Понять развитие кожных поражений при синдроме Стивенса-Джонсона

Понимание того, как происходит развитие кожных поражений при синдроме Стивенса-Джонсона (ССД), имеет ключевое значение для своевременного распознавания этого угрожающего жизни состояния. Синдром Стивенса-Джонсона — это острая, тяжелая реакция гиперчувствительности, которая в основном затрагивает кожу и слизистые оболочки. Она характеризуется быстрым прогрессированием от неспецифических симптомов до обширного образования пузырей и отслойки эпидермиса, что напоминает тяжелый ожог. Важно подчеркнуть, что ССД — это не инфекционное заболевание, а результат сбоя иммунной системы, чаще всего спровоцированного приемом определенных лекарственных препаратов или, реже, инфекциями.

Что такое синдром Стивенса-Джонсона и почему он возникает

Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) представляет собой одну из форм токсико-аллергических реакций замедленного типа. В его основе лежит массивная гибель клеток верхнего слоя кожи — кератиноцитов. Иммунная система по ошибке начинает атаковать собственные клетки кожи, воспринимая их как чужеродные. Этот процесс запускается определенными триггерами, среди которых:

• Лекарственные препараты: Это самая частая причина. В группу риска входят некоторые антибиотики (особенно сульфаниламиды), противосудорожные средства, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и препараты для лечения подагры.
• Инфекции: Реже причиной могут стать инфекционные агенты, такие как вирус простого герпеса или микоплазменная пневмония, особенно у детей и подростков.

Вне зависимости от причины, механизм поражения кожи одинаков: иммунные клетки (цитотоксические Т-лимфоциты) вызывают апоптоз, то есть запрограммированную гибель клеток эпидермиса. Это приводит к некрозу (омертвению) и последующей отслойке кожи.

Продромальный период: первые предвестники

Развитие кожных поражений при синдроме Стивенса-Джонсона почти всегда начинается с продромального периода, который длится от 1–14 дней. Симптомы на этом этапе неспецифичны и очень напоминают обычную простуду или грипп. Пациенты могут жаловаться на:

• Повышение температуры тела, часто до высоких значений (39–40°C).
• Общую слабость, недомогание, боли в мышцах и суставах.
• Головную боль.
• Боль в горле, кашель, насморк.

Именно эта неспецифичность и делает раннюю диагностику ССД сложной. Часто в этот период пациент может начать принимать жаропонижающие или антибиотики, что может усугубить реакцию, если именно лекарство является ее причиной. Важно помнить, что если такие симптомы появились на фоне приема нового препарата, следует проявить особую настороженность.

Начало кожных проявлений: от пятен к пузырям

После продромального периода начинается острая фаза, которая характеризуется появлением кожной сыпи. Процесс развивается очень быстро, иногда в течение нескольких часов. Сначала на коже туловища, лица и шеи появляются красные или лиловые пятна — макулы. В отличие от многих других видов сыпи, эти элементы болезненны при прикосновении, а не зудят.

Далее сыпь быстро эволюционирует:

1. Образование папул: Плоские пятна могут слегка приподниматься над поверхностью кожи.
2. Появление атипичных мишеней: Могут формироваться так называемые атипичные мишеневидные элементы — пятна с двумя зонами разного цвета, (например, темный центр и более светлый ободок) и нечеткими границами. Это отличает их от классических мишеней при многоформной экссудативной эритеме.
3. Формирование пузырей (булл): В центре пятен или на неизмененной коже начинают появляться вялые, дряблые пузыри, наполненные прозрачной или геморрагической жидкостью. Их стенки очень тонкие и легко разрываются.

Распространение сыпи происходит симметрично и очень быстро, захватывая все большие участки тела. Характерной чертой является сильная болезненность кожи даже там, где видимых поражений еще нет.

Ключевые признаки в острой фазе синдрома Стивенса-Джонсона

В разгар заболевания клиническая картина становится очень яркой и специфичной. Помимо обширных высыпаний, для острой фазы ССД характерны поражение слизистых оболочек и положительный симптом Никольского. Чтобы систематизировать информацию о развитии поражений, можно представить ее в виде таблицы.

Вот как поэтапно выглядит эволюция кожных проявлений при ССД:

Симптом Никольского является важным диагностическим признаком. Он указывает на акантолиз — потерю связей между клетками эпидермиса, что и приводит к его отслойке. Это состояние крайне опасно, так как обнаженные участки кожи теряют барьерную функцию, что ведет к потере жидкости, электролитов и высокому риску присоединения вторичной инфекции.

Отличие ССД от токсического эпидермального некролиза (ТЭН)

Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) считаются вариантами одного и того же патологического процесса и различаются в основном по площади поражения кожи. Эта классификация имеет решающее значение для прогноза и выбора тактики лечения.

• Синдром Стивенса-Джонсона (ССД): отслойка эпидермиса затрагивает менее 10% площади поверхности тела.
• Переходная форма ССД–ТЭН: площадь поражения составляет от 10% до 30%.
• Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН): поражено более 30% поверхности тела.

Чем больше площадь отслойки кожи, тем тяжелее состояние пациента и выше риск летального исхода. Однако механизмы развития кожных поражений при обоих состояниях идентичны.

Фаза заживления: как восстанавливается кожа

Если пациент получает своевременную и адекватную медицинскую помощь, через 2–4 недели острая фаза сменяется периодом восстановления. Процесс заживления, или реэпителизация, начинается с краев эрозий. Новая кожа постепенно нарастает, закрывая дефекты. Этот процесс может занять несколько недель или даже месяцев.

К сожалению, синдром Стивенса-Джонсона часто оставляет после себя долгосрочные последствия. На месте бывших поражений могут оставаться:

• Нарушения пигментации: участки как гиперпигментации (более темные), так и гипопигментации (более светлые).
• Рубцовые изменения на коже и слизистых.
• Поражение глаз, вплоть до частичной или полной потери зрения из-за рубцевания конъюнктивы.
• Дистрофия или потеря ногтей.

Понимание стадийности развития кожных проявлений при ССД помогает не только врачам, но и пациентам и их близким осознать серьёзность ситуации и важность немедленного обращения за специализированной медицинской помощью при появлении первых тревожных признаков.

Список литературы

1. Федеральные клинические рекомендации «Токсидермия». Российское общество дерматовенерологов и косметологов. — Москва, 2020.
2. Кожные и венерические болезни: Учебник / Под ред. О.Л. Иванова. — М.: Шико, 2013. — 480 с.
3. Дерматология Фицпатрика в общей медицине. 9-е издание / Sewon Kang, Masayuki Amagai, Anna L. Bruckner, Alexander H. Enk, David J. Margolis, Amy J. McMichael, Jeffrey S. Orringer. — McGraw-Hill Education, 2019. — 4000 с.
4. Harr T., French L.E. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome // Orphanet Journal of Rare Diseases. — 2010. — Т. 5, № 39.
5. Bastuji-Garin S., Rzany B., Stern R.S., Shear N.H., Naldi L., Roujeau J.C. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme // Archives of Dermatology. — 1993. — Т. 129, № 1. — С. 92–96.