Диагностика атрезии желчных путей: какие обследования нужны вашему ребенку

Автор:

Детский хирург

16.11.2025

6 мин.

Когда у ребенка возникают тревожные симптомы, такие как желтуха, светлый стул или темная моча, родители начинают беспокоиться. Если педиатр подозревает атрезию желчных путей, это может вызвать сильный стресс и множество вопросов. Атрезия желчных путей (АЖП) — это редкое, но очень серьезное заболевание печени у новорожденных, при котором желчные протоки, выводящие желчь из печени в кишечник, сужены или полностью отсутствуют. Без своевременной диагностики и лечения АЖП приводит к необратимому повреждению печени и может угрожать жизни ребенка. Понимание того, какие обследования необходимы и почему, поможет вам ориентироваться в ситуации и действовать решительно в интересах здоровья малыша.

Что такое атрезия желчных путей и почему важна ранняя диагностика

Атрезия желчных путей, или АЖП, является прогрессирующим воспалительно-склеротическим процессом, который поражает внепеченочные и, реже, внутрипеченочные желчные протоки. В результате этого процесса нарушается отток желчи, что приводит к ее застою в печени (холестазу), повреждению печеночных клеток, развитию цирроза и печеночной недостаточности. Точные причины развития атрезии желчных путей пока до конца не изучены, однако предполагается влияние генетических факторов, вирусных инфекций и нарушений эмбрионального развития.

Ранняя диагностика атрезии желчных путей имеет критическое значение, поскольку только своевременное хирургическое вмешательство, известная как операция Касаи, может восстановить отток желчи и предотвратить или замедлить развитие цирроза. Оптимальным сроком для проведения операции считается возраст до 45–60 дней жизни ребенка. После этого срока эффективность хирургического лечения значительно снижается, а риск развития осложнений увеличивается, что подчеркивает необходимость быстрых и точных диагностических мероприятий.

Первые шаги при подозрении на атрезию желчных путей

При появлении у новорожденного признаков, таких как затяжная желтуха (не проходящая после двух недель жизни), обесцвеченный или светлый стул (цвета глины, бежевый), темная моча и увеличение размеров печени или селезенки, необходимо немедленно обратиться к педиатру или неонатологу. Эти симптомы могут указывать на холестаз, который является ключевым признаком атрезии желчных путей и многих других серьезных заболеваний печени. Врач проведет первичный осмотр, оценит общее состояние ребенка и назначит первые необходимые исследования для подтверждения или исключения АЖП.

Важно понимать, что родительская наблюдательность играет огромную роль. Зачастую именно родители первыми замечают изменение цвета стула или мочи, которые являются одними из самых показательных симптомов. Не откладывайте визит к врачу и будьте готовы подробно описать все замеченные изменения, чтобы помочь специалистам как можно быстрее определить причину беспокойства.

Лабораторные методы диагностики атрезии желчных путей

Лабораторные исследования являются первым и очень важным этапом в диагностике атрезии желчных путей. Они позволяют оценить функцию печени, выявить признаки холестаза и исключить другие возможные причины желтухи. Результаты этих анализов помогут врачу определить дальнейшую тактику обследования.

Ниже представлена таблица с основными лабораторными показателями, которые оцениваются при подозрении на атрезию желчных путей:

Показатель	Что показывает	Значение при атрезии желчных путей
Общий билирубин и его фракции (прямой и непрямой)	Уровень желчного пигмента в крови; прямой (конъюгированный) билирубин указывает на проблемы с оттоком желчи, непрямой – на повышенное разрушение эритроцитов.	Значительное повышение прямого (конъюгированного) билирубина (более 20% от общего билирубина или более 1 мг/дл), что свидетельствует о холестазе.
Аланинаминотрансфераза (АЛТ) и Аспартатаминотрансфераза (АСТ)	Ферменты, указывающие на повреждение клеток печени.	Могут быть повышены, но обычно не так значительно, как при гепатитах.
Гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП) и Щелочная фосфатаза (ЩФ)	Ферменты, уровень которых повышается при застое желчи (холестазе) и поражении желчных протоков.	Значительное повышение ГГТП и ЩФ, что является очень чувствительным маркером холестаза.
Альбумин	Белок, синтезируемый печенью; показатель синтетической функции печени.	На ранних стадиях обычно в норме, может снижаться при выраженном поражении печени.
Протромбиновое время (ПТВ) и МНО	Показатели свертываемости крови; витамин К-зависимые факторы свертывания синтезируются в печени и требуют желчи для усвоения витамина К.	Могут быть удлинены из-за нарушения усвоения жирорастворимых витаминов (в частности, витамина К) при холестазе.

Помните, что интерпретировать результаты анализов должен только специалист, поскольку схожие изменения могут наблюдаться и при других заболеваниях.

Инструментальные исследования для выявления атрезии желчных путей

После получения результатов лабораторных анализов и подтверждения наличия холестаза врач назначит инструментальные методы диагностики. Эти исследования позволяют визуализировать органы брюшной полости, оценить состояние желчных протоков и печени, а также исключить другие патологии.

Среди основных инструментальных методов диагностики атрезии желчных путей выделяют следующие:

Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости. Это неинвазивное и безопасное исследование, которое обычно проводится в первую очередь. УЗИ позволяет оценить размеры печени и селезенки, структуру паренхимы печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости, а также визуализировать желчный пузырь. При атрезии желчных путей желчный пузырь может быть уменьшен в размерах, отсутствовать или иметь измененную форму. Важным признаком является отсутствие увеличения желчного пузыря после кормления (что обычно происходит у здоровых детей). Также может быть выявлен так называемый «признак треугольного тяжа» — уплотнение в области ворот печени, указывающее на фиброзные изменения. Подготовка к УЗИ, как правило, не требуется, кроме воздержания от кормления в течение нескольких часов для лучшей визуализации желчного пузыря.
Эластография печени. Этот метод позволяет оценить степень фиброза (рубцевания) печени, что важно для определения стадии заболевания. При атрезии желчных путей фиброз развивается достаточно быстро. Эластография является неинвазивной процедурой, похожей на обычное УЗИ, и не доставляет ребенку дискомфорта.
Магнитно-резонансная холангиография (МРХГ). Это более сложное исследование, которое использует магнитное поле и радиоволны для создания детальных изображений желчных протоков. МРХГ позволяет визуализировать внутрипеченочные и внепеченочные желчные протоки, выявить их сужение или отсутствие. Для новорожденных и маленьких детей это исследование обычно проводится под седацией, чтобы обеспечить неподвижность ребенка и получить качественные изображения.
Сцинтиграфия печени с технецием-99м-имидазолдиацетовой кислотой (Гепатобилисцинтиграфия). Это функциональное исследование, которое оценивает захват радиоактивного вещества печенью и его выведение с желчью в кишечник. Если вещество накапливается в печени, но не поступает в кишечник, это может указывать на обструкцию желчных путей, характерную для атрезии желчных путей. Перед проведением сцинтиграфии может потребоваться предварительная стимуляция выработки желчи препаратами урсодезоксихолевой кислоты.

Все эти исследования направлены на получение максимально полной картины состояния желчевыводящей системы и печени ребенка, помогая врачам сузить круг возможных диагнозов.

Дифференциальная диагностика: как отличить атрезию желчных путей от других причин желтухи

Дифференциальная диагностика атрезии желчных путей является одним из самых сложных и ответственных этапов, поскольку неонатальная желтуха может быть вызвана множеством причин, помимо АЖП. Важно как можно быстрее отличить атрезию желчных путей от других заболеваний, вызывающих холестаз, так как тактика лечения и прогноз будут кардинально различаться. Врачи учитывают все клинические, лабораторные и инструментальные данные, чтобы исключить другие патологии.

Ключевые заболевания, с которыми проводят дифференциальную диагностику АЖП, включают:

Физиологическая желтуха новорожденных. Это наиболее распространенный вид желтухи, который обычно появляется на 2-3 день жизни и проходит к концу первой-второй недели. Она обусловлена незрелостью ферментных систем печени и повышением непрямого билирубина. В отличие от атрезии желчных путей, при физиологической желтухе стул и моча ребенка имеют нормальный цвет, а общий билирубин представлен преимущественно непрямой фракцией.
Неонатальные гепатиты. Группа заболеваний, вызванных вирусными инфекциями (например, цитомегаловирусом, вирусами гепатитов B и C, герпеса), бактериальными инфекциями или метаболическими нарушениями. При гепатитах наблюдается воспаление печени, значительное повышение печеночных ферментов (АЛТ, АСТ) и часто выявляются признаки вирусной инфекции в крови.
Синдром Алажилля. Генетическое заболевание, характеризующееся уменьшением числа внутрипеченочных желчных протоков. Хотя симптомы могут быть схожими с атрезией желчных путей, при синдроме Алажилля обычно присутствуют и другие аномалии развития (например, пороки сердца, аномалии позвонков, специфические черты лица).
Киста общего желчного протока. Это аномальное расширение желчного протока, которое также может вызывать обструкцию и холестаз. Кисту обычно хорошо видно при ультразвуковом исследовании или МРХГ.
Метаболические заболевания. Некоторые наследственные нарушения обмена веществ (например, галактоземия, дефицит альфа-1-антитрипсина, тирозинемия) могут проявляться холестатической желтухой. Для их диагностики требуются специфические биохимические тесты и генетические исследования.
Синдром сгущения желчи. Возникает при очень высоком уровне билирубина (например, при гемолитической болезни новорожденных), когда густая желчь может временно закупоривать желчные протоки.

Тщательный анализ всех полученных данных позволяет врачам установить точный диагноз и выбрать оптимальную тактику лечения для вашего ребенка.

Заключительные и подтверждающие методы диагностики атрезии желчных путей

В случаях, когда после всех неинвазивных исследований диагноз атрезии желчных путей остается под вопросом, или когда высокая вероятность АЖП сохраняется, могут быть назначены более инвазивные процедуры. Эти методы являются решающими для окончательного подтверждения диагноза.

К таким методам относятся:

Биопсия печени. Это процедура, при которой под местной анестезией берется небольшой образец ткани печени с помощью тонкой иглы. Полученный образец затем исследуется под микроскопом. Гистологическое исследование позволяет выявить характерные изменения для атрезии желчных путей: пролиферацию (разрастание) желчных протоков, фиброз и воспаление в портальных трактах, наличие стаза желчи. Биопсия печени является высокоинформативным методом, который может дать ценные данные для дифференциальной диагностики и подтверждения диагноза.
Интраоперационная холангиография. Это «золотой стандарт» диагностики атрезии желчных путей. Процедура проводится непосредственно во время хирургического вмешательства, которое планируется как операция Касаи. Хирург вводит контрастное вещество в желчные протоки и делает рентгеновские снимки, чтобы увидеть их проходимость и анатомию. Если желчные протоки отсутствуют или полностью непроходимы, это окончательно подтверждает диагноз атрезии желчных путей. Эта процедура является частью диагностического этапа и, при подтверждении диагноза, немедленно переходит в лечебный — операцию Касаи. Такой подход позволяет избежать повторного наркоза и хирургического вмешательства, минимизируя стресс для ребенка.

Эти заключительные исследования проводятся только тогда, когда весь спектр неинвазивных методов исчерпан, и имеется высокая степень подозрения на атрезию желчных путей. Цель этих шагов — максимально точно подтвердить диагноз, чтобы без промедления приступить к необходимому лечению.

Важность своевременного диагноза и командного подхода

Вся диагностика атрезии желчных путей строится вокруг одной главной цели: максимально быстро и точно установить диагноз. Чем раньше будет проведена операция Касаи, тем выше шансы на благоприятный исход и сохранение функции печени. Каждый день промедления увеличивает риск необратимого повреждения печени и развития тяжелых осложнений. Это может звучать тревожно, но осознание этой необходимости помогает родителям и врачам действовать скоординированно и решительно.

Помните, что вы не одни в этой ситуации. Диагностикой и ведением детей с подозрением на атрезию желчных путей занимается целая команда специалистов: педиатры, неонатологи, детские хирурги, гастроэнтерологи, рентгенологи и лабораторные диагносты. Их совместная работа, обмен информацией и скоординированные действия позволяют принимать наиболее эффективные решения. Ваша роль как родителя — быть внимательным к состоянию ребенка, своевременно обращаться за медицинской помощью и доверять специалистам, которые сделают все возможное для здоровья вашего малыша.

Список литературы

Клинические рекомендации. Атрезия желчевыводящих путей у детей. Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2018.
Исаков Ю.Ф., Долецкий С.Я. Детская хирургия: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014.
Fawaz R, Baumann U, Ekong U, et al. The guidance for diagnosis and management of cholestatic jaundice in neonates and infants. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017;64(2):336-352.