Ранние признаки атрезии желчевыводящих путей у младенца: что должно насторожить

Когда в семье появляется малыш, родители с особым вниманием следят за каждым изменением в его состоянии. Затяжная желтуха, непривычный цвет стула или мочи — эти симптомы всегда вызывают тревогу. Особое внимание следует уделить ранним признакам атрезии желчевыводящих путей у младенца. Это редкое, но очень серьёзное заболевание, при котором желчные протоки вне печени либо отсутствуют, либо недоразвиты, что приводит к нарушению оттока желчи. Своевременное обнаружение и лечение атрезии желчевыводящих путей (АЖВП) жизненно важно, поскольку от этого зависит возможность полноценного выздоровления ребёнка.

Атрезия желчевыводящих путей: что это и почему так важна ранняя диагностика

Атрезия желчевыводящих путей (АЖВП) — это врождённое заболевание, при котором у новорождённого ребёнка наблюдается полная или частичная непроходимость желчных протоков. Эти протоки, расположенные как внутри, так и вне печени, отвечают за транспортировку желчи из печени в кишечник. Желчь играет ключевую роль в пищеварении, помогая расщеплять жиры и выводя из организма продукты распада, в том числе билирубин.

Когда желчные протоки непроходимы, желчь накапливается в печени, вызывая её повреждение, воспаление и рубцевание, что в конечном итоге приводит к циррозу и печёночной недостаточности. Без своевременного хирургического вмешательства, известного как операция Касаи, прогноз для таких детей крайне неблагоприятный, и большинство из них не доживают до двух лет. Именно поэтому так важно распознать атрезию желчевыводящих путей на самых ранних стадиях, в так называемый «золотой период» — до 60–90 дней жизни ребёнка, чтобы операция была максимально эффективной и позволила сохранить функцию печени.

Затяжная желтуха у младенца: когда бить тревогу

Желтуха у новорождённых — явление частое и во многих случаях физиологическое, то есть нормальное. Однако если желтушность кожи и слизистых оболочек сохраняется дольше двух недель у доношенных детей или более трёх недель у недоношенных, это должно стать поводом для немедленного обращения к врачу. Такая затяжная желтуха может быть одним из ключевых ранних признаков атрезии желчевыводящих путей.

Физиологическая желтуха обычно проявляется на 2–3-й день жизни и проходит к концу первой–второй недели. Она связана с незрелостью ферментных систем печени младенца. В случае атрезии желчевыводящих путей желтуха обусловлена накоплением в крови конъюгированного (прямого) билирубина, который не может вывестись из организма из-за непроходимости желчных протоков. При этом кожа ребёнка может приобретать лимонный или зеленоватый оттенок. Не стоит полагаться на самостоятельную оценку — только врач сможет провести необходимые обследования и определить тип желтухи и её причину.

Изменение цвета стула и мочи: яркие индикаторы проблем с желчью

Цвет стула и мочи являются крайне важными показателями работы пищеварительной системы, и их изменения могут быть одними из самых показательных ранних признаков атрезии желчевыводящих путей. Нормальный стул младенца, особенно если он находится на грудном вскармливании, обычно имеет жёлтый или горчичный цвет, иногда с зеленоватым оттенком. Этот цвет обусловлен наличием в нём желчных пигментов.

При атрезии желчевыводящих путей желчь не поступает в кишечник, и, как следствие, стул становится светлым, серовато-белым, глинообразным или "ахоличным". Этот признак может проявляться постоянно или периодически. Моча, напротив, из-за избытка билирубина в крови и его выведения почками, становится более тёмной, насыщенной, иногда чайного или пивного цвета. Эти изменения могут быть заметны уже в первые недели жизни.

Для лучшего понимания критически важных изменений цвета стула и мочи предлагаем ознакомиться со следующей таблицей:

Рекомендуется внимательно наблюдать за подгузниками ребёнка, так как именно на них наиболее отчётливо видны изменения цвета. Если вы заметили эти изменения, не откладывайте визит к педиатру или детскому хирургу.

Другие тревожные признаки: на что ещё обратить внимание

Помимо желтухи, изменения цвета стула и мочи, существуют и другие симптомы, которые могут косвенно указывать на развитие атрезии желчевыводящих путей или на проблемы с печенью и желчевыводящими путями в целом. Эти признаки могут развиваться по мере прогрессирования заболевания, поэтому их появление требует особого внимания.

Обратите внимание на следующие аспекты:

• Увеличение живота: При прогрессировании заболевания может наблюдаться увеличение размеров печени и/или селезёнки (гепатоспленомегалия), что может проявляться в виде вздутия живота. На ранних стадиях этот симптом может быть незаметен или неспецифичен.
• Плохой аппетит и недостаточная прибавка в весе: Младенцы с атрезией желчевыводящих путей могут плохо набирать вес или даже терять его, несмотря на адекватное питание. Это связано с нарушением усвоения жиров и жирорастворимых витаминов из-за отсутствия желчи в кишечнике. Ребёнок может быть вялым, апатичным, хуже сосать грудь или смесь.
• Раздражительность и беспокойство: Из-за общего недомогания, зуда (хотя он менее выражен у младенцев, чем у старших детей) и нехватки питательных веществ, ребёнок может стать более капризным и беспокойным.
• Появление синяков и кровоточивости: На более поздних стадиях, когда развивается дефицит жирорастворимых витаминов (особенно витамина К, необходимого для свёртывания крови), могут появиться повышенная кровоточивость, лёгкое образование синяков или даже носовые кровотечения. Однако на стадии ранних признаков эти симптомы встречаются редко.

Важно помнить, что эти дополнительные признаки, как правило, развиваются позже основных (желтуха, изменение цвета стула и мочи) и являются менее специфичными, но в совокупности они должны лишь усилить вашу настороженность и мотивировать к срочному обращению к специалисту.

Ваши действия при подозрении на атрезию желчевыводящих путей

Обнаружение у младенца одного или нескольких вышеописанных признаков, особенно сочетание затяжной желтухи с ахоличным стулом и тёмной мочой, является поводом для немедленного и решительного действия. Задержка в диагностике и начале лечения может иметь необратимые последствия для здоровья и жизни ребёнка.

Ваш план действий должен быть следующим:

1. Немедленно обратитесь к врачу: Срочно свяжитесь с педиатром или вызовите скорую помощь, если состояние ребёнка вызывает сильные опасения. Чётко опишите все замеченные симптомы, особенно изменения цвета стула (по возможности, покажите фото или сам подгузник) и мочи, а также продолжительность желтухи.
2. Будьте настойчивы: Если педиатр не придаёт должного значения симптомам, не стесняйтесь настаивать на дополнительном обследовании или консультации у детского хирурга или гастроэнтеролога. Ваше беспокойство обоснованно, и речь идёт о здоровье вашего ребёнка.
3. Подготовьте информацию: Заранее вспомните и запишите следующую информацию:
   • Дату рождения ребёнка.
   • Дату появления желтухи и её продолжительность.
   • Как часто и какого цвета стул (полезно иметь фотографии).
   • Цвет мочи.
   • Как ребёнок ест, как набирает вес.
   • Были ли подобные случаи в семье.
4. Ожидаемые диагностические шаги: Врач, скорее всего, назначит следующие исследования:
   • Анализы крови: Общий билирубин (с определением прямой и непрямой фракций), печёночные ферменты (АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТ), показатели свёртываемости крови. Высокий уровень прямого билирубина является ключевым индикатором проблем с оттоком желчи.
   • Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости: Для оценки размеров печени, желчного пузыря и желчных протоков. Хотя УЗИ не всегда позволяет точно диагностировать атрезию желчевыводящих путей, оно может выявить косвенные признаки или исключить другие причины желтухи.
   • Другие исследования: В некоторых случаях могут потребоваться дополнительные методы, такие как сканирование с радионуклидами (холесцинтиграфия), биопсия печени или диагностическая лапароскопия.

Ваша бдительность и своевременное обращение за медицинской помощью — это первый и самый важный шаг на пути к спасению жизни и здоровья вашего малыша.

Почему так важно действовать без промедления

Критически важно понимать, что при подозрении на атрезию желчевыводящих путей каждая неделя, а порой и каждый день, имеет значение. Это связано с особенностями патологического процесса, который происходит в печени младенца при отсутствии нормального оттока желчи.

Без оттока желчи печень начинает необратимо повреждаться. Развивается холестаз (застой желчи), что ведёт к воспалению, фиброзу (разрастанию соединительной ткани) и, в конечном итоге, к билиарному циррозу печени. Цирроз, в свою очередь, приводит к печёночной недостаточности, портальной гипертензии и другим жизнеугрожающим осложнениям.

Хирургическое лечение, известное как операция Касаи (портоэнтеростомия), заключается в восстановлении оттока желчи путём соединения сегмента тонкого кишечника с воротами печени, где должны были находиться желчные протоки. Эффективность операции Касаи напрямую зависит от возраста ребёнка:

• Операция, проведённая до 60 дней жизни, даёт наилучшие результаты, значительно увеличивая шансы на долгосрочное сохранение собственной функции печени и избежание трансплантации.
• Операция, проведённая в возрасте от 60 до 90 дней, также может быть эффективной, но вероятность благоприятного исхода снижается.
• После 90 дней жизни эффективность операции Касаи значительно падает, поскольку печень уже претерпевает необратимые изменения, и многим детям в дальнейшем требуется трансплантация печени.

Таким образом, ранняя диагностика атрезии желчевыводящих путей и своевременное хирургическое вмешательство дают ребёнку наилучшие шансы на полноценную жизнь. Не игнорируйте тревожные симптомы и не откладывайте визит к врачу.

Список литературы

1. Шабалов Н.П. Неонатология: учебное пособие. — В 2-х томах. — 7-е изд., испр. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
2. Исаков Ю.Ф. Детская хирургия: Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
3. Kliegman, R.M., St. Geme, J.W., Blum, N.J., Shah, S.S., Tasker, R.C., Wilson, K.M. Nelson Textbook of Pediatrics. — 21-е изд. — Philadelphia, PA: Elsevier, 2020.
4. Rosenthal P. Revised Guideline for the Management of Neonatal Cholestasis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017 Jan;64(1):154-168.
5. Клинические рекомендации "Атрезия желчевыводящих путей". Министерство здравоохранения Российской Федерации. Разраб.: Ассоциация детских хирургов. Год утверждения: 2016. ID: 2016-16-1-р.