Понимание природы лимфангиомы у ребенка: причины появления и механизм развития

Столкнувшись с диагнозом «лимфангиома» у ребенка, родители испытывают растерянность и тревогу. Важно сразу уяснить, что понимание природы лимфангиомы у ребенка, ее причин и механизма развития — это первый шаг к спокойствию и правильным действиям. Лимфангиома, также известная как лимфатическая мальформация (ЛМ), является доброкачественным образованием, которое возникает из-за нарушения формирования лимфатической системы еще во внутриутробном периоде. Это не онкологическое заболевание, и его клетки не являются злокачественными. По сути, это врожденная аномалия развития, а не болезнь, приобретенная после рождения.

Что такое лимфангиома и почему это не рак

Чтобы понять суть лимфангиомы, нужно представить себе лимфатическую систему. Это сложная сеть сосудов, пронизывающая все тело подобно кровеносной системе. Ее основная задача — собирать из тканей избыточную жидкость (лимфу) и возвращать ее в кровоток, а также участвовать в работе иммунитета. Лимфангиома у ребенка формируется тогда, когда на определенном участке эта система дает сбой: группа лимфатических сосудов не соединяется с общей сетью, образуя изолированные «мешочки» или полости (кисты). В этих полостях скапливается лимфа, из-за чего они увеличиваются в размерах, формируя видимое образование.

Ключевое отличие лимфатической мальформации от злокачественной опухоли заключается в природе ее клеток. Клетки, выстилающие стенки кист лимфангиомы, абсолютно нормальны по своей структуре. Они не мутируют, не делятся бесконтрольно и не распространяются по организму, поражая другие органы (не метастазируют), что является главным признаком рака. Рост ЛМ происходит не за счет деления клеток, а за счет накопления в уже существующих полостях лимфатической жидкости. Это механическое растяжение, а не агрессивный опухолевый рост.

Основные причины возникновения лимфатической мальформации

Лимфатическая мальформация — это врожденная патология, причины которой лежат в нарушениях эмбрионального развития. Закладка и формирование лимфатической системы происходят на ранних сроках беременности, примерно между 6-й и 9-й неделями. Именно в этот период может произойти сбой, который приведет к появлению ЛМ. Важно подчеркнуть: возникновение этой аномалии не связано с образом жизни матери во время беременности, ее питанием или перенесенными простудными заболеваниями. Чувство вины, которое часто испытывают родители, здесь совершенно неуместно.

Современная наука выделяет несколько ключевых факторов, лежащих в основе этого процесса:

• Спорадические генетические мутации: наиболее частой причиной считаются соматические мутации, то есть генетические «ошибки», которые возникают случайным образом в одной из клеток эмбриона на раннем этапе его развития. Они не наследуются от родителей и не передаются будущим детям. Самая изученная мутация связана с геном PIK3CA, который регулирует рост и деление клеток.
• Нарушение ангиогенеза: ангиогенез — это процесс формирования новых сосудов. Сбой в сложных сигнальных путях, управляющих этим процессом, может привести к тому, что лимфатические сосуды будут формироваться неправильно, образуя изолированные участки.
• Наследственные синдромы: в очень редких случаях лимфангиомы могут быть частью более сложных генетических синдромов (например, синдром Нунан, синдром Тернера). В таких ситуациях помимо ЛМ у ребенка будут и другие характерные признаки заболевания.

Механизм развития: как формируется и растет лимфангиома

Механизм формирования лимфангиомы можно описать как поэтапный процесс. На начальном этапе внутриутробного развития из крупных вен формируются первичные лимфатические мешки. В норме они должны разрастаться, сливаться друг с другом и в итоге соединиться с венозной системой, создавая единую дренажную сеть. При развитии лимфатической мальформации часть этих мешков отшнуровывается и остается изолированной. Эти «отрезанные» от основной системы фрагменты сохраняют способность вырабатывать лимфу, но не имеют пути для ее оттока.

В результате лимфа постепенно накапливается в этих полостях, растягивая их стенки, словно воздушный шарик, который медленно надувают. Именно поэтому лимфангиома может быть незаметна при рождении и проявиться позже, когда кисты достигнут значительного размера. Рост образования может быть медленным и постепенным, а может происходить скачкообразно. Спровоцировать резкое увеличение размеров ЛМ могут следующие факторы:

• Инфекции и воспаления: при ОРВИ или другой инфекции лимфатическая система начинает работать активнее, производя больше лимфы. Это приводит к быстрому наполнению и увеличению кист.
• Травма: ушиб в области расположения лимфангиомы может вызвать кровоизлияние внутрь кисты, что также приведет к ее резкому увеличению.
• Гормональные изменения: периоды гормональных перестроек в организме, например, в пубертатном возрасте, иногда могут стимулировать рост лимфатической мальформации.

Классификация лимфангиом: ключевые типы и их особенности

Для точного понимания характера образования и планирования дальнейшей тактики наблюдения или лечения врачи используют классификацию, основанную на размере полостей (кист). Это разделение имеет большое практическое значение, так как разные типы ЛМ ведут себя по-разному. Ниже представлена таблица с основными типами лимфатических мальформаций.

Что важно знать родителям о природе лимфатической мальформации

Осознание природы лимфангиомы помогает родителям выстроить правильное отношение к ситуации и избежать ненужных страхов. Важно запомнить несколько ключевых моментов, которые описывают суть этого состояния. Для вашего удобства мы собрали их в виде списка.

• Это доброкачественное состояние. Лимфангиома не является раком, и риск ее злокачественного перерождения отсутствует. Это самый важный факт, который нужно принять.
• Это врожденная аномалия. Появление ЛМ не связано с действиями или бездействием родителей. Это случайный сбой в сложнейшем процессе развития организма.
• Самостоятельное исчезновение маловероятно. В отличие от некоторых других сосудистых образований (например, младенческих гемангиом), лимфатические мальформации крайне редко проходят самостоятельно. Они требуют наблюдения специалиста.
• Рост не всегда предсказуем. Образование может не меняться годами, а может резко увеличиться после болезни. Это не признак ухудшения, а особенность его строения.
• Главная задача — наблюдение. Основа правильного подхода — это регулярное наблюдение у детского хирурга, который специализируется на сосудистых аномалиях. Он будет контролировать размеры и состояние образования, чтобы вовремя принять решение о необходимости лечения, если оно потребуется.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Лимфатические мальформации (лимфангиомы) у детей» / Разработчик: Ассоциация детских хирургов России. — 2021.
2. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.
3. Поляков В. Г., Сусулева Н. А., Рябов А. Б. Сосудистые аномалии (мальформации) у детей // Онкопедиатрия. — 2017. — Т. 4, № 3. — С. 160–174.
4. Mulliken J. B., Young A. E. Vascular Anomalies: Hemangiomas and Malformations. — Philadelphia: W. B. Saunders, 1988. — 256 p.
5. ISSVA Classification of Vascular Anomalies (2018) / International Society for the Study of Vascular Anomalies. — Режим доступа: https://www.issva.org/classification.