Разновидности синдрома Гийена-Барре у детей: от классической до редких форм

Столкнувшись с диагнозом «синдром Гийена-Барре» у ребенка, родители испытывают растерянность и тревогу. Это состояние, при котором собственная иммунная система атакует периферические нервы, может проявляться по-разному. Понимание того, какие существуют разновидности синдрома Гийена-Барре у детей, является первым и очень важным шагом на пути к правильному лечению и реабилитации. Различия между формами заболевания определяют его течение, симптомы и подходы к терапии, поэтому точная диагностика имеет ключевое значение для прогноза.

Что такое синдром Гийена-Барре и почему он бывает разным

В основе синдрома Гийена-Барре (СГБ) лежит аутоиммунный процесс. Проще говоря, после перенесенной инфекции (чаще всего респираторной или кишечной) иммунная система «ошибается» и начинает атаковать структуры собственных периферических нервов. Периферические нервы — это своего рода «провода», которые передают команды от головного и спинного мозга к мышцам, а также информацию от органов чувств обратно к мозгу. В зависимости от того, какая часть нервного волокна становится мишенью для атаки, и развиваются различные формы заболевания.

Нервное волокно можно сравнить с электрическим проводом. У него есть центральная часть — аксон (сама «жила») и изолирующая оболочка — миелин. Иммунная система может атаковать либо миелиновую оболочку, нарушая проведение импульса, либо сам аксон, что приводит к более серьезному повреждению. Именно эта разница в «мишени» и лежит в основе основной классификации форм СГБ.

Классическая форма: острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП)

Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия — это наиболее распространенный вариант синдрома Гийена-Барре у детей в странах Европы и Северной Америки. При этой форме основной удар иммунной системы приходится на миелиновую оболочку нервов. Повреждение «изоляции» замедляет или полностью блокирует передачу нервных сигналов.

Ключевые особенности ОВДП:

• Симметричная мышечная слабость. Обычно она начинается с ног и постепенно «поднимается» вверх, захватывая руки, туловище и иногда дыхательные мышцы. Этот процесс называют восходящим параличом.
• Снижение или отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия). При проверке неврологическим молоточком рефлексы оказываются вялыми или не вызываются совсем.
• Чувствительные нарушения. Ребенок может жаловаться на покалывание, онемение или боль в кистях и стопах.
• Относительно медленное развитие. Симптомы могут нарастать в течение нескольких дней или даже до четырех недель.

Прогноз при классической форме СГБ, как правило, благоприятный. Поскольку сам аксон (нервное волокно) остается целым, после прекращения аутоиммунной атаки миелиновая оболочка способна восстановиться. Процесс реабилитации может быть долгим, но большинство детей полностью выздоравливают.

Аксональные формы синдрома Гийена-Барре: ОМАН и ОМСАН

Аксональные формы заболевания встречаются реже, но часто протекают тяжелее. При этих вариантах иммунная система атакует непосредственно аксон — центральную часть нервного волокна. Это приводит к более быстрому развитию симптомов и потенциально более длительному восстановлению, так как регенерация самого нерва происходит медленнее, чем восстановление его оболочки.

Выделяют две основные аксональные формы:

1. Острая моторная аксональная нейропатия (ОМАН). При этой форме поражаются только двигательные нервы. Основной симптом — быстро развивающаяся мышечная слабость без существенных нарушений чувствительности. Ребенок перестает двигать конечностями, но при этом хорошо чувствует прикосновения. Эта форма чаще встречается в странах Азии и Латинской Америки и нередко связана с перенесенной инфекцией, вызванной бактерией Campylobacter jejuni.
2. Острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН). Это более тяжелый вариант, при котором повреждаются и двигательные, и чувствительные нервные волокна. У ребенка наблюдается не только выраженная мышечная слабость, но и значительная потеря чувствительности, сильные боли. Восстановление при ОМСАН, как правило, самое длительное и не всегда полное.

Сравнительная таблица основных форм СГБ у детей

Для лучшего понимания различий между основными типами синдрома Гийена-Барре приведем их ключевые характеристики в виде таблицы.

Редкие и атипичные варианты синдрома

Помимо основных форм, существуют и более редкие варианты СГБ, которые могут иметь совершенно иную клиническую картину. Их своевременное распознавание крайне важно для постановки верного диагноза.

• Синдром Миллера Фишера (СМФ). Это наиболее известный из редких вариантов. Для него характерна классическая триада симптомов: офтальмоплегия (паралич мышц, двигающих глазные яблоки, что приводит к двоению в глазах), атаксия (нарушение координации, шаткость походки) и арефлексия (отсутствие рефлексов). Слабость в конечностях может быть минимальной или отсутствовать вовсе.
• Фокальные (локализованные) формы. В некоторых случаях слабость затрагивает не все тело, а лишь определенные группы мышц. Например, существует глоточно-шейно-плечевой вариант, при котором слабость возникает в мышцах глотки, шеи и рук, что затрудняет глотание и движения головой.
• Пандизавтономия. Очень редкая форма, при которой аутоиммунная атака направлена на вегетативную нервную систему, отвечающую за регуляцию внутренних органов. Проявляется резкими колебаниями артериального давления, нарушениями сердечного ритма, проблемами с потоотделением и функцией кишечника. Мышечная слабость при этом может быть выражена слабо.

Как знание конкретной формы синдрома Гийена-Барре помогает врачам

Точное определение формы синдрома Гийена-Барре — это не просто академический интерес. Эта информация имеет огромное практическое значение. Установить тип заболевания помогает комплексное обследование, ключевую роль в котором играет электронейромиография (ЭНМГ). Этот метод позволяет оценить скорость проведения импульса по нервам и состояние аксонов.

Понимание того, с какой формой СГБ мы имеем дело, позволяет:

• Спрогнозировать течение болезни. Например, при аксональных формах врачи будут готовы к более быстрому и тяжелому развитию симптомов, включая возможное нарушение дыхания.
• Оценить риски и своевременно начать терапию. Хотя подходы к лечению основных форм схожи (внутривенное введение иммуноглобулинов или плазмаферез), знание типа СГБ помогает врачам лучше понимать, чего ожидать от терапии.
• Разработать индивидуальный план реабилитации. Восстановление после демиелинизирующих и аксональных форм идет по-разному. Реабилитационная программа, включающая лечебную физкультуру, массаж и работу с логопедом, строится с учетом характера повреждения нервной системы.

Синдром Гийена-Барре — серьезное испытание для ребенка и его семьи. Однако важно помнить, что современная медицина обладает эффективными методами диагностики и лечения этого состояния. Четкое понимание разновидности заболевания — это фундамент, на котором строится путь к выздоровлению.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Синдром Гийена-Барре». Разраб.: Всероссийское общество неврологов, Ассоциация специалистов по клинической нейрофизиологии. — МЗ РФ, 2022.
2. Гузева В.И. Неврология детского возраста: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. — 608 с.
3. Неврология. Национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой, А. Б. Гехт. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 880 с.
4. Hughes R.A., Cornblath D.R. Guillain-Barré syndrome // The Lancet. — 2005. — Vol. 366, № 9497. — P. 1653–1666.
5. Wijdicks E.F., Klein C.J. Guillain-Barré Syndrome // Mayo Clinic Proceedings. — 2017. — Vol. 92, № 3. — P. 467–479.
6. Asbury A.K., Cornblath D.R. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome // Annals of Neurology. — 1990. — Vol. 27, Suppl. S1. — P. S21–S24.