С какими болезнями можно спутать очаговую склеродермию: дифференциальный диагноз

Автор:

Дерматолог, Венеролог

24.09.2025

Время чтения:

Очаговая склеродермия, или морфея, представляет собой хроническое заболевание кожи и подкожной клетчатки, которое характеризуется уплотнением и изменением цвета тканей. Несмотря на относительно доброкачественное течение по сравнению с системной склеродермией, своевременная и точная диагностика очаговой склеродермии имеет решающее значение для предотвращения прогрессирования и развития осложнений, таких как контрактуры или косметические дефекты. Однако её клинические проявления могут быть схожи с симптомами других дерматологических и ревматических заболеваний, что затрудняет постановку правильного диагноза и требует проведения тщательного дифференциального диагноза. Понимание ключевых различий между очаговой склеродермией и её имитаторами позволяет врачам избежать диагностических ошибок и назначить адекватное лечение, облегчая состояние пациента.

Почему важно правильно отличить очаговую склеродермию

Правильный дифференциальный диагноз очаговой склеродермии имеет первостепенное значение не только для назначения эффективного лечения, но и для психоэмоционального состояния пациента. Ошибка в диагностике может привести к длительному и неэффективному лечению, развитию ненужных побочных эффектов от неподходящих препаратов и прогрессированию истинного заболевания. Кроме того, схожесть очаговой склеродермии с более серьёзными системными заболеваниями, такими как системная склеродермия, может вызывать значительную тревогу у пациента, связанную с опасениями о поражении внутренних органов. Уверенное исключение системной патологии или других заболеваний, требующих специфического подхода, снимает психологическое напряжение и позволяет сосредоточиться на локализованной терапии. Своевременное и точное распознавание очаговой склеродермии позволяет быстро начать адекватную терапию, направленную на замедление уплотнения кожи, улучшение её эластичности и предотвращение развития функциональных ограничений, особенно в случаях линейной очаговой склеродермии, поражающей суставы.

Ключевые признаки очаговой склеродермии для дифференциации

Для успешного проведения дифференциального диагноза необходимо чётко понимать характерные признаки очаговой склеродермии, которые отличают её от других кожных заболеваний. Очаговая склеродермия, также известная как морфея, проявляется уплотнением кожи, что является её основным симптомом. Это уплотнение часто проходит несколько стадий: от эритематозной (красноватой) или лиловой бляшки до восковидной, блестящей, плотной и гипопигментированной области.

Вот основные характеристики, на которые следует обратить внимание:

Начальная стадия: Часто начинается с появления эритематозных или лиловых пятен, которые постепенно уплотняются. Лиловое кольцо по периферии бляшки (так называемое «лиловое кольцо» или «сиреневое кольцо») является классическим, хотя и не всегда присутствующим, признаком активности процесса.
Уплотнение кожи: Основной и наиболее специфический признак. Кожа становится плотной, не собирается в складку, имеет восковидный вид. Это уплотнение может быть локализованным (бляшки различного размера) или располагаться линейно.
Изменения пигментации: Внутри очага часто наблюдается гиперпигментация (потемнение) по периферии и гипопигментация (осветление) или депигментация в центре по мере прогрессирования и атрофии.
Атрофия: На поздних стадиях очаговой склеродермии происходит атрофия кожи и подкожной клетчатки, что приводит к западению поражённой области. Волосы и потовые железы в этой зоне могут исчезать.
Отсутствие системных симптомов: В подавляющем большинстве случаев очаговая склеродермия не сопровождается поражением внутренних органов, что является ключевым отличием от системной склеродермии.
Локализация: Чаще всего поражает туловище, конечности, лицо и волосистую часть головы, но без распространения на внутренние органы.

Понимание этих особенностей очаговой склеродермии помогает целенаправленно проводить дифференциальный диагноз с заболеваниями, имеющими схожие внешние проявления.

Заболевания, с которыми чаще всего путают очаговую склеродермию

Дифференциальный диагноз очаговой склеродермии включает широкий круг заболеваний, поскольку уплотнение и изменение пигментации кожи могут быть симптомами многих состояний. Для чёткого разграничения важно учитывать не только внешний вид очагов, но и сопутствующие клинические проявления, данные анамнеза и результаты дополнительных исследований.

Рассмотрим основные состояния, с которыми очаговую склеродермию можно спутать:

Заболевание	Ключевые отличия от очаговой склеродермии (ОС)
Липодерматосклероз	Возникает на нижних конечностях, особенно при хронической венозной недостаточности. Кожа также уплотняется, становится красновато-коричневой. Однако липодерматосклероз часто сопровождается отёками, трофическими язвами, варикозным расширением вен и болевым синдромом. Уплотнение при липодерматосклерозе обычно более диффузное, без чётких границ, и часто формирует картину «перевёрнутой бутылки» или «шайбы» в нижней части голени. Гистологически наблюдается фиброз с признаками венозного застоя, в отличие от выраженного коллагеноза при ОС.
Атрофодермия Пазини-Пьери	Характеризуется атрофией кожи без предшествующей стадии уплотнения или воспаления. Кожа становится тонкой, синевато-коричневой, с углублением очагов. Отсутствует плотность, характерная для ранних стадий очаговой склеродермии. Иногда считается атрофической формой морфеи, но ключевое отличие — первичная атрофия, а не вторичная после уплотнения.
Склероатрофический лихен (крауроз)	Чаще поражает аногенитальную область, но может встречаться и на других участках тела. Проявляется беловатыми, атрофичными, «пергаментными» папулами и бляшками, часто с фолликулярным кератозом. Может вызывать сильный зуд. При очаговой склеродермии зуд встречается реже, и очаги имеют более выраженное уплотнение, предшествующее атрофии.
Кольцевидная гранулема	Представляет собой кольцевидные высыпания, состоящие из мелких узелков или папул, которые располагаются по периферии и имеют тенденцию к центральному разрешению. Кожа при кольцевидной гранулеме не уплотняется так сильно, как при очаговой склеродермии, и отсутствуют характерные изменения пигментации и атрофии. Гистологически картина совершенно иная – дегенерация коллагена с палисадным расположением гистиоцитов.
Витилиго	Характеризуется полным отсутствием меланина в поражённых участках кожи, приводящим к появлению чётко очерченных молочно-белых пятен. При витилиго отсутствует уплотнение кожи и какие-либо признаки воспаления или фиброза. Единственное сходство – это изменение цвета кожи, но его природа и механизм совершенно иные.
Эозинофильный фасциит (синдром Шульмана)	Это редкое заболевание, при котором воспаление и уплотнение затрагивают фасции (оболочки мышц) и иногда подкожную клетчатку, но не саму кожу в такой степени, как при очаговой склеродермии. Кожа может приобретать вид «апельсиновой корки» (peau d'orange) или «выбоин». Может сопровождаться эозинофилией в крови. При эозинофильном фасциите поражение часто симметричное, вовлекает конечности и туловище, может сопровождаться артралгиями и миалгиями, а уплотнение более глубокое, чем при очаговой склеродермии. Диагноз подтверждается глубокой биопсией кожи и фасции.
Системная склеродермия (ограниченная форма)	Это наиболее серьёзный имитатор, поскольку также вызывает уплотнение кожи. Однако при системной склеродермии, даже в её ограниченной форме (CREST-синдром), всегда есть системные проявления: феномен Рейно, поражение пищевода, склеродактилия, кальциноз, телеангиэктазии, а также признаки поражения лёгких, сердца или почек (хотя последние могут проявляться позже). Очаговая склеродермия, как правило, не затрагивает внутренние органы и не сопровождается феноменом Рейно. Лабораторные анализы (например, антинуклеарные антитела, антитела к топоизомеразе I) помогают в дифференциации.
Посттравматический или поствоспалительный склероз	Уплотнение кожи, обусловленное локальной травмой, инъекциями или хроническим воспалением. Отличается чётким анамнезом (связь с травмой или инъекцией), ограниченным характером и отсутствием прогрессирования, характерного для очаговой склеродермии.
Дискоидная красная волчанка	Проявляется эритематозными бляшками с фолликулярным кератозом, атрофией и рубцеванием, чаще на лице и волосистой части головы. Характерны телеангиэктазии и периферическая гиперпигментация. В отличие от очаговой склеродермии, дискоидная красная волчанка часто сопровождается фоточувствительностью, а гистологическая картина будет отличаться (наличие лимфоцитарного инфильтрата в дерме и эпидермальные изменения).

Методы, помогающие в дифференциальной диагностике очаговой склеродермии

Для уточнения диагноза и исключения других состояний, имитирующих очаговую склеродермию, используется комплексный подход, включающий клинический осмотр, инструментальные и лабораторные методы исследования. Эти методы позволяют получить объективную информацию о состоянии кожи и подлежащих тканей, а также выявить возможные системные нарушения.

Основные диагностические инструменты включают:

Сбор анамнеза и клинический осмотр: Подробный расспрос о начале заболевания, динамике развития очагов, наличии сопутствующих симптомов (например, феномен Рейно, артралгии, нарушения глотания) и возможных провоцирующих факторов. Визуальный осмотр позволяет оценить локализацию, размер, цвет, плотность и характер поверхности поражений. Важно обратить внимание на наличие «лилового кольца» по периферии очага, характерного для активной стадии очаговой склеродермии.
Дерматоскопия: Неинвазивный метод исследования кожи, который позволяет врачу детально рассмотреть структуры кожи, невидимые невооружённым глазом. При очаговой склеродермии дерматоскопия может выявить уплотнение коллагеновых волокон, изменения сосудистого рисунка, а также характерные пигментные изменения.
Биопсия кожи с гистологическим исследованием: «Золотой стандарт» диагностики очаговой склеродермии и её дифференциации от других заболеваний. Образец ткани берётся из поражённой области для микроскопического анализа. При очаговой склеродермии гистологически обнаруживается утолщение и гомогенизация коллагеновых волокон в дерме, атрофия придатков кожи, периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат на ранних стадиях, а затем их отсутствие. Отсутствие специфических признаков других заболеваний позволяет исключить их.
Ультразвуковое исследование кожи (УЗИ): Позволяет оценить толщину дермы и подкожной жировой клетчатки, выявить степень фиброза и инфильтрации. При очаговой склеродермии УЗИ может показать утолщение дермы и повышенную эхогенность, что свидетельствует о фиброзе. Этот метод также полезен для мониторинга динамики процесса.
Лабораторные анализы крови:
- Общий и биохимический анализ крови: Обычно не выявляют специфических изменений при очаговой склеродермии.
- Иммунологические исследования: Определение антинуклеарных антител (АНА), антител к Scl-70 (топоизомеразе I), антицентромерных антител. Эти антитела, как правило, отрицательны при очаговой склеродермии, но могут быть положительными при системной склеродермии, что помогает в дифференциации. Редко могут быть обнаружены антитела к гистонам.
- Определение СОЭ и С-реактивного белка: Могут быть незначительно повышены на активной стадии воспаления, но не являются специфичными.
Капилляроскопия: Исследование капилляров ногтевого ложа. При очаговой склеродермии, как правило, отсутствуют изменения, характерные для системной склеродермии (расширение капилляров, их уменьшение, геморрагии).

Комплексное применение этих методов позволяет получить наиболее полную картину заболевания и обеспечить точный дифференциальный диагноз очаговой склеродермии.

Когда следует обратиться к специалисту и что ожидать

Если вы заметили на коже уплотнения, изменения цвета (покраснение, потемнение, осветление) или необычные пятна, которые не проходят самостоятельно, крайне важно обратиться к специалисту. Первичным звеном может быть терапевт или дерматолог. Не стоит откладывать визит, так как ранняя диагностика очаговой склеродермии и начало лечения значительно улучшают прогноз и позволяют предотвратить развитие осложнений.

Вот что следует ожидать во время визита к врачу:

Подробный расспрос: Врач задаст вопросы о том, когда появились изменения на коже, как они развивались, были ли боли, зуд, изменения чувствительности, общая слабость или другие симптомы. Важно сообщить о любых травмах, укусах насекомых, инъекциях или операциях, предшествовавших появлению очагов.
Тщательный осмотр кожи: Врач внимательно осмотрит поражённые участки и оценит их характеристики (размер, форма, цвет, консистенция, наличие атрофии или отёка).
Назначение дополнительных исследований: В зависимости от клинической картины могут быть назначены дерматоскопия, ультразвуковое исследование кожи, биопсия кожи с гистологическим исследованием и лабораторные анализы крови (включая иммунологические тесты для исключения системных заболеваний).
Консультация других специалистов: При наличии сомнений или подозрений на системный процесс, дерматолог может направить вас на консультацию к ревматологу для более глубокой оценки состояния и исключения системной склеродермии или других аутоиммунных заболеваний. В некоторых случаях может потребоваться консультация невролога, если очаги очаговой склеродермии расположены вблизи нервных стволов или суставов.
Обсуждение плана лечения: После постановки точного диагноза врач объяснит вам природу очаговой склеродермии, возможные варианты лечения (например, топические кортикостероиды, кальципотриол, фототерапия, системные препараты в тяжёлых случаях) и ожидаемые результаты.

Помните, что путь от первых симптомов до точного диагноза может занять время, поскольку дифференциальный диагноз очаговой склеродермии является сложной задачей. Ваше активное участие, внимательность к своим симптомам и открытое общение с врачом существенно ускоряют этот процесс и помогают специалистам в выборе правильной тактики.

Список литературы

Клинические рекомендации. Склеродермия. Российское общество дерматовенерологов и косметологов, Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов. Москва, 2021.
Дерматовенерология. Национальное руководство. Под ред. Ю.К. Скрипкина, В.Л. Студницыной. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 1104 с.
Насонов Е.Л., Насонова В.А. Ревматология: национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. — 720 с.
Bolognia J.L., Schaffer J.V., Cerroni L. Dermatology. 4th ed. Elsevier, 2018. — 2784 p.
Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. 9th ed. Ed. by K. Wolff et al. McGraw-Hill Education, 2019. — 2704 p.