Лечение иммуноглобулином (ВВИГ) при синдроме Гийена-Барре у детей

Лечение иммуноглобулином (ВВИГ) при синдроме Гийена — Барре у детей является одним из двух основных методов терапии, признанных во всем мире. Этот подход направлен на то, чтобы остановить агрессивную атаку собственной иммунной системы на периферические нервы ребенка, уменьшить тяжесть симптомов и значительно ускорить процесс выздоровления. Своевременно начатая терапия внутривенным иммуноглобулином помогает предотвратить развитие жизнеугрожающих осложнений, таких как паралич дыхательных мышц, и создает основу для последующей успешной реабилитации.

Что такое внутривенный иммуноглобулин и почему он эффективен при синдроме Гийена — Барре

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) — это высокоочищенный концентрированный препарат, который получают из плазмы крови тысяч здоровых доноров. Он содержит большое количество нормальных человеческих антител (иммуноглобулинов класса G), которые играют ключевую роль в работе иммунной системы. При синдроме Гийена — Барре (СГБ) иммунная система ребенка по ошибке начинает вырабатывать «неправильные» антитела, которые атакуют и повреждают миелиновую оболочку периферических нервов, что приводит к мышечной слабости и параличам.

Механизм действия ВВИГ при этом заболевании сложен и многогранен, но его основная цель — модуляция и «успокоение» сверхактивной иммунной системы. Вот почему это работает:

• Нейтрализация патологических антител. Введенные в большом количестве здоровые антитела связываются и нейтрализуют те самые агрессивные аутоантитела, которые атакуют нервные волокна, не давая им наносить дальнейший вред.
• Блокировка рецепторов. Иммуноглобулины блокируют специальные Fc-рецепторы на иммунных клетках (макрофагах), которые участвуют в разрушении миелина. Это похоже на то, как будто в замок вставили не тот ключ и «взломщик» (агрессивная иммунная клетка) не может открыть дверь.
• Противовоспалительное действие. Препараты внутривенного иммуноглобулина подавляют выработку и активность провоспалительных цитокинов — сигнальных молекул, которые поддерживают «пожар» аутоиммунного воспаления в нервной системе.

Таким образом, терапия ВВИГ не лечит причину, запустившую синдром Гийена — Барре, но эффективно прерывает саму патологическую цепочку событий, давая нервной системе возможность начать восстанавливаться.

Показания к применению ВВИГ у детей с СГБ

Решение о начале терапии внутривенным иммуноглобулином принимает врач-невролог на основании тяжести состояния ребенка и скорости нарастания симптомов. Лечение наиболее эффективно в острой фазе заболевания, в идеале — в первые две недели с момента появления первых признаков. Промедление может привести к более значительному повреждению нервов и более длительному восстановлению.

Основные показания для назначения лечения иммуноглобулином:

• Потеря способности к самостоятельной ходьбе. Если ребенок не может пройти без поддержки несколько метров, это считается серьезным симптомом, требующим немедленного вмешательства.
• Быстрое прогрессирование мышечной слабости. Слабость стремительно распространяется от ног к рукам и туловищу в течение нескольких дней.
• Появление бульбарных нарушений. Сюда относятся затруднения при глотании, жевании, невнятная речь. Эти признаки указывают на вовлечение черепно-мозговых нервов.
• Признаки дыхательной недостаточности. Одышка, поверхностное дыхание, необходимость прилагать усилия для вдоха — это абсолютное показание к началу интенсивной терапии, так как существует риск паралича дыхательной мускулатуры.

Важно понимать, что легкие формы синдрома Гийена — Барре, при которых ребенок сохраняет способность ходить и не имеет угрожающих симптомов, могут не требовать введения ВВИГ. В таких случаях врачи могут выбрать наблюдательную тактику, но при малейшем ухудшении состояния терапия будет начата незамедлительно.

Как проходит процедура введения иммуноглобулина

Процедура введения ВВИГ всегда проводится в условиях стационара, чаще всего в отделении неврологии или реанимации и интенсивной терапии, под постоянным наблюдением медицинского персонала. Это позволяет контролировать состояние ребенка и оперативно реагировать на любые изменения.

Процесс лечения можно разделить на несколько этапов:

1. Подготовка. Перед началом введения врач проводит осмотр, измеряет вес ребенка для точного расчета дозы, оценивает артериальное давление, пульс, частоту дыхания и температуру. В вену на руке устанавливается периферический венозный катетер — тонкая гибкая трубочка, через которую препарат будет поступать в кровоток. Установка катетера может вызвать кратковременный дискомфорт, похожий на обычный укол, но сама процедура вливания безболезненна.
2. Процесс инфузии. Иммуноглобулин вводится очень медленно с помощью специального аппарата (инфузомата), который контролирует скорость вливания. Это крайне важно для снижения риска побочных реакций. Начальная скорость минимальна, и при хорошей переносимости ее постепенно увеличивают. Во время всей процедуры медсестра регулярно проверяет состояние ребенка.
3. Курс лечения. Стандартный курс лечения внутривенным иммуноглобулином при СГБ составляет от 2 до 5 дней. Общая доза препарата рассчитывается исходя из массы тела (обычно 2 грамма на килограмм веса) и разделяется на несколько ежедневных введений.

Во время лечения ребенок может вести обычный палатный режим, если позволяет его состояние: читать, смотреть мультфильмы, играть в спокойные игры. Главное — находиться под присмотром.

Возможные побочные эффекты и как их контролируют

Терапия ВВИГ в целом считается безопасной, но, как и любое лекарственное средство, может вызывать побочные реакции. Важно знать, что большинство из них носят временный и нетяжелый характер и хорошо контролируются медицинским персоналом. Все реакции чаще всего связаны со скоростью введения и иммунным ответом организма на поступление большого количества белка.

Для лучшего понимания возможных реакций мы представили их в таблице.

Профессиональный медицинский контроль, медленная скорость введения и индивидуальный подход к каждому маленькому пациенту позволяют свести риск развития серьезных осложнений к минимуму.

Безопасность препаратов ВВИГ: ответ на главный вопрос родителей

Один из главных страхов родителей связан с тем, что внутривенный иммуноглобулин производится из плазмы крови доноров. Возникает закономерный вопрос: не может ли ребенок заразиться какими-либо инфекциями? Современные стандарты производства препаратов ВВИГ делают этот риск практически нулевым. Безопасность обеспечивается многоступенчатой системой контроля.

• Строгий отбор доноров. Все доноры проходят тщательное медицинское обследование и анкетирование. Их кровь проверяется на наличие возбудителей опасных инфекций, таких как ВИЧ, гепатиты B и C и других.
• Карантинизация плазмы. Собранная плазма не сразу идет в производство, а хранится определенное время, после чего донор проходит повторное обследование.
• Вирусная инактивация. В процессе производства плазма подвергается нескольким этапам физической и химической обработки, которые гарантированно уничтожают вирусы и другие патогены, даже если они теоретически могли попасть в сырье. К таким методам относятся обработка растворителями/детергентами, пастеризация (нагревание), нанофильтрация.

Благодаря этим мерам препараты внутривенного иммуноглобулина, используемые сегодня в клинической практике, являются одними из самых безопасных продуктов крови. Вероятность передачи инфекции через них несоизмеримо ниже, чем польза от их применения при таком серьезном заболевании, как синдром Гийена — Барре.

Ожидаемый эффект и сроки восстановления после терапии внутривенным иммуноглобулином

Основная цель терапии ВВИГ — остановить прогрессирование болезни. Первые признаки улучшения могут быть заметны уже в конце курса лечения или в течение первой недели после него. Обычно сначала прекращается нарастание слабости, затем состояние стабилизируется. Важно понимать, что иммуноглобулин не «чинит» поврежденные нервы мгновенно. Он лишь создает условия для их естественного восстановления.

Процесс восстановления после синдрома Гийена — Барре — это марафон, а не спринт. После завершения курса ВВИГ начинается длительный этап реабилитации. Сила в мышцах будет возвращаться постепенно, в течение нескольких недель или даже месяцев. Этот процесс идет в обратном порядке: сначала восстанавливаются функции, которые были утрачены последними (например, мышцы лица и рук), а затем — те, что пострадали первыми (мышцы ног).

Эффективность лечения иммуноглобулином очень высока. Большинство детей, получивших своевременную терапию, полностью или почти полностью восстанавливаются. Ключевую роль в достижении наилучшего результата играют не только медикаментозное лечение в острой фазе, но и последующая активная реабилитация, включающая лечебную физкультуру, массаж и физиотерапию.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Синдром Гийена-Барре у детей». Союз педиатров России. — 2016.
2. Неврология детского возраста: учебник / под ред. В.И. Гузевой. — М.: МИА, 2021. — 688 с.
3. Hughes R.A.C., Wijdicks E.F.M., Barohn R., et al. Practice parameter: Immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2003; 61(6): 736–740.
4. Hughes R.A.C., Swan A.V., van Doorn P.A. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2014, Issue 9. Art. No.: CD002063.
5. Яхно Н.Н., Штульман Д.Р. Болезни нервной системы: Руководство для врачей. — М.: Медицина, 2003. — Т. 1. — С. 658–664.