Классификация лимфангиом у детей для выбора правильной тактики лечения

Правильная классификация лимфангиом у детей является основополагающим шагом, который определяет всю дальнейшую медицинскую тактику. Лимфангиома, также известная как лимфатическая мальформация, — это не злокачественная опухоль, а врожденный порок развития лимфатических сосудов. Эти сосуды формируют полости или кисты, заполненные лимфой. Понимание точного типа, размера и расположения образования позволяет специалистам выбрать наиболее безопасный и эффективный метод лечения для каждого конкретного ребенка, минимизируя риски и повышая шансы на полное выздоровление.

Что такое лимфангиома и почему важно ее правильно классифицировать

Лимфатическая мальформация представляет собой аномалию развития лимфатической системы, которая закладывается еще на этапе внутриутробного развития. Вместо того чтобы формировать стандартную сеть тонких капилляров и сосудов для оттока жидкости из тканей, лимфатические каналы образуют замкнутые, расширенные полости разного размера. Важно сразу подчеркнуть, что лимфангиома является доброкачественным образованием и не имеет способности к метастазированию, как раковые опухоли. Однако она может увеличиваться в размерах из-за накопления лимфы или воспаления, сдавливая окружающие органы и ткани.

Точная классификация необходима, потому что разные типы лимфангиом по-разному реагируют на лечение. Например, крупные кисты можно эффективно лечить малоинвазивными методами, в то время как образования из множества мелких полостей могут потребовать хирургического вмешательства или комплексной терапии. Неправильно выбранная тактика не только не принесет результата, но и может привести к осложнениям: рецидивам, повреждению нервов и сосудов или образованию грубых рубцов. Поэтому детальная диагностика и определение типа лимфатической мальформации — это не формальность, а фундамент успешного лечения.

Основные типы лимфатических мальформаций по размеру кист

Современная и наиболее клинически значимая классификация лимфангиом основана на размере полостей (кист), из которых состоит образование. Этот параметр напрямую влияет на выбор метода лечения, так как определяет возможность и эффективность малоинвазивных процедур, таких как склеротерапия (введение в полость специального вещества, которое «склеивает» ее стенки).

Для наглядности основные типы лимфатических мальформаций и связанные с ними подходы к лечению представлены в таблице.

Классификация по глубине расположения и строению

Помимо размера кист, для планирования лечения важно учитывать, насколько глубоко в тканях расположена лимфатическая мальформация и каково ее общее строение. Эта классификация помогает хирургам оценить объем вмешательства и возможные риски, связанные с близостью к важным анатомическим структурам.

В зависимости от этих параметров выделяют несколько форм образований.

• Поверхностные (капиллярные). Располагаются в коже и подкожной клетчатке, выглядят как группы мелких пузырьков или небольшое уплотнение. Обычно не представляют серьезной угрозы, но могут вызывать косметический дефект.
• Глубокие (кавернозные). Локализуются в более глубоких слоях тканей, например, в мышцах или между ними. Такие лимфангиомы часто не видны на поверхности кожи, но могут достигать больших размеров и сдавливать сосуды, нервы или органы.
• Кистозные (кистозная гигрома). Это, как правило, макрокистозные образования с тонкими стенками, чаще всего располагающиеся в области шеи. Термин «кистозная гигрома» исторически закрепился именно за такими лимфангиомами.

Часто эти формы сочетаются друг с другом. Точное понимание строения и глубины залегания лимфангиомы позволяет хирургу спланировать операцию так, чтобы максимально полно удалить образование, не повредив при этом здоровые ткани.

Как локализация лимфангиомы влияет на выбор тактики

Местоположение лимфатической мальформации — один из решающих факторов при выборе лечебной стратегии. Одно и то же по строению образование может требовать совершенно разных подходов в зависимости от того, где оно находится.

• Область головы и шеи. Это самая частая и одна из самых сложных локализаций. Лимфангиомы здесь могут сдавливать дыхательные пути, пищевод, крупные сосуды и черепно-мозговые нервы. Лечение требует особой осторожности. Приоритет отдается методам, позволяющим уменьшить объем образования без риска для жизненно важных структур, например склеротерапии.
• Подмышечная и паховая области. В этих зонах проходят крупные сосудисто-нервные пучки. Хирургическое удаление лимфангиом здесь сопряжено с риском повреждения нервов и сосудов, что может привести к нарушению функции конечности. Поэтому планирование лечения всегда включает детальное МРТ-исследование.
• Туловище и конечности. Лимфатические мальформации в этих областях обычно менее опасны, но могут вызывать функциональные нарушения или косметические дефекты. Тактика зависит от размера и типа образования.
• Внутренние органы и средостение. Это редкие, но наиболее сложные случаи. Лимфангиомы могут располагаться в грудной клетке, брюшной полости, затрагивая легкие, кишечник и другие органы. Лечение таких форм проводится только в высокоспециализированных центрах командой хирургов разных профилей.

Диагностические шаги для точной классификации образования

Чтобы отнести лимфангиому к тому или иному типу и составить правильный план лечения, необходима тщательная инструментальная диагностика. Она позволяет не только «увидеть» образование, но и оценить его структуру, размеры и взаимоотношения с окружающими тканями.

Основными методами диагностики являются:

1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) с допплерографией. Это первый, самый доступный и безопасный метод. УЗИ позволяет определить кистозную структуру образования, оценить размеры полостей (макро- или микрокистозный тип) и увидеть кровоток в перегородках и окружающих тканях.
2. Магнитно-резонансная томография (МРТ). Считается «золотым стандартом» в диагностике лимфатических мальформаций. МРТ дает исчерпывающую информацию о точном расположении, объеме образования, его распространении на соседние мышцы, нервы, сосуды и кости. Это исследование абсолютно необходимо при планировании хирургического вмешательства в сложных анатомических областях.
3. Компьютерная томография (КТ). Применяется реже, в основном в ситуациях, когда необходимо детально оценить состояние костных структур, вовлеченных в процесс. Этот метод сопряжен с лучевой нагрузкой, поэтому у детей его использование стараются ограничивать.

Именно комплексная оценка данных, полученных в ходе этих исследований, позволяет врачу составить полную картину заболевания и предложить родителям ребенка наиболее подходящую и безопасную лечебную тактику.

Список литературы

1. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. — 1240 с.
2. Хирургические болезни детского возраста: учебник / под ред. Ю. Ф. Исакова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. — Т. 1. — 1048 с.
3. Клинические рекомендации «Лимфатические мальформации у детей» / Российская ассоциация детских хирургов. — 2018.
4. Wassef M., Blei F., Adams D. et al. Vascular Anomalies Classification: Recommendations From the International Society for the Study of Vascular Anomalies // Pediatrics. — 2015. — Vol. 136, No. 1. — P. e203–e214.
5. Ashcraft's Pediatric Surgery / под ред. G. W. Holcomb III, J. P. Murphy, D. J. Ostlie. — 7-е изд. — Elsevier, 2019. — 1320 p.