Ревматическая хорея Сиденгама: как инфекция поражает нервную систему

Ревматическая хорея Сиденгама, также известная как малая хорея или «пляска святого Вита», — это неврологическое расстройство, которое возникает как отсроченное осложнение инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА). Чаще всего это происходит после перенесенной ангины или скарлатины. Состояние проявляется непроизвольными, быстрыми, порывистыми движениями, особенно конечностей и лица, а также мышечной слабостью и эмоциональными нарушениями. Это не самостоятельное заболевание, а одно из серьезных проявлений острой ревматической лихорадки (ОРЛ) — системного воспалительного процесса, который поражает сердце, суставы, кожу и центральную нервную систему. Понимание связи между обычной инфекцией горла и внезапными неврологическими симптомами у ребенка — первый шаг к своевременной помощи и правильному лечению.

Что такое малая хорея и почему она возникает

Малая хорея является результатом сбоя в работе иммунной системы. После того как организм ребенка переносит стрептококковую инфекцию, его иммунитет вырабатывает антитела для борьбы с бактериями. В некоторых случаях из-за явления, называемого «молекулярная мимикрия», эти антитела начинают по ошибке атаковать не только стрептококк, но и собственные ткани организма. Белки на поверхности бактерии оказываются очень похожими на белки определенных структур головного мозга, а именно — базальных ганглиев. Эти подкорковые ядра отвечают за координацию движений, мышечный тонус и регуляцию эмоций. Когда антитела атакуют нейроны в этой области, их нормальная работа нарушается, что и приводит к хаотичным движениям и другим симптомам хореи Сиденгама. Важно подчеркнуть, что это не психическое расстройство и не проявление плохого поведения, а прямое следствие аутоиммунного воспаления в мозге.

Основные симптомы хореи Сиденгама: на что обратить внимание родителям

Клиническая картина ревматической хореи развивается постепенно, обычно через 1–6 месяцев после перенесенной стрептококковой инфекции, которую родители могут уже и не связывать с текущим состоянием ребенка. Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых и затрагивают три основные сферы: двигательную, эмоциональную и когнитивную. Распознать их на ранней стадии крайне важно для своевременного обращения к врачу.

Вот основные проявления, которые должны насторожить:

• Двигательные нарушения (гиперкинезы). Это наиболее заметный признак. Движения непроизвольные, быстрые, хаотичные, неритмичные. Они могут напоминать гримасничанье, пританцовывание или просто избыточную неуклюжесть. Движения усиливаются при волнении и исчезают во сне.
• Мышечная слабость (гипотония). Ребенок может стать вялым, с трудом удерживать предметы в руках (часто роняет чашки, ручки), его походка становится неуверенной.
• Нарушения координации. Заметно меняется почерк — он становится неровным, крупным, «скачущим». Ребенку сложно выполнять точные действия, например застегивать пуговицы.
• Изменения речи (дизартрия). Речь становится невнятной, прерывистой, смазанной, иногда скандированной из-за непроизвольных движений мышц языка и гортани.
• Эмоциональная нестабильность. Это один из ранних симптомов. Ребенок становится плаксивым, раздражительным, обидчивым без видимой причины. Возможны резкие перепады настроения — от смеха к слезам.
• Снижение концентрации внимания. Ухудшается успеваемость в школе, ребенку становится трудно сосредоточиться на уроках или выполнении домашних заданий.

Для наглядности основные группы симптомов можно представить в виде таблицы.

Механизм поражения нервной системы: от ангины до неврологических нарушений

Патогенез, то есть механизм развития ревматической хореи, — это классический пример аутоиммунного процесса. Давайте разберем его по шагам, чтобы понять всю цепочку событий.

Шаг 1: Инфекция. Все начинается с заражения бета-гемолитическим стрептококком группы А. Чаще всего это проявляется в виде фарингита (воспаления глотки), тонзиллита (ангины) или скарлатины.

Шаг 2: Иммунный ответ. В ответ на вторжение бактерии иммунная система начинает вырабатывать специфические антитела, предназначенные для распознавания и уничтожения возбудителя.

Шаг 3: Молекулярная мимикрия. Ключевой момент заболевания. Оказывается, что некоторые белки на поверхности стрептококка (например, N-ацетил-бета-D-глюкозамин) по своей структуре очень похожи на белки, находящиеся на поверхности нейронов в базальных ганглиях головного мозга человека.

Шаг 4: Аутоиммунная атака. Выработанные антитела, циркулируя в крови, проникают через гематоэнцефалический барьер (защитный барьер между кровью и мозговой тканью) и начинают «путать» свои цели. Они связываются с нейронами базальных ганглиев так же, как они связывались бы с бактериями, и запускают воспалительную реакцию.

Шаг 5: Нарушение функции мозга. Это воспаление приводит к нарушению нормальной передачи нервных импульсов. В частности, страдает система, регулируемая нейромедиатором дофамином, который играет центральную роль в контроле движений и эмоциональных реакциях. В результате возникает дисбаланс, который клинически проявляется в виде гиперкинезов (избыточных движений) и эмоциональной лабильности, характерных для хореи Сиденгама.

Этот процесс объясняет, почему симптомы появляются не сразу, а спустя несколько недель или даже месяцев после инфекции — именно столько времени требуется для выработки достаточного количества антител и развития полноценной аутоиммунной реакции в нервной системе.

Как отличить ревматическую хорею от других состояний

Непроизвольные движения у детей могут быть вызваны разными причинами, и для родителей важно понимать, чем малая хорея отличается, например, от нервных тиков, которые встречаются гораздо чаще. Хотя окончательный диагноз может поставить только врач, знание ключевых различий поможет сориентироваться.

Вот сравнительная таблица, которая поможет увидеть разницу.

Принципы диагностики и первые шаги для родителей

Если вы заметили у ребенка симптомы, похожие на проявления малой хореи, главный и единственно правильный первый шаг — немедленно обратиться к врачу. Начать следует с педиатра, который при подозрении на это состояние направит вас к детскому неврологу и кардиологу-ревматологу. Самодиагностика и выжидательная тактика здесь недопустимы, так как хорея Сиденгама — это признак системного заболевания, которое может поражать сердце.

Диагностика является комплексной и основывается на следующих данных:

1. Анамнез. Врач подробно расспросит о недавно перенесенных заболеваниях, особенно об ангинах, скарлатине, а также о том, как менялось поведение и двигательная активность ребенка.
2. Неврологический осмотр. Специалист проведет ряд тестов для оценки мышечного тонуса, координации и выявления характерных гиперкинезов. Существуют специфические пробы, например симптом «руки доярки» (при попытке сжать кисть врача пальцы пациента совершают червеобразные движения) или невозможность удержать высунутый язык (он постоянно втягивается обратно).
3. Лабораторные исследования. Назначаются анализы крови для подтверждения недавней стрептококковой инфекции. Ключевым маркером является титр антистрептолизина-О (АСЛ-О). Его повышение указывает на то, что организм боролся со стрептококком. Также оцениваются маркеры воспаления (С-реактивный белок, СОЭ).
4. Инструментальные исследования. Обязательно проводятся электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография (УЗИ сердца), чтобы исключить или подтвердить ревматическое поражение сердца (кардит), которое часто сопровождает малую хорею. Нейровизуализация (МРТ или КТ головного мозга) может быть назначена для исключения других причин двигательных нарушений (опухоли, воспалительные заболевания мозга).

Ваша задача как родителя — предоставить врачу максимально полную информацию и строго следовать всем его рекомендациям по обследованию. Это поможет быстро поставить верный диагноз и начать лечение.

Прогноз и возможные исходы малой хореи

При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз при ревматической хорее в большинстве случаев благоприятный. Симптомы обычно полностью исчезают в течение нескольких месяцев (в среднем от 3 до 6), не оставляя после себя стойкого неврологического дефицита. Это означает, что структура головного мозга не повреждается необратимо.

Однако важно знать о нескольких ключевых моментах. Во-первых, заболевание склонно к рецидивам. Повторная стрептококковая инфекция может спровоцировать новый эпизод хореи. Именно поэтому всем детям, перенесшим острую ревматическую лихорадку, назначается длительная антибиотикопрофилактика (обычно препаратами пенициллина), чтобы предотвратить новые атаки стрептококка. Во-вторых, даже после стихания двигательных нарушений у некоторых детей могут сохраняться или развиваться в будущем эмоциональные и поведенческие особенности, в частности симптомы обсессивно-компульсивного расстройства (ОКР). Это требует наблюдения у психолога или психоневролога. Самую большую опасность при ОРЛ представляет не сама хорея, а возможное поражение сердца (ревмокардит), которое может привести к формированию пороков сердца. Поэтому контроль со стороны кардиолога является обязательным компонентом ведения таких пациентов.

Список литературы

1. Острая ревматическая лихорадка у детей. Клинические рекомендации / Союз педиатров России. — М., 2016. — 44 с.
2. Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология: Руководство для врачей. — М.: Медицина, 1989. — 592 с.
3. Детская неврология: учебник / под ред. Л.О. Бадаляна. — М.: МЕДпресс-информ, 2010. — 608 с.
4. Gerber M.A., Baltimore R.S., Eaton C.B., et al. Prevention of rheumatic fever and diagnosis and treatment of acute Streptococcal pharyngitis: a scientific statement from the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, the Interdisciplinary Council on Functional Genomics and Translational Biology, and the Interdisciplinary Council on Quality of Care and Outcomes Research. Circulation. 2009;119(11):1541–1551.
5. Kliegman R.M., St. Geme J.W., Blum N.J., et al. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Elsevier; 2020.
6. Белов Б.С. Острая ревматическая лихорадка на рубеже веков // Научно-практическая ревматология. — 2016. — № 54(1). — С. 86–92.