Выбор между одноэтапной и многоэтапной операцией при болезни Гиршпрунга

Автор:

Детский хирург, Детский ортопед-травматолог

16.11.2025

5 мин.

Когда у ребенка диагностируют болезнь Гиршпрунга, родители часто сталкиваются с непростым выбором метода хирургического лечения. Одним из ключевых вопросов становится решение между одноэтапной и многоэтапной операцией. Понимание особенностей каждого подхода, его преимуществ и потенциальных рисков крайне важно для принятия информированного решения, которое наилучшим образом соответствует индивидуальным потребностям вашего ребенка.

Что такое болезнь Гиршпрунга и почему требуется операция

Болезнь Гиршпрунга, или врожденный аганглионоз толстой кишки, — это редкое врожденное заболевание, при котором в определенном участке кишечника отсутствуют нервные клетки (ганглии), отвечающие за его нормальную перистальтику, то есть волнообразные сокращения, продвигающие содержимое. В результате этого участок кишки остается постоянно спазмированным и суженным, что приводит к застою каловых масс, расширению вышележащих отделов кишечника и развитию хронических запоров, вздутия живота и других серьезных осложнений. Без своевременного хирургического вмешательства болезнь Гиршпрунга может привести к опасным для жизни состояниям, таким как токсический мегаколон или энтероколит. Цель операции — удалить пораженный участок кишечника и восстановить нормальный пассаж.

Одноэтапная операция при болезни Гиршпрунга: суть и показания

Одноэтапная операция, также известная как первичное низведение, предполагает удаление пораженного участка толстой кишки и соединение здоровых ее частей в рамках одной хирургической процедуры. Это означает, что не требуется формирование временной кишечной стомы (отверстия в брюшной стенке для отведения кишечного содержимого). Преимущество этого метода заключается в том, что ребенок проходит через одно хирургическое вмешательство и один наркоз, что сокращает общее время госпитализации и снижает психологический стресс для семьи. Однако такой подход возможен не всегда.

К основным показаниям для проведения одноэтапной операции при болезни Гиршпрунга относятся:

Стабильное общее состояние ребенка, отсутствие тяжелых сопутствующих заболеваний.
Ранний возраст пациента (часто младенцы старше нескольких недель или месяцев).
Короткий аганглионарный сегмент, когда поражен только дистальный отдел толстой кишки.
Отсутствие признаков тяжелого гиршпрунговского энтероколита или кишечной непроходимости на момент операции.
Хорошая предоперационная подготовка кишечника.

Выбор в пользу одноэтапного вмешательства должен основываться на тщательной оценке состояния ребенка и уверенности хирурга в возможности минимизировать риски осложнений, таких как несостоятельность анастомоза (расхождение швов в месте соединения кишок). Важно понимать, что при таком подходе снижается общая продолжительность лечения, однако требования к состоянию ребенка перед операцией и опыту команды могут быть выше.

Многоэтапная операция при болезни Гиршпрунга: этапы и особенности

Многоэтапная операция при болезни Гиршпрунга — это подход, при котором лечение проводится в несколько этапов, обычно в два или три. На первом этапе, как правило, формируется временная колостома (выведение здорового участка кишки на переднюю брюшную стенку), чтобы обеспечить отток каловых масс и декомпрессию расширенных отделов кишечника. Это позволяет стабилизировать состояние ребенка, устранить явления кишечной непроходимости и энтероколита, а также дать время для восстановления и роста.

Основные этапы многоэтапного лечения:

Первый этап: Создание разгрузочной колостомы. Здоровый участок кишки выводится наружу через брюшную стенку, что позволяет кишечнику отдохнуть, восстановиться, а также улучшить общее состояние ребенка. Это особенно важно для ослабленных детей, детей с тяжелыми формами болезни Гиршпрунга или при наличии гиршпрунговского энтероколита.
Второй этап: Радикальная операция по удалению пораженного сегмента и низведению здоровой кишки к анальному отверстию. Этот этап проводится после стабилизации состояния ребенка, обычно через несколько месяцев. В этот период родители учатся ухаживать за стомой, что является важным аспектом подготовки к жизни после первого этапа. Многие родители беспокоятся о том, как их ребенок будет жить со стомой, но современные средства ухода позволяют обеспечить комфорт и активную жизнь до момента её закрытия.
Третий этап: Закрытие стомы. После успешного заживления анастомоза и адаптации кишечника к новой функции, через несколько месяцев после второго этапа, колостома закрывается, и кишечный тракт становится полностью восстановленным.

Многоэтапная операция является более безопасным выбором для детей с тяжелыми формами БГ, большой протяженностью аганглионарного участка, а также при развитии гиршпрунговского энтероколита или перфорации кишечника. Она позволяет провести радикальную операцию в более благоприятных условиях и значительно снизить риск послеоперационных осложнений.

Основные факторы, влияющие на выбор хирургической тактики

Выбор между одноэтапной и многоэтапной операцией при болезни Гиршпрунга — это всегда индивидуальное решение, которое принимается мультидисциплинарной командой врачей совместно с родителями. На это решение влияет целый ряд критически важных факторов:

Возраст и общее состояние ребенка: У новорожденных и ослабленных детей с низкой массой тела, а также при наличии сопутствующих тяжелых заболеваний (например, врожденных пороков сердца, синдрома Дауна, что иногда сочетается с БГ), предпочтительнее многоэтапный подход. Он дает время для стабилизации состояния и уменьшает риски, связанные с единовременным объемным вмешательством.
Протяженность аганглионарного сегмента: При коротком сегменте поражения (классическая форма болезни Гиршпрунга) одноэтапная операция может быть более приемлемой. Если же поражен большой участок толстой или даже тонкой кишки (обширный аганглионоз), многоэтапное лечение с временной стомой часто является единственным безопасным вариантом, так как это снижает нагрузку на оставшийся кишечник.
Наличие и степень тяжести осложнений: Гиршпрунговский энтероколит — серьезное воспаление кишечника, которое требует срочной декомпрессии кишечника. В таких случаях формирование стомы (часть многоэтапной операции) является жизненно важным первым шагом. Перфорация кишечника также является прямым показанием к экстренному формированию стомы, чтобы спасти жизнь ребенка.
Опыт и квалификация хирургической команды и медицинского центра: Проведение одноэтапной операции у новорожденных требует высокой квалификации хирурга и анестезиолога, а также соответствующего оснащения клиники. В менее опытных центрах или при отсутствии необходимых ресурсов многоэтапный подход может быть более безопасным вариантом, так как он позволяет распределить риски и этапы лечения.
Предоперационная подготовка: Если кишечник ребенка хорошо подготовлен, опорожнен от каловых масс и нет признаков воспаления, это увеличивает шансы на успех одноэтапного вмешательства. Плохая подготовка или наличие выраженного воспаления делает многоэтапное лечение более безопасным.

Каждый из этих факторов тщательно оценивается перед принятием окончательного решения о тактике лечения болезни Гиршпрунга, чтобы обеспечить максимальную безопасность и эффективность.

Сравнение одноэтапного и многоэтапного лечения болезни Гиршпрунга

Чтобы лучше понять различия и помочь вам в обсуждении с лечащим врачом, предлагаем сравнительную таблицу основных аспектов одноэтапной и многоэтапной операций при болезни Гиршпрунга:

Критерий	Одноэтапная операция (первичное низведение)	Многоэтапная операция (с формированием стомы)
Количество операций	Одна основная операция	Две или три операции (формирование стомы, радикальная операция, закрытие стомы)
Длительность госпитализации	Обычно короче, однократное пребывание в стационаре	Несколько госпитализаций, более длительный общий срок лечения
Необходимость стомы	Отсутствует	Временная стома на несколько месяцев
Психологическая нагрузка на родителей	Меньше, сосредоточена на одном этапе восстановления	Выше из-за ухода за стомой и нескольких операций, но компенсируется снижением острых рисков
Риск ранних осложнений (например, несостоятельность анастомоза)	Потенциально выше при неблагоприятных условиях (тяжелое состояние, энтероколит), требует высокой квалификации хирурга	Снижен, так как радикальная операция проводится в более стабильных и подготовленных условиях, после разгрузки кишечника
Показания	Стабильное состояние ребенка, короткий пораженный сегмент, отсутствие тяжелых осложнений	Тяжелое состояние, недоношенность, обширный аганглионоз, гиршпрунговский энтероколит, перфорация кишечника
Восстановление	Однократный период восстановления после операции	Восстановление после каждого этапа, период адаптации к стоме и обучения уходу за ней

Как принять взвешенное решение: роль родителей и врачей

Выбор оптимальной хирургической тактики при болезни Гиршпрунга — это результат совместного диалога между родителями и командой детских хирургов. Важно понимать, что не существует универсально "лучшего" метода; наилучшим будет тот, который максимально безопасен и эффективен именно для вашего ребенка, учитывая все индивидуальные особенности его состояния. Ваша роль как родителя — активно участвовать в этом процессе, задавать вопросы и высказывать свои опасения.

Вот несколько ключевых шагов и вопросов, которые помогут вам принять взвешенное решение:

Подробно обсудите диагноз: Убедитесь, что вы полностью понимаете, какая форма болезни Гиршпрунга у вашего ребенка, какова протяженность пораженного участка кишечника. Это фундаментальная информация, от которой зависят многие аспекты лечения.
Задавайте вопросы о каждом методе: Попросите хирурга подробно объяснить преимущества и недостатки как одноэтапной, так и многоэтапной операции в контексте вашего ребенка. Уточните риски, ожидаемые результаты и длительность восстановления для каждого варианта.
Не бойтесь спрашивать о стоме: Если рассматривается многоэтапное лечение, подробно узнайте об уходе за стомой, о том, как ребенок будет жить с ней, и о перспективах ее закрытия. Современные средства по уходу за стомой значительно облегчают жизнь, а специалисты по стомной терапии могут оказать большую помощь.
Уточните квалификацию и опыт: Спросите о количестве подобных операций, выполняемых в данном центре, и об опыте конкретного хирурга. Это важный фактор, влияющий на успех лечения и уверенность в исходе.
Обсудите возможные осложнения: Понимайте, какие осложнения могут возникнуть при каждом типе операции и как они будут управляться. Знание потенциальных рисков помогает психологически подготовиться.
Поделитесь своими опасениями: Откровенно расскажите врачу о своих страхах и тревогах. Опытный специалист всегда прислушается к вам и поможет развеять сомнения, предоставив необходимую информацию.
Не спешите с решением: Если это позволяет клиническая ситуация, возьмите время на обдумывание и обсуждение. Не стесняйтесь получить второе мнение у другого специалиста, это нормальная практика.

Помните, что окончательное решение всегда принимается врачом, исходя из медицинских показаний, однако ваш вклад в этот процесс, основанный на понимании и доверии, неоценим. Цель — обеспечить вашему ребенку наилучший возможный результат и полноценную жизнь после лечения.

Список литературы

Исаков Ю.Ф., Дронов А.Ф. Детская хирургия: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — С. 488-500.
Детская хирургия. Клинические рекомендации. Российская ассоциация детских хирургов. — М., 2016.
Coran A.G., Caldamone A.A., Gehrig P.A., et al. Pediatric Surgery. 7th Edition. — Philadelphia: Elsevier Saunders, 2012.
Langer J.C., Blaylock M.G., Puri P. et al. Hirschsprung's Disease: A Review of the Current Management. J Pediatr Surg. 2020;55(10):2117-2126.