Причины атаксии у детей: от врожденных аномалий до приобретенных факторов

Появление атаксии у детей — это ситуация, которая вызывает серьезное беспокойство у родителей. Атаксия, или нарушение координации движений, не является самостоятельным заболеванием, а служит симптомом, указывающим на проблемы в работе центральной нервной системы, в частности мозжечка. Мозжечок можно сравнить с дирижером, который управляет слаженностью движений, равновесием и мышечным тонусом. Когда его работа нарушается, движения становятся неточными, порывистыми, а походка — шаткой и неуверенной. Важно понимать, что речь идет не о мышечной слабости, а именно о сбое в «системе управления» движениями. Разобраться в многообразии факторов, способных вызвать это состояние, — первый и самый важный шаг на пути к постановке правильного диагноза и началу лечения.

Что такое атаксия и как она проявляется у ребенка

Детская атаксия — это расстройство моторики, которое выражается в нарушении согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости. Ребенок с таким нарушением выглядит неуклюжим, его движения лишены плавности. Мозжечок, задний мозг и связанные с ними нервные пути отвечают за то, чтобы наши действия были точными и скоординированными. Сбой на любом из этих уровней приводит к развитию расстройства координации.

Проявления атаксии могут быть разнообразными и зависят от возраста ребенка и степени поражения нервной системы. Родители могут обратить внимание на следующие признаки:

• Шаткая, неустойчивая походка. Ребенок ходит, широко расставляя ноги, чтобы удержать равновесие, его может «заносить» в стороны. Маленькие дети могут поздно начинать ходить или вовсе отказываться от попыток.
• Неловкость и неточность движений. Ребенку трудно выполнять точные действия: взять мелкий предмет, застегнуть пуговицы, рисовать или писать. Движения рук становятся размашистыми, часто ребенок промахивается мимо цели (этот симптом называется дисметрия).
• Дрожание (тремор). Может появляться дрожь в руках или ногах, которая усиливается при целенаправленном движении, например, когда ребенок тянется за игрушкой.
• Нарушения речи (дизартрия). Речь становится скандированной, прерывистой, замедленной, меняется ее ритм и интонация. Это происходит из-за нарушения координации мышц речевого аппарата.
• Проблемы со зрением. Часто наблюдаются непроизвольные ритмичные движения глазных яблок (нистагм), что мешает сфокусировать взгляд.

Классификация причин детской атаксии: врожденные и приобретенные

Все многообразие причин, приводящих к нарушению координации у детей, можно разделить на две большие группы: врожденные и приобретенные. Такое разделение имеет ключевое значение, поскольку определяет дальнейшую тактику диагностики и прогноз. Врожденные причины связаны с проблемами, возникшими еще на этапе внутриутробного развития или заложенными генетически. Приобретенные факторы, в свою очередь, воздействуют на уже сформировавшуюся нервную систему ребенка после его рождения.

Понимание этой классификации помогает врачу сузить круг диагностического поиска. Например, если симптомы расстройства координации появились внезапно у ранее здорового ребенка после перенесенной инфекции, в первую очередь будут рассматриваться приобретенные причины. Если же задержка моторного развития и неуклюжесть наблюдаются с раннего возраста и постепенно нарастают, подозрение падает на врожденные или наследственные аномалии.

Врожденные причины нарушения координации

Врожденные формы атаксии связаны с аномалиями развития нервной системы или генетическими мутациями. Часто они проявляются в первые месяцы или годы жизни ребенка по мере того, как он осваивает новые двигательные навыки. Симптоматика при таких состояниях обычно имеет медленно прогрессирующее или стабильное течение.

• Генетические синдромы. Это большая группа наследственных заболеваний, при которых мутация в определенном гене приводит к дегенерации мозжечка и связанных с ним структур. Наиболее известные из них — атаксия Фридрейха и атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар). Атаксия Фридрейха обычно проявляется в подростковом возрасте и сопровождается проблемами с сердцем и скелетными деформациями. Синдром Луи-Бар характеризуется сочетанием нарушения координации с ослаблением иммунитета и появлением на коже и склерах глаз сосудистых «звездочек» (телеангиэктазий).
• Аномалии развития центральной нервной системы (ЦНС). Это структурные дефекты мозга, возникшие во время беременности. К ним относятся гипоплазия (недоразвитие) мозжечка или его частей, аномалия Денди-Уокера (кистозное расширение четвертого желудочка мозга и недоразвитие червя мозжечка), аномалия Арнольда-Киари (опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие). Эти состояния нарушают нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости и сдавливают структуры мозга, что и вызывает атаксию.
• Врожденные нарушения обмена веществ. Некоторые метаболические заболевания, такие как болезнь кленового сиропа или митохондриальные энцефалопатии, могут приводить к накоплению токсичных веществ в организме, которые повреждают нервную систему, включая мозжечок.

Приобретенные факторы, вызывающие атаксию

Приобретенная атаксия возникает у ребенка с изначально здоровой нервной системой в результате воздействия внешних или внутренних негативных факторов. Характерной чертой таких состояний часто является острое или подострое начало, когда симптомы развиваются в течение нескольких часов, дней или недель.

• Инфекции и постинфекционные состояния. Это одна из самых частых причин острой детской атаксии. Вирус ветряной оспы, вирус Эпштейна-Барр, энтеровирусы и другие возбудители могут вызывать острую мозжечковую атаксию. Симптомы обычно появляются через 1–3 недели после перенесенной инфекции и в большинстве случаев носят временный характер и полностью проходят в течение нескольких месяцев. Механизм развития связан с аутоиммунной реакцией, когда иммунная система по ошибке атакует собственные нервные клетки.
• Черепно-мозговые травмы (ЧМТ). Удар по голове может привести к ушибу или кровоизлиянию в мозжечок, что вызовет острое нарушение координации. Тяжесть симптомов зависит от степени повреждения мозговой ткани.
• Опухоли головного мозга. Новообразования, расположенные в задней черепной ямке (где находится мозжечок), такие как медуллобластома или астроцитома, по мере роста сдавливают мозговые структуры и приводят к постепенно нарастающей атаксии. Эта причина вызывает наибольшую тревогу у родителей, поэтому при появлении шаткости походки, особенно в сочетании с утренней головной болью и рвотой, необходимо срочно обратиться к врачу.
• Токсические воздействия. Отравление некоторыми веществами может вызвать острое расстройство координации. К таким веществам относятся свинец, ртуть, органические растворители. Также атаксию может спровоцировать передозировка некоторых лекарственных препаратов, например, противосудорожных или седативных.
• Сосудистые нарушения. Хотя инсульты у детей встречаются гораздо реже, чем у взрослых, они также могут быть причиной острой атаксии, если кровоизлияние или тромбоз произошли в артериях, питающих мозжечок.
• Дефицитные состояния и аутоиммунные заболевания. Тяжелый дефицит витаминов B1, B12 или E может приводить к неврологическим нарушениям, включая атаксию. Также нарушение координации может быть одним из проявлений таких заболеваний, как рассеянный склероз или целиакия (непереносимость глютена).

Сравнительная таблица основных причин атаксии

Для лучшего понимания различий между основными группами причин, вызывающих нарушение координации, можно представить информацию в виде таблицы.

Когда шаткая походка не является атаксией

Важно отличать истинную атаксию от временной неуклюжести, которая является нормой на определенных этапах развития ребенка. Малыш, который только учится ходить, делает первые шаги неуверенно, часто падает, широко расставляет ноги — и это абсолютно нормально. Его нервная система и вестибулярный аппарат еще созревают. Тревогу должны вызывать не отдельные эпизоды неустойчивости, а стойкое, постоянное нарушение координации, регресс уже приобретенных навыков (например, ребенок уверенно ходил, а потом вдруг начал шататься и падать) или появление других неврологических симптомов. Если походка ребенка вызывает у вас сомнения, лучше проконсультироваться со специалистом, но не стоит паниковать из-за каждого падения маленького исследователя.

Почему важно как можно скорее определить причину атаксии

Определение точной причины нарушения координации имеет решающее значение. От этого напрямую зависят прогноз и возможность лечения. Некоторые состояния, например постинфекционная атаксия, проходят самостоятельно и требуют лишь наблюдения. Другие, такие как опухоли головного мозга, нуждаются в экстренном хирургическом вмешательстве. В случае метаболических или дефицитных состояний своевременно начатая диета или прием витаминов могут остановить прогрессирование болезни и значительно улучшить состояние ребенка. Именно поэтому при появлении у ребенка шаткой походки, неловкости или других признаков атаксии нельзя откладывать визит к детскому неврологу. Ранняя и точная диагностика — это ключ к сохранению здоровья и полноценной жизни вашего ребенка.

Список литературы

1. Гузева В.И. Детская неврология. Клинические рекомендации. — М.: МЕДпресс-информ, 2021. — 480 с.
2. Пальчик А.Б., Шабалов Н.П. Токсические энцефалопатии новорожденных. — М.: МЕДпресс-информ, 2013. — 256 с.
3. Fenichel G. M. Clinical Pediatric Neurology: A Signs and Symptoms Approach. 8th ed. — Elsevier, 2018. — 480 p.
4. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С. и др. Клинические рекомендации Союза педиатров России. — М.: ПедиатрЪ, 2019–2021.
5. van de Warrenburg B. P., van Gaalen J., Boesch S., et al. EFNS/ENS Consensus on the diagnosis and management of chronic ataxias in adulthood. // European Journal of Neurology. — 2014. — Vol. 21(4). — P. 552–562.