потребностей. Применяются стандартные седативные препараты, но важно избегать тех, которые могут вызвать значительную гипотензию или угнетение дыхания.
• Индукция анестезии: Фаза индукции анестезии является критической, так как многие индукционные препараты могут вызывать значительное снижение артериального давления. Анестезиолог выбирает препараты с минимальным кардиодепрессивным эффектом и вводит их медленно, тщательно титруя дозу под постоянным мониторингом артериального давления. Важно иметь готовые вазопрессоры для немедленной коррекции гипотензии.
• Интраоперационный мониторинг: Во время операции осуществляется непрерывный и углублённый мониторинг, включающий:
  • Артериальное давление (АД): Часто необходим инвазивный мониторинг АД для точного и непрерывного измерения.
  • Частота сердечных сокращений (ЧСС) и ЭКГ: Для контроля сердечной деятельности.
  • Центральное венозное давление (ЦВД): Помогает в управлении инфузионной терапией.
  • Уровень глюкозы крови: Пациенты с надпочечниковой недостаточностью подвержены риску как гипогликемии, так и гипергликемии, особенно на фоне стрессовых доз глюкокортикоидов. Необходим регулярный контроль.
  • Электролиты: Контроль уровня натрия, калия и других электролитов, особенно при использовании гидрокортизона, который имеет минералокортикоидную активность.
  • Диурез: Для оценки почечной перфузии и водного баланса.
• Инфузионная терапия: Адекватная инфузионная терапия очень важна для поддержания объёма циркулирующей крови и профилактики гиповолемии, которая может усугубить гипотензию. Используются изотонические растворы. Коррекция электролитных нарушений проводится незамедлительно.
• Поддержание анестезии: Применяются анестетики, обеспечивающие стабильную гемодинамику. Дозы анестетиков могут быть ниже, чем у здоровых пациентов, из-за потенциально повышенной чувствительности.
• Борьба с гипотензией и гипогликемией: В случае развития гипотензии немедленно вводятся вазопрессоры (например, норадреналин, фенилэфрин), проводится дополнительная инфузия растворов и, при необходимости, дополнительное введение гидрокортизона. Гипогликемия корректируется внутривенным введением глюкозы.

Ведение пациента в послеоперационном периоде

Послеоперационный период не менее важен, чем предоперационная подготовка и само анестезиологическое пособие. В этот период организм продолжает испытывать стресс, и риск развития надпочечникового криза сохраняется. Поэтому крайне важно продолжать внимательное наблюдение и адекватную гормональную поддержку.

Ключевые аспекты послеоперационного ведения:

• Продолжение заместительной гормональной терапии: Введение стрессовых доз глюкокортикоидов продолжается до тех пор, пока пациент находится в состоянии стресса (боль, лихорадка, продолжающаяся гипотензия, инфекция, необходимость в искусственной вентиляции лёгких). Обычная схема включает внутривенное введение гидрокортизона каждые 6-8 часов.
• Постепенное снижение дозы глюкокортикоидов: Как только состояние пациента стабилизируется, и признаки стресса уменьшаются, дозы глюкокортикоидов начинают постепенно снижать. Этот процесс должен быть плавным, чтобы избежать "синдрома отмены" или развития вторичной надпочечниковой недостаточности, если высокие дозы вводились длительно. Обычно дозу уменьшают на 25-50% каждые 1-2 дня, пока пациент не вернётся к своей обычной поддерживающей дозе. Переход на пероральный приём осуществляется, как только пациент сможет принимать пищу и лекарства через рот.
• Мониторинг жизненно важных показателей: В послеоперационном периоде продолжается строгий мониторинг артериального давления, частоты сердечных сокращений, температуры тела, уровня глюкозы и электролитов. Особое внимание уделяется признакам гипотензии, тахикардии, необъяснимой слабости или изменению сознания, которые могут указывать на начинающийся надпочечниковый криз.
• Профилактика и лечение осложнений: Любые послеоперационные осложнения, такие как инфекции или кровотечения, являются дополнительным стрессом и могут потребовать увеличения дозы глюкокортикоидов. Важно оперативно диагностировать и лечить эти состояния.
• Обучение пациента и его близких: После выписки пациента из стационара необходимо ещё раз проинструктировать его и членов семьи о важности регулярного приёма гормонов, признаках надпочечникового криза и действиях в экстренных ситуациях. Пациенту рекомендуется всегда иметь при себе запас экстренного гидрокортизона и идентификационную карту, указывающую на наличие надпочечниковой недостаточности.

Часто задаваемые вопросы и меры предосторожности

Пациенты с болезнью Аддисона или надпочечниковой недостаточностью часто испытывают тревогу перед операцией, и это совершенно нормально. Ответы на распространённые вопросы и соблюдение мер предосторожности помогут чувствовать себя увереннее и снизить риски.

Важные вопросы и рекомендации:

• Может ли регионарная анестезия быть безопаснее общей анестезии? Регионарная анестезия (например, спинальная или эпидуральная) может быть рассмотрена, но не всегда является более безопасной. Она также может вызывать снижение артериального давления и требует введения адекватных стрессовых доз глюкокортикоидов, как и при общей анестезии. Выбор метода анестезии всегда остаётся за анестезиологом-реаниматологом, который учитывает тип операции, состояние пациента и его сопутствующие заболевания. Главное — это адекватная гормональная поддержка независимо от метода.
• Что делать, если пациент забыл принять утреннюю дозу глюкокортикоидов в день операции? Если утренняя доза пропущена, следует немедленно сообщить об этом медицинскому персоналу. Врачи быстро скорректируют план введения гормонов, скорее всего, введя необходимую дозу внутривенно перед операцией.
• Какие лекарства могут взаимодействовать с глюкокортикоидами? Некоторые препараты могут влиять на метаболизм глюкокортикоидов или усиливать их побочные эффекты. Например, некоторые антибиотики (рифампицин), противосудорожные препараты (фенобарбитал, фенитоин) могут ускорять метаболизм гормонов, требуя увеличения дозы. Всегда сообщайте врачам обо всех принимаемых вами препаратах, включая безрецептурные средства и биологически активные добавки.
• Нужно ли носить идентификационную карту? Да, крайне рекомендуется всегда иметь при себе идентификационную карту или браслет, указывающий на наличие болезни Аддисона или надпочечниковой недостаточности. Это критически важно для экстренных ситуаций, когда вы можете быть без сознания и не сможете сообщить о своём заболевании. Такая информация поможет медикам оперативно оказать необходимую помощь, введя стрессовые дозы глюкокортикоидов.
• Может ли операция быть отложена из-за надпочечниковой недостаточности? В некоторых случаях, если состояние пациента недостаточно компенсировано или есть признаки неконтролируемого стресса (например, активная инфекция), анестезиолог-реаниматолог или эндокринолог может рекомендовать отложить плановую операцию до стабилизации состояния. Это делается для максимального снижения рисков.

Помните, что ключевым элементом безопасности является открытое и своевременное общение с вашей медицинской командой. Чем больше информации вы предоставите, тем более адекватным и безопасным будет ваше периоперационное ведение.

Список литературы

1. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. Учебник. — 3-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 480 с.
2. Клинические рекомендации "Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона)". Министерство здравоохранения Российской Федерации, Российская ассоциация эндокринологов. 2021.
3. Бунятян А.А., Рябов Г.А., Мороз В.В. Анестезиология и реаниматология: Учебник. — М.: Медицинское информационное агентство, 2011. — 752 с.
4. Bornstein S.R., Allolio B., Arlt W. et al. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline // J. Clin. Endocrinol. Metab. — 2016. — Vol. 101, № 2. — P. 364–389.