Симптом Говерса и другие моторные нарушения при миодистрофии Дюшенна

Автор:

Детский невролог, Невролог

09.11.2025

7 мин.

Миодистрофия Дюшенна (МДД) — это тяжелое генетическое заболевание, которое поражает мышцы и приводит к прогрессирующей слабости. Одним из наиболее характерных и ранних признаков этого состояния является симптом Говерса, указывающий на слабость мышц ног и тазового пояса. Понимание этого и других моторных нарушений крайне важно для родителей и специалистов, чтобы вовремя распознать проблему и начать необходимые действия, направленные на поддержание качества жизни ребенка.

Что такое миодистрофия Дюшенна и как она влияет на движение

Миодистрофия Дюшенна — это наследственное заболевание, которое вызвано мутацией в гене, отвечающем за выработку белка дистрофина. Дистрофин играет ключевую роль в стабильности мышечных волокон, защищая их от повреждений во время сокращений. При его дефиците или отсутствии мышечные волокна становятся хрупкими, легко разрушаются и постепенно замещаются соединительной и жировой тканью, что приводит к необратимой потере мышечной функции. Это заболевание проявляется почти исключительно у мальчиков.

Воздействие миодистрофии Дюшенна на двигательную активность начинается с поражения проксимальных мышц, то есть тех, которые расположены ближе к центру тела — мышц бедер, таза, плеч и спины. В результате этого развивается прогрессирующая мышечная слабость, которая затрудняет выполнение повседневных движений. Ребенок может испытывать трудности с подъемом из положения сидя или лежа, ходьбой, бегом и прыжками, что существенно влияет на его способность к самостоятельному перемещению и участию в детских играх. Понимание того, как функционируют эти мышцы, помогает объяснить, почему определенные движения становятся сложными.

Симптом Говерса: механизм и первые признаки

Симптом Говерса — это классический признак прогрессирующей мышечной слабости в области тазового пояса и проксимальных мышц ног, характерный для миодистрофии Дюшенна. Он проявляется как специфический способ, которым ребенок поднимается с пола или из положения сидя на корточках, используя руки для опоры и как бы "взбираясь" по собственным ногам. Этот симптом указывает на то, что мышцы, необходимые для прямого подъема, слишком слабы, чтобы выполнить движение без дополнительной помощи, и компенсация происходит за счет использования других, пока еще более сильных, групп мышц.

Механизм возникновения симптома Говерса связан с тем, что наиболее сильная слабость наблюдается в разгибателях бедра и разгибателях туловища. Для того чтобы встать, ребенок сначала опирается руками на колени, затем перемещает их выше, на бедра, как бы "карабкаясь" вверх по своему телу. Это компенсаторное движение позволяет ему использовать силу рук для преодоления слабости мышц ног и спины, обеспечивая необходимую вертикализацию. Обычно родители замечают симптом Говерса в возрасте 3-6 лет, хотя иногда он может проявиться и раньше, когда ребенок начинает активно осваивать движение, например, при подъеме после падения.

Наблюдение за подъемом ребенка из положения лежа или сидя на полу — ключевой момент для выявления симптома Говерса. Если вы заметили, что ваш ребенок демонстрирует следующие действия при подъеме, это может быть признаком:

Сначала переворачивается на живот, чтобы облегчить начало движения.
Затем встает на четвереньки, чтобы обеспечить стабильную базу.
Поднимается на колени, ставит стопы на пол, но не может сразу выпрямиться.
Начинает медленно подниматься, опираясь руками сначала на колени, а затем на бедра, "шагая" по ним руками вверх до полного выпрямления туловища, вместо того чтобы встать одним плавным движением.

Если вы заметили такой способ подъема, это является серьезным поводом для обращения к врачу-неврологу, так как раннее выявление может значительно изменить дальнейшую тактику.

Другие ранние моторные нарушения при миодистрофии Дюшенна

Помимо симптома Говерса, миодистрофия Дюшенна проявляется целым рядом других моторных нарушений, которые могут быть замечены родителями еще до постановки диагноза. Эти признаки часто развиваются постепенно и могут быть ошибочно приняты за особенности развития ребенка или его неуклюжесть, что подчеркивает важность бдительности.

Рассмотрим наиболее распространенные ранние моторные нарушения при миодистрофии Дюшенна, которые могут стать причиной для беспокойства:

Моторное нарушение	Описание и причины
Задержка двигательного развития	Ребенок начинает держать голову, сидеть, ползать или ходить позже своих сверстников. Это происходит из-за общей слабости мышц, которая затрудняет освоение базовых двигательных навыков. Например, первые самостоятельные шаги могут появиться после 18 месяцев, тогда как в норме большинство детей начинают ходить к одному году. Задержка может быть легкой и постепенно усугубляться.
Частые падения	Ребенок спотыкается и падает чаще обычного, даже на ровной поверхности. Это связано со слабостью мышц ног, особенно бедер и мышц, поддерживающих равновесие, что нарушает координацию и устойчивость походки. Падения могут быть спровоцированы даже небольшими препятствиями или быстрыми движениями.
Трудности при беге и прыжках	Ребенку тяжело бегать быстро, он выглядит неуклюжим, с трудом отрывается от земли при прыжках. Проксимальная слабость мышц ног не позволяет генерировать достаточную силу для резких, динамичных и скоординированных движений, необходимых для бега и прыжков.
"Утиная" походка (походка вразвалку)	Из-за слабости мышц тазового пояса и ягодичных мышц ребенок ходит, переваливаясь с боку на бок. Таз не удерживается в стабильном положении при каждом шаге, что приводит к характерному раскачиванию туловища и неестественному перемещению центра тяжести.
Ходьба на носочках	Некоторые дети с миодистрофией Дюшенна предпочитают ходить на цыпочках (походка "конского копыта"). Это может быть компенсаторной стратегией, позволяющей сместить центр тяжести и облегчить удержание равновесия, а также связано с развитием контрактур ахилловых сухожилий, которые могут укорачиваться по мере прогрессирования заболевания.
Псевдогипертрофия икроножных мышц	Икроножные мышцы выглядят необычно крупными и плотными, что создает впечатление силы. Однако это обманчиво: на самом деле мышечная ткань замещается жировой и соединительной тканью, что не добавляет силы, а, наоборот, маскирует прогрессирующую слабость. Родители могут заметить, что икры ребенка стали объемнее без видимых причин.
Трудности с подъемом по лестнице	Подъем по ступенькам требует значительной силы мышц бедер и ягодиц. Ребенок может подниматься медленно, держась за перила, или ставить обе ноги на одну ступеньку, прежде чем переставить другую, вместо того чтобы чередовать ноги. Это также обусловлено слабостью проксимальных мышц.

Важно помнить, что наличие одного или нескольких из этих признаков не является окончательным диагнозом, но служит серьезным сигналом для обязательного визита к детскому неврологу для дальнейшего обследования, поскольку своевременное вмешательство улучшает прогноз.

Как развивается двигательная слабость: прогрессирование миодистрофии Дюшенна

Миодистрофия Дюшенна — это неуклонно прогрессирующее заболевание, и понимание динамики развития двигательной слабости помогает родителям и врачам планировать поддерживающие мероприятия. Слабость начинается с проксимальных мышц и постепенно распространяется на другие группы мышц. Этот процесс индивидуален для каждого ребенка, но имеет общие закономерности, которые позволяют предвидеть будущие трудности.

В первые годы жизни, примерно до 6-8 лет, моторные нарушения чаще всего проявляются в виде вышеописанных симптомов: симптом Говерса, трудности с бегом, прыжками и подъемом по лестнице. Ребенок может сохранять способность ходить, но с каждым годом это дается ему все сложнее. По мере прогрессирования миодистрофии Дюшенна слабость затрагивает все больше мышц, охватывая конечности, туловище, а затем и мышцы, отвечающие за дыхание и работу сердца. В возрасте 7-12 лет большинство детей с МДД теряют способность к самостоятельному передвижению и нуждаются в использовании инвалидной коляски. Это происходит из-за значительного ослабления мышц ног и таза, которое не позволяет поддерживать вертикальное положение и выполнять шаги. Впоследствии слабость распространяется на мышцы верхних конечностей, что затрудняет выполнение действий самообслуживания, а также на дыхательные мышцы и мышцы сердца, что требует более комплексного медицинского наблюдения и поддержки.

Хотя миодистрофия Дюшенна является прогрессирующим заболеванием, современные подходы к управлению состоянием, включающие физическую реабилитацию, лечебную физкультуру (ЛФК), использование ортезов и некоторые медикаментозные терапии, могут помочь замедлить прогрессирование двигательных нарушений и продлить период самостоятельной ходьбы, значительно улучшая качество жизни ребенка и его семьи. Регулярные занятия ЛФК направлены на поддержание мышечного тонуса и предотвращение контрактур.

Почему важно рано распознать симптом Говерса и другие нарушения

Раннее распознавание симптома Говерса и других моторных нарушений при миодистрофии Дюшенна имеет решающее значение. Это не только позволяет оперативно установить точный диагноз, но и открывает двери для своевременного начала комплексной поддержки, которая может значительно повлиять на качество и продолжительность жизни ребенка, а также подготовить семью к особенностям течения заболевания.

Основные причины, по которым ранняя диагностика так важна:

Начало поддерживающей терапии: Хотя специфического лечения, полностью излечивающего миодистрофию Дюшенна, пока не существует, есть методы, которые могут замедлить прогрессирование заболевания. К ним относятся физическая терапия, лечебная физкультура (ЛФК), использование ортезов для поддержания правильного положения конечностей, а также медикаментозное лечение, такое как кортикостероиды, которые могут замедлять мышечную дегенерацию. Чем раньше начата эта поддержка, тем больше шансов сохранить двигательные функции ребенка на максимально долгий срок.
Профилактика осложнений: Постоянная мышечная слабость приводит к развитию контрактур (ограничению подвижности суставов), сколиоза (искривления позвоночника) и других ортопедических проблем. Ранние вмешательства, включая ЛФК, специальные упражнения на растяжку и правильное позиционирование, помогают предотвратить или минимизировать эти осложнения, улучшая комфорт ребенка.
Психологическая поддержка семьи: Диагноз МДД — это всегда потрясение для семьи. Раннее обращение за медицинской помощью позволяет родителям получить доступ к психологической поддержке, достоверной информации о заболевании и группам поддержки, что помогает им справиться с эмоциональными трудностями, снизить тревогу и эффективно планировать будущее.
Планирование адаптации: Зная о диагнозе, можно заранее адаптировать домашнюю среду, образовательный процесс и социальную активность ребенка, чтобы максимально облегчить его интеграцию и самостоятельность. Это включает выбор подходящих учебных заведений, приспособление жилья и обеспечение доступности.
Доступ к клиническим исследованиям: Ранний диагноз может дать возможность участия в клинических исследованиях новых методов лечения, которые могут предложить новые перспективы для детей с миодистрофией Дюшенна, ведь многие исследования имеют строгие критерии по возрасту и стадии заболевания.

Что делать, если вы заметили подозрительные моторные нарушения

Если вы заметили у своего ребенка симптом Говерса или любые другие из перечисленных моторных нарушений, самым важным шагом является своевременное обращение к специалисту. Паника в такой ситуации естественна, но необходимо действовать рационально и целенаправленно, чтобы получить квалифицированную помощь.

Вот четкий план действий, который поможет вам в этой ситуации:

Запишитесь на прием к детскому неврологу: Это первый и самый важный шаг. Выбор квалифицированного специалиста, имеющего опыт работы с нервно-мышечными заболеваниями, обеспечит более точную оценку состояния. Подробно опишите врачу все свои наблюдения, включая возраст, когда вы заметили изменения, как они проявляются, и как часто.
Подготовьте информацию: Постарайтесь вспомнить все детали, касающиеся двигательного развития вашего ребенка: когда он начал держать голову, сидеть, ползать, ходить. Сообщите врачу о любых заболеваниях в семье или подозрениях на генетические нарушения, так как миодистрофия Дюшенна имеет наследственный характер.
Будьте честны и открыты: Не скрывайте своих опасений. Врач задаст уточняющие вопросы, проведет осмотр, оценит мышечный тонус, рефлексы и характер движений ребенка. Возможно, потребуется видеозапись того, как ребенок поднимается с пола, если в кабинете врача это будет сделать затруднительно или ребенок будет стесняться.
Пройдите рекомендованные обследования: Невролог может назначить ряд дополнительных исследований для подтверждения или исключения диагноза миодистрофии Дюшенна. К ним могут относиться анализ крови на креатинкиназу (КК), генетический анализ для поиска мутаций в гене дистрофина, электромиография для оценки электрической активности мышц или, в редких случаях, биопсия мышцы. Эти исследования позволят получить точную информацию о состоянии мышц и генетическом дефекте.
Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением: Интернет может быть источником информации, но только квалифицированный специалист может поставить верный диагноз и разработать план дальнейших действий. Самолечение или отказ от медицинской помощи могут привести к необратимым последствиям и потере драгоценного времени.
Ищите поддержку: После постановки диагноза обратитесь к специалистам по социальной и психологической поддержке. Общение с другими семьями, столкнувшимися с похожей проблемой, может оказать неоценимую эмоциональную и практическую помощь.

Помните, что ваше внимательное отношение и своевременное обращение к врачу являются фундаментом для обеспечения наилучшего возможного будущего для вашего ребенка.

Список литературы

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миодистрофии Дюшенна. Министерство здравоохранения Российской Федерации. (Актуальные версии доступны на сайте Минздрава или профильных медицинских сообществ РФ).
Dubowitz V. Muscle Disorders in Childhood. 2nd ed. London: Saunders, 1995.
Bushby K., Finkel R., Wong B. et al. Ataluren treatment of Duchenne muscular dystrophy in patients with nonsense mutation: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Muscle Nerve, 2014, 50(6): 1078-1087.
Ryder S., Leadley R. M., Stöllberger C., Perrey C. The burden of Duchenne muscular dystrophy: a systematic review of the literature. Journal of Comparative Effectiveness Research, 2017, 6(1): 19-35.
Wang C. H., Bonnemann C. G., Rutkowski J. S. et al. Consensus statement on standard of care for congenital muscular dystrophies. Journal of Child Neurology, 2010, 25(12): 1559-1582.