Операция Касаи при атрезии желчных путей: как она спасает жизнь ребенка

Автор:

Детский хирург

16.11.2025

7 мин.

Атрезия желчных путей (АЖП) — это редкое, но чрезвычайно опасное заболевание, поражающее новорожденных и требующее немедленного хирургического вмешательства. Одним из ключевых и жизнеспасающих методов лечения является операция Касаи, также известная как гепатопортоэнтеростомия по Касаи. Эта сложная процедура направлена на восстановление оттока желчи из печени в кишечник, предотвращая необратимое повреждение печени и давая ребенку шанс на полноценную жизнь. Понимание особенностей атрезии желчных путей и принципов операции Касаи критически важно для родителей, столкнувшихся с этим диагнозом, поскольку своевременное решение о хирургическом лечении определяет дальнейший прогноз.

Атрезия желчных путей: в чем суть проблемы и ее последствия

Атрезия желчных путей (АЖП) — это врожденное состояние, при котором желчные протоки, которые должны выводить желчь из печени в кишечник, либо отсутствуют, либо недоразвиты, либо полностью закупорены. Желчь — это жидкость, вырабатываемая печенью, необходимая для пищеварения и выведения токсинов из организма. Когда желчь не может оттекать, она накапливается в печени, вызывая серьезное воспаление, повреждение клеток печени и их гибель, что в конечном итоге приводит к циррозу печени и печеночной недостаточности.

Без своевременного лечения, которое в большинстве случаев представляет собой операцию Касаи, атрезия желчных путей неуклонно прогрессирует. Токсичное воздействие задержанной желчи разрушает ткань печени, превращая ее в фиброзную (рубцовую) ткань. Этот процесс, называемый циррозом, необратим и приводит к полной утрате функции печени. У детей с нелеченой атрезией желчных путей развивается тяжелая желтуха, обесцвечивается стул, темнеет моча, наблюдается отставание в развитии и другие симптомы, указывающие на серьезное поражение печени. Продолжительность жизни таких детей без хирургического вмешательства обычно не превышает одного-двух лет. Осознание того, что без операции Касаи жизнь ребенка находится под угрозой, часто вызывает глубокую тревогу у родителей, но важно понимать, что современная медицина предлагает эффективное решение этой проблемы.

Операция Касаи: спасительная процедура

Операция Касаи, или гепатопортоэнтеростомия по Касаи, является хирургическим вмешательством, разработанным японским хирургом Морио Касаи в 1950-х годах. Ее основная цель — восстановить отток желчи из печени в кишечник, создавая новый путь для ее выведения, что позволяет предотвратить дальнейшее разрушение печеночной ткани. Это достигается путем удаления пораженных внепеченочных желчных протоков и соединения специальной петли тонкой кишки непосредственно с воротами печени, где предполагается наличие микроскопических внутрипеченочных желчных канальцев. Таким образом, желчь из печени начинает напрямую поступать в кишечник.

Важность операции Касаи трудно переоценить. Она не является полным излечением от атрезии желчных путей, но служит паллиативным методом, который может значительно продлить жизнь ребенка и улучшить ее качество. Успешное выполнение операции Касаи позволяет задержать или полностью избежать необходимости в трансплантации печени на долгие годы, а в некоторых случаях и вовсе исключить ее. Родителей часто беспокоит, сможет ли их маленький ребенок перенести такое серьезное вмешательство. Важно знать, что операция Касаи проводится высококвалифицированными детскими хирургами в специализированных центрах, где есть все условия для обеспечения безопасности и последующего восстановления младенцев. Раннее проведение операции Касаи значительно повышает шансы на хороший результат, так как чем меньше времени желчь застаивалась в печени, тем меньше степень ее повреждения.

Когда и кому показана операция Касаи

Операция Касаи показана всем новорожденным с диагностированной атрезией желчных путей. Крайне важно провести диагностику и вмешательство как можно раньше. Оптимальным сроком для операции Касаи считается возраст до 45–60 дней. Это связано с тем, что с каждой неделей застоя желчи происходит прогрессирующее и необратимое повреждение печеночной ткани. Если операция проводится после трехмесячного возраста, ее эффективность значительно снижается, а потребность в последующей трансплантации печени становится почти неизбежной. Ранняя диагностика и своевременная операция Касаи — залог лучших результатов.

Диагностика атрезии желчных путей включает комплексное обследование, которое может включать:

Клинический осмотр и сбор анамнеза: врачи обращают внимание на стойкую желтуху, обесцвеченный стул и темную мочу, которые являются ключевыми симптомами.
Биохимический анализ крови: оценка уровня билирубина (прямого и общего), ферментов печени позволяет судить о степени нарушения функции печени.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости: может выявить отсутствие или аномалии желчных протоков, а также состояние печени и желчного пузыря.
Холесцинтиграфия: исследование, позволяющее оценить проходимость желчных путей путем отслеживания движения радиоактивного индикатора.
Биопсия печени: часто является решающим методом для подтверждения диагноза атрезии желчных путей и оценки степени повреждения печени на клеточном уровне.

Противопоказаниями к операции Касаи могут быть крайне тяжелое общее состояние ребенка, выраженная необратимая печеночная недостаточность с развитием множественных осложнений, когда польза от вмешательства будет минимальной, а риски слишком высоки. В таких редких случаях врачи могут рассмотреть вопрос о прямой подготовке к трансплантации печени.

Как проводится операция Касаи: шаг за шагом

Операция Касаи — это сложная процедура, требующая высокой квалификации хирургической бригады и специализированного оборудования. Она проводится под общим наркозом и обычно занимает несколько часов. Основные этапы операции Касаи включают:

Доступ и исследование: Хирург делает разрез в верхней части живота ребенка для доступа к печени и желчным протокам. Производится тщательный осмотр области ворот печени, чтобы определить степень поражения и локализацию оставшихся протоков. Это критически важный этап, определяющий дальнейшую тактику.
Идентификация и удаление пораженных протоков: Врач идентифицирует рудиментарные или полностью закупоренные желчные протоки вне печени. Эти пораженные структуры тщательно удаляются до того уровня, где, как предполагается, находятся микроскопические внутрипеченочные желчные канальцы, способные выводить желчь.
Формирование желчеотводящего пути: Из тонкой кишки формируется петля (часто используется петля Ру), которая затем подшивается непосредственно к воротам печени в месте удаления протоков. Это создает новый путь для оттока желчи непосредственно из печени в кишечник, минуя поврежденные протоки.
Восстановление целостности кишечника: Сформированная петля кишки подшивается таким образом, чтобы обеспечить беспрепятственное движение желчи и предотвратить рефлюкс (обратный заброс) содержимого кишечника в печень. Это предотвращает развитие восходящих инфекций желчных путей, которые являются серьезным осложнением.

После завершения операции Касаи разрез закрывается. Весь процесс требует ювелирной точности, поскольку анатомические структуры у новорожденных очень малы и деликатны. Многих родителей волнует, будет ли процедура болезненной для ребенка. Важно отметить, что современные методы анестезии и послеоперационного обезболивания позволяют максимально минимизировать дискомфорт у маленьких пациентов.

Послеоперационный период и реабилитация после операции Касаи

После операции Касаи ребенок нуждается в интенсивном медицинском наблюдении и тщательном уходе. Этот период является критическим для успеха всего лечения. Младенец будет находиться в отделении реанимации и интенсивной терапии, а затем переведен в обычное хирургическое или педиатрическое отделение. Основные аспекты послеоперационного периода:

Мониторинг и поддерживающая терапия: Врачи круглосуточно отслеживают жизненно важные показатели ребенка, состояние раны, диурез, а также признаки возможных осложнений, таких как инфекция или нарушение оттока желчи. Ребенок получает инфузионную терапию, обезболивающие препараты, антибиотики для профилактики инфекций.
Питание: В первые дни после операции Касаи питание осуществляется внутривенно. Постепенно вводится грудное молоко или специализированная молочная смесь, начиная с малых объемов. Особое внимание уделяется питанию, богатому жирорастворимыми витаминами (A, D, E, K), поскольку их усвоение может быть нарушено из-за дефицита желчи в кишечнике.
Медикаментозная терапия: После операции Касаи назначаются препараты, улучшающие отток желчи (например, урсодезоксихолевая кислота), антибиотики для предотвращения холангита (воспаления желчных протоков) и стероидные гормоны, которые могут помочь уменьшить воспаление и отек в области анастомоза. Прием этих препаратов может продолжаться длительное время, и родителям важно строго соблюдать рекомендации врачей.
Реабилитация и домашний уход: После выписки домой родителям предоставляются подробные инструкции по уходу за ребенком, соблюдению диеты, графику приема лекарств и признакам, требующим немедленного обращения к врачу. Регулярные визиты к педиатру, детскому гастроэнтерологу и хирургу-гепатологу обязательны.

Важным показателем эффективности операции Касаи является появление окрашенного стула и снижение уровня билирубина в крови в течение нескольких недель после вмешательства. Родителям необходимо внимательно следить за цветом стула ребенка, так как это один из наиболее наглядных признаков восстановления желчеоттока.

Долгосрочный прогноз и качество жизни после операции Касаи

Результаты операции Касаи значительно варьируются в зависимости от множества факторов, включая возраст ребенка на момент вмешательства, степень повреждения печени, опыт хирурга и послеоперационное ведение. Чем раньше проведена операция Касаи, тем выше шансы на длительное сохранение собственной функции печени. Успешной считается операция, если она обеспечивает адекватный желчеотток и позволяет избежать трансплантации печени как минимум в течение пяти лет.

Несмотря на успешное выполнение операции Касаи, многие дети сталкиваются с различными долгосрочными осложнениями. Самым частым и серьезным из них является холангит — инфекция желчных протоков. Он проявляется повышением температуры тела, возобновлением желтухи и изменениями в анализах крови. Холангит требует немедленного лечения антибиотиками. Другие возможные осложнения включают портальную гипертензию (повышение давления в системе воротной вены), развитие цирроза, недостаточный набор веса и задержку развития, а также необходимость в повторных операциях.

К сожалению, примерно 50–60% детей, перенесших операцию Касаи, в конечном итоге все равно нуждаются в трансплантации печени, чаще всего к подростковому возрасту или во взрослой жизни. Тем не менее, операция Касаи дает им ценное время для роста и развития, а также позволяет провести трансплантацию печени в более благоприятных условиях. Для многих родителей вопрос о трансплантации печени становится источником дополнительных переживаний. Важно понимать, что это следующий этап лечения, который также активно развивается и позволяет спасти жизнь ребенка, если операция Касаи не обеспечила долгосрочный результат. Дети, которым операция Касаи успешно помогла, могут вести активную и полноценную жизнь, хотя и требуют постоянного медицинского наблюдения и соблюдения режима. Регулярные обследования и своевременное лечение осложнений являются ключом к поддержанию хорошего здоровья.

Жизнь после операции Касаи: советы родителям

Воспитание ребенка после операции Касаи требует особого внимания и знаний. Родители являются ключевыми партнерами в процессе реабилитации и поддержания здоровья малыша. Следующие рекомендации помогут вам ориентироваться в этом непростом пути:

Аспект ухода	Рекомендации для родителей
Медикаментозная терапия	Строго следуйте указаниям врача по приему всех назначенных препаратов, включая желчегонные средства, антибиотики и витамины. Никогда не пропускайте дозы и не изменяйте дозировку без консультации со специалистом. Ведите дневник приема лекарств.
Питание и диета	Обеспечьте ребенка высококалорийным, полноценным питанием. Часто требуется специальная диета с ограничением жиров и дополнительным введением жирорастворимых витаминов (A, D, E, K) в специально усваиваемой форме. Проконсультируйтесь с диетологом, специализирующимся на педиатрической гепатологии, для составления оптимального рациона.
Мониторинг состояния	Внимательно следите за признаками осложнений: повторное появление желтухи (пожелтение кожи или склер), повышение температуры, боли в животе, изменение цвета стула (возврат к обесцвеченному). Немедленно обращайтесь к врачу при появлении тревожных симптомов, так как своевременная реакция критически важна.
Профилактика инфекций	Минимизируйте контакты ребенка с больными людьми, особенно в период восстановления. Соблюдайте строгую гигиену рук и окружения. Регулярно проводите вакцинацию согласно календарю, а также дополнительные рекомендованные прививки (например, от гриппа, пневмококковой инфекции) по согласованию с лечащим врачом.
Психологическая поддержка	Поиск групп поддержки для родителей детей с атрезией желчных путей может быть очень полезным. Общение с другими семьями, пережившими подобное, может стать ценным источником информации и эмоциональной поддержки. Не стесняйтесь обращаться за психологической помощью для себя и семьи, если это необходимо.
Регулярные обследования	Неукоснительно посещайте плановые осмотры у педиатра, гастроэнтеролога и хирурга. Регулярно сдавайте анализы крови и проходите инструментальные исследования (УЗИ) в соответствии с графиком, установленным врачом.

Жизнь с ребенком после операции Касаи может быть наполнена вызовами, но благодаря современным медицинским достижениям и вашей заботе, большинство таких детей имеют хорошие шансы на полноценное развитие и счастливую жизнь. Ваша роль как родителей в этом процессе неоценима.

Список литературы

Дронов А.Ф., Смирнов А.Н., Залихин В.Д. и др. Атрезия внепеченочных желчных путей у детей // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. — 2011. — Т. 1, № 2, С. 13–20.
Исаков Ю.Ф., Долецкий С.Я. Детская хирургия: Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — С. 583–596.
Shneider B.L., Moore J., Kerkar N., et al. Initial management of infants with suspected biliary atresia: North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition position paper // Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. — 2019. — Vol. 68, No. 3, P. 427–434.
Davenport M. The Kasai portoenterostomy: when, how, and then what? // Seminars in Pediatric Surgery. — 2012. — Vol. 21, No. 3, P. 217–227.
Roberts E.A. Biliary Atresia: A Perspective for Pediatricians // Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. — 2021. — Vol. 72, No. S2, P. S39–S42.