Нарушения свертываемости крови как фактор риска инсульта у ребенка

Нарушения свертываемости крови у ребенка являются серьезным фактором риска развития инсульта — состояния, которое многие ошибочно считают проблемой исключительно взрослых. Система гемостаза, отвечающая за поддержание крови в жидком состоянии и остановку кровотечений, у детей может давать сбой из-за врожденных или приобретенных причин. Это приводит либо к повышенному тромбообразованию (тромбофилия), либо к чрезмерной кровоточивости (коагулопатия). Оба этих состояния способны спровоцировать острое нарушение мозгового кровообращения, требующее немедленной диагностики и специализированной медицинской помощи.

Что такое нарушения свертываемости крови и почему они опасны для детей

Система гемостаза — это сложный биологический механизм, обеспечивающий равновесие: кровь должна свободно циркулировать по сосудам, но при их повреждении — быстро сворачиваться, образуя тромб для остановки кровотечения. Нарушения свертываемости крови, или коагулопатии, — это группа состояний, при которых этот баланс нарушается. Проблема может развиваться в двух противоположных направлениях, и каждое из них несет угрозу для головного мозга ребенка.

• Гиперкоагуляция (тромбофилия). Это состояние повышенной свертываемости крови. В сосудах, в том числе и в тех, что питают мозг, могут спонтанно образовываться кровяные сгустки — тромбы. Если такой тромб перекрывает просвет артерии, он блокирует доставку кислорода и питательных веществ к участку мозга. Это приводит к гибели нервных клеток и развитию ишемического инсульта, самого частого типа инсульта у детей.
• Гипокоагуляция. Это состояние пониженной свертываемости крови. Кровь не способна эффективно формировать сгустки. При малейшем повреждении сосуда или даже спонтанно может начаться кровотечение. Если разрыв сосуда происходит в головном мозге, кровь изливается в его ткани, сдавливая и повреждая их. Такое состояние называется геморрагическим инсультом.

Опасность этих состояний у детей заключается в том, что они могут долгое время протекать скрыто, не имея явных симптомов до момента сосудистой катастрофы. Поэтому понимание факторов риска и знание тревожных признаков критически важно для родителей.

Виды нарушений гемостаза, повышающие риск инсульта

Отклонения в работе системы гемостаза могут быть как врожденными, обусловленными генетически, так и приобретенными в течение жизни ребенка. Понимание природы нарушения свертываемости крови является ключом к правильной диагностике и профилактике осложнений.

Ниже представлена классификация основных причин, которые могут привести к развитию коагулопатии.

Врожденные (наследственные) нарушения

Эти состояния вызваны генетическими мутациями, которые передаются от родителей. Ребенок уже рождается с предрасположенностью к нарушению свертываемости.

• Наследственные тромбофилии: мутация фактора V Лейдена, мутация гена протромбина G20210A, дефицит естественных антикоагулянтов (протеина C, протеина S, антитромбина III). Эти состояния значительно увеличивают риск венозных и артериальных тромбозов.
• Наследственные коагулопатии: гемофилия A и B, болезнь Виллебранда. При этих заболеваниях кровь сворачивается очень медленно, что повышает риск кровоизлияний, в том числе в мозг.

Приобретенные нарушения

Эти состояния развиваются на фоне других заболеваний, инфекций или внешних воздействий.

• Антифосфолипидный синдром (АФС): аутоиммунное заболевание, при котором организм вырабатывает антитела к собственным фосфолипидам, компонентам клеточных мембран. АФС является одной из ведущих причин приобретенной тромбофилии и инсультов у детей и молодых людей.
• Тяжелые инфекции и сепсис: массивная воспалительная реакция в организме может активировать систему свертывания, приводя к образованию множественных микротромбов (ДВС-синдром).
• Онкологические заболевания: некоторые опухоли могут вырабатывать вещества, повышающие свертываемость крови.
• Заболевания почек (нефротический синдром): при этом состоянии с мочой теряются белки, в том числе и те, которые препятствуют тромбообразованию.
• Обезвоживание: при недостатке жидкости кровь сгущается, что само по себе является фактором риска тромбоза, особенно у младенцев.

Тревожные симптомы: когда родителям следует проявить бдительность

Крайне важно уметь распознавать как признаки, указывающие на возможное нарушение гемостаза, так и симптомы самого инсульта. Своевременное обращение за медицинской помощью может спасти жизнь и здоровье ребенка.

Признаки, которые могут указывать на нарушение свертываемости крови

Эти симптомы не всегда означают наличие серьезной патологии, но требуют обязательной консультации с педиатром и, возможно, с гематологом.

• Частые и обильные носовые кровотечения, которые трудно остановить.
• Появление синяков (гематом) на теле без видимой причины или от незначительных ушибов.
• Длительное кровотечение из мелких порезов и ссадин.
• Кровоточивость десен при чистке зубов.
• У девочек-подростков — чрезмерно обильные и продолжительные менструации.
• Необъяснимые боли или отеки в конечностях (может быть признаком тромбоза глубоких вен).

Признаки инсульта у ребенка, требующие немедленного вызова скорой помощи

Симптомы инсульта появляются внезапно. Важно помнить, что у детей, особенно у младенцев, они могут быть нетипичными.

• Внезапная слабость, онемение или паралич мышц лица, руки или ноги, особенно с одной стороны тела.
• Резкое нарушение речи: невнятная речь, трудности с подбором слов или пониманием обращенной речи.
• Внезапное нарушение зрения на один или оба глаза (двоение, помутнение, слепота).
• Резкая, очень сильная головная боль без видимой причины.
• Нарушение координации, шаткость походки, головокружение, потеря равновесия.
• Внезапно возникшие судороги, особенно если ранее их не было.
• У младенцев: резкое изменение поведения, отказ от еды, необычная сонливость или раздражительность, судорожные подергивания одной конечности, асимметрия движений.

Как связаны нарушения коагуляции и детский инсульт

Механизм развития инсульта напрямую зависит от типа нарушения свертываемости крови. Понимание этой связи помогает врачам выбрать правильную тактику профилактики и лечения.

При тромбофилии основной механизм — это образование тромба. Повышенная активность свертывающей системы приводит к тому, что в сосуде формируется сгусток. Он может либо расти на месте, постепенно сужая и в итоге полностью перекрывая просвет артерии (тромбоз), либо оторваться и с током крови переместиться в более мелкие сосуды головного мозга (эмболия). В обоих случаях кровоснабжение участка мозга прекращается, и развивается ишемический инсульт.

При гипокоагуляции, наоборот, кровь не способна адекватно «залатать» даже микроскопическое повреждение сосудистой стенки. Сосуды головного мозга ребенка очень хрупкие. Повышение артериального давления, незначительная травма или даже спонтанный разрыв сосуда на фоне дефицита факторов свертывания приводят к кровоизлиянию. Кровь, излившаяся в полость черепа, сдавливает мозговую ткань, вызывая ее повреждение и гибель. Так развивается геморрагический инсульт.

Диагностический путь: какие обследования необходимы

Если у врача возникает подозрение на нарушение свертываемости крови как причину неврологических симптомов или инсульта у ребенка, назначается комплексное обследование. Оно направлено на выявление конкретного дефекта в системе гемостаза и оценку состояния головного мозга.

Первым шагом всегда является консультация специалистов: педиатра, детского невролога и гематолога. Именно они определяют объем необходимых исследований. Диагностика включает лабораторные и инструментальные методы.

Для оценки состояния системы гемостаза используют следующие лабораторные тесты:

Для подтверждения или исключения инсульта и оценки состояния мозга применяются методы нейровизуализации, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) головного мозга.

Принципы лечения и наблюдения за ребенком

Подход к лечению и наблюдению зависит от типа выявленного нарушения свертываемости крови. Главная цель — предотвратить повторный инсульт и другие тромботические или геморрагические осложнения.

При состояниях с повышенной свертываемостью (тромбофилиях) основу терапии составляют препараты, разжижающие кровь.

• Антикоагулянты: препараты, которые замедляют процесс образования фибрина — основного компонента тромба.
• Антиагреганты: лекарства, которые препятствуют «склеиванию» тромбоцитов.

Выбор препарата, его дозировка и длительность приема определяются строго индивидуально гематологом и неврологом. Лечение проводится под постоянным лабораторным контролем показателей свертываемости.

При состояниях с пониженной свертываемостью (гемофилия и др.) стратегия противоположная. Она направлена на восполнение дефицита отсутствующих факторов свертывания. Проводится заместительная терапия — введение концентратов факторов свертывания, что позволяет нормализовать процесс гемостаза и предотвратить кровотечения.

Все дети с установленными нарушениями свертываемости крови, особенно перенесшие инсульт, нуждаются в пожизненном диспансерном наблюдении у гематолога и невролога. Регулярный контроль анализов, коррекция терапии и соблюдение рекомендаций по образу жизни позволяют значительно снизить риски и обеспечить ребенку высокое качество жизни.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Ишемический инсульт у детей». Союз педиатров России. — 2016.
2. Детская неврология: учебник / под ред. А. С. Петрухина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. — 1088 с.
3. Руководство по детской гематологии / под ред. А. Г. Румянцева, А. А. Масчана, Е. В. Жуковской. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 656 с.
4. Ferriero D. M., Fullerton H. J., Bernard T. J., et al. Management of Stroke in Neonates and Children: A Scientific Statement From the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2019;50(3):e51-e96.
5. Зыков В. П., Комарова И. Б., Чучин М. Ю., Усачева Е. Л. и др. Диагностика и лечение инсульта у детей: методические рекомендации. — М.: МЗ РФ, 2015. — 42 с.