Нарушения координации при синдроме Ангельмана: помощь ребенку с атаксией

Автор:

Детский невролог, Невролог

10.11.2025

5 мин.

Помощь ребенку с атаксией при синдроме Ангельмана — это комплексная задача, направленная на улучшение координации, равновесия и общей двигательной активности. Атаксия, или нарушение согласованности движений, является одним из ключевых и наиболее узнаваемых проявлений этого генетического состояния. Она проявляется в шаткой, неуверенной походке с широко расставленными ногами, дрожании конечностей и трудностях с выполнением точных движений. Важно понимать, что эти двигательные трудности не связаны со слабостью мышц как таковой, а с нарушением управления ими со стороны нервной системы. Комплексный подход, включающий физическую терапию, эрготерапию и создание правильной домашней среды, позволяет значительно улучшить качество жизни ребенка и помочь ему достичь максимальной самостоятельности.

Что такое атаксия и почему она возникает при синдроме Ангельмана

Атаксия — это неврологическое расстройство, которое выражается в нарушении координации движений. Мозжечок, отдел мозга, ответственный за равновесие и точность движений, при синдроме Ангельмана (СА) функционирует с особенностями. Именно это и приводит к развитию двигательных нарушений. Представьте, что мозг отдает команду руке взять чашку, но сигнал проходит с помехами, из-за чего движение получается неловким, резким или неточным. При СА атаксия часто сочетается с мышечной гипотонией (пониженным тонусом мышц), что дополнительно усложняет контроль над телом.

Основные проявления атаксии у детей с синдромом Ангельмана включают:

Шаткая походка: ребенок ходит, широко расставляя ноги, чтобы увеличить площадь опоры и сохранить равновесие. Походка может напоминать движения марионетки.
Тремор (дрожание): часто заметно дрожание рук, особенно при попытке выполнить целенаправленное действие, например дотянуться до игрушки.
Проблемы с равновесием: детям с СА трудно удерживать равновесие, они часто падают, особенно при смене положения тела или на неровной поверхности.
Дисметрия: это трудность в оценке расстояния до объекта, что приводит к «промахиванию» при попытке что-то взять или коснуться.

Важно понимать, что атаксия при синдроме Ангельмана не является прогрессирующим состоянием. Это означает, что со временем она не усугубляется, а при правильной и регулярной реабилитации двигательные навыки ребенка могут и будут улучшаться.

Ключевые направления помощи при нарушениях координации

Работа с двигательными нарушениями при СА всегда носит комплексный характер и строится на взаимодействии нескольких специалистов и родителей. Не существует одной «волшебной таблетки» или упражнения; успех заключается в систематическом и разностороннем подходе. Основная цель — не заставить ребенка двигаться «правильно», а помочь ему найти наиболее эффективный и безопасный способ передвижения и взаимодействия с миром, развить его функциональные возможности.

Три основных столпа помощи при атаксии:

Физическая терапия (включая лечебную физкультуру): направлена на развитие крупных моторных навыков, укрепление мышечного корсета, улучшение равновесия и паттерна ходьбы.
Эрготерапия: сфокусирована на развитии функциональных навыков, необходимых в повседневной жизни: самообслуживании, игре, мелкой моторике.
Адаптация окружающей среды: создание безопасного и стимулирующего пространства, которое помогает ребенку развиваться и минимизирует риски травм.

Физическая терапия (ЛФК) как основа развития двигательных навыков

Физическая терапия (ФТ), или лечебная физкультура (ЛФК), играет центральную роль в коррекции атаксии. Специалист по ФТ оценивает текущие двигательные возможности ребенка и разрабатывает индивидуальную программу, направленную на достижение конкретных, измеримых целей. Занятия должны быть регулярными и проходить в игровой форме, чтобы поддерживать мотивацию ребенка.

Основные задачи лечебной физкультуры при СА:

Укрепление мышечного корсета: сильные мышцы спины и живота — это фундамент для стабильности всего тела. Без них невозможно развить хорошее равновесие. Для этого используются упражнения на фитболе, балансировочных подушках, ползание.
Развитие равновесия: тренировки включают ходьбу по разным поверхностям (мягким, твердым, неровным), удержание поз на одной ноге (с поддержкой), упражнения на качелях и балансирах. Это учит нервную систему быстрее реагировать на изменения положения тела.
Формирование правильного паттерна ходьбы: специалист работает над тем, чтобы походка стала более стабильной и менее энергозатратной. Это может включать упражнения на беговой дорожке с поддержкой, ходьбу с препятствиями, использование специальных утяжелителей.
Растяжка и поддержание подвижности суставов: из-за особенностей мышечного тонуса у детей с синдромом Ангельмана могут возникать контрактуры (ограничение подвижности суставов). Регулярная растяжка помогает этого избежать.

Занятия лечебной физкультурой должны стать частью рутины ребенка. Многие упражнения родители могут выполнять дома после консультации со специалистом, интегрируя их в повседневные игры и занятия.

Роль эрготерапии в повседневной жизни ребенка

Если физическая терапия учит тело двигаться, то эрготерапия учит использовать эти движения для решения конкретных жизненных задач. Эрготерапевт анализирует, с какими трудностями ребенок сталкивается в быту, и помогает их преодолеть. Цель — максимальная независимость в самообслуживании, игре и учебе.

Для лучшего понимания задач эрготерапевта и их значения рассмотрим следующую таблицу.

Направление работы эрготерапевта	Примеры задач и упражнений	Почему это важно
Развитие мелкой моторики	Игры с крупами, пластилином, конструктором с крупными деталями, нанизывание больших бусин на шнурок.	Улучшает координацию «глаз-рука», готовит руку к использованию столовых приборов, рисованию и в дальнейшем — к письму.
Навыки самообслуживания	Обучение самостоятельно есть ложкой с адаптированной ручкой, пить из специальной чашки, пытаться снимать и надевать свободную одежду (например, носки, шапку).	Повышает самостоятельность ребенка, снижает нагрузку на ухаживающих и дает ребенку чувство собственной успешности.
Сенсорная интеграция	Игры с материалами разной текстуры (песок, вода, желе), качание на качелях, заворачивание в утяжеленное одеяло.	Помогает нервной системе лучше обрабатывать информацию от органов чувств, что косвенно улучшает моторное планирование и координацию.
Адаптация деятельности	Подбор адаптированных столовых приборов, использование нескользящих ковриков под тарелкой, адаптация мебели (стул с подлокотниками и опорой для ног).	Позволяет ребенку успешно выполнять действия, которые без адаптации были бы для него невозможны, что стимулирует его к дальнейшим попыткам.

Создание безопасной и развивающей среды дома

Дом должен быть не просто местом, где ребенок живет, а пространством, которое помогает ему развиваться и чувствовать себя в безопасности. Правильная организация домашней среды может значительно снизить риск травм из-за нарушений координации и стимулировать двигательную активность.

Вот несколько практических рекомендаций по адаптации домашнего пространства:

Обеспечьте безопасность полов: используйте нескользящие покрытия. Если у вас скользкий паркет или плитка, положите резиновые коврики в ключевых зонах (игровая, кухня, ванная). Уберите все ковры и коврики, о которые можно споткнуться.
Расставьте мебель стратегически: устойчивая мебель (диван, кресла, низкий стеллаж) может служить опорой для ребенка, когда он учится ходить. Убедитесь, что между предметами мебели достаточно пространства для свободного передвижения. Уберите мебель с острыми углами или используйте защитные накладки.
Минимизируйте препятствия: освободите пол от проводов, игрушек и других предметов. Чем меньше препятствий, тем легче ребенку с атаксией сосредоточиться на самом процессе ходьбы.
Организуйте доступное игровое пространство: разместите игрушки на низких полках, чтобы ребенок мог сам их доставать, тренируя приседания и наклоны. Используйте мягкие маты или пуфы на полу для безопасных игр.
Адаптируйте ванную комнату: нескользящий коврик в ванне или душе, поручни на стене и специальное сиденье для ванны сделают гигиенические процедуры более безопасными и комфортными.

Подбор вспомогательных средств и ортопедической обуви

Иногда для улучшения стабильности и безопасности передвижения ребенку могут потребоваться вспомогательные технические средства. Их подбор должен осуществляться строго индивидуально врачом-ортопедом или специалистом по физической реабилитации. Неправильно подобранное средство может не только не помочь, но и навредить, сформировав неверный двигательный стереотип.

К таким средствам относятся:

Ходунки и опоры: специальные ходунки с утяжелением и фиксацией туловища могут обеспечить необходимую поддержку на ранних этапах обучения ходьбе.
Ортопедическая обувь и ортезы: высокая, жестко фиксирующая голеностоп обувь или индивидуально изготовленные ортезы могут значительно повысить стабильность при ходьбе. Они помогают зафиксировать сустав в правильном положении, что дает ребенку больше уверенности.
Адаптивные стулья и кресла: специальная мебель, обеспечивающая правильную позу и хорошую поддержку спины и ног, важна не только для приема пищи, но и для занятий, так как освобождает ребенка от необходимости постоянно тратить силы на удержание равновесия.

Чего ожидать и как оценивать прогресс

Родителям важно сохранять реалистичный взгляд на процесс реабилитации. Улучшения при атаксии у детей с синдромом Ангельмана происходят, но они могут быть медленными и скачкообразными. Могут быть периоды плато, когда кажется, что ничего не меняется, а затем внезапный небольшой прорыв. Главный принцип — регулярность занятий и терпение.

Оценивать прогресс следует не в сравнении с нормотипичными сверстниками, а в сравнении с предыдущими достижениями самого ребенка. Важно радоваться каждому маленькому шагу: сегодня он простоял без поддержки на секунду дольше, чем вчера; на этой неделе он смог самостоятельно дойти от дивана до кресла. Эти маленькие победы складываются в большой путь к большей самостоятельности. Цель терапии — не полное излечение от атаксии, а достижение максимального уровня функциональности, мобильности и качества жизни, возможного для конкретного ребенка.

Список литературы

Клинические рекомендации «Синдром Ангельмана». Разработчик: Общероссийская общественная организация «Ассоциация генетиков и неонатологов». — М.: Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2020.
Детская неврология: учебник / под ред. В. И. Гузевой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021.
Епифанов В. А. Медицинская реабилитация: руководство для врачей. — М.: МЕДпресс-информ, 2018.
Thibert R. L., Larson A. M., Hsieh D. T., Raby A. R., Thiele E. A. Neurologic manifestations of Angelman syndrome // Epilepsy & Behavior. — 2013. — Vol. 28, № 2. — P. 210–215.
Gentile J. K., Tan W. H., Horowitz L. T., Bacino C. A., Skinner S. A., Barbieri-Welge R., Bauer-Carlin A., Beaudet A. L., Bichell T. J., Lee H. S., Sahoo T., Waisbren S. E., Bird L. M., Peters S. U. A neurodevelopmental survey of Angelman syndrome with a focus on behavior // American Journal of Medical Genetics Part A. — 2010. — Vol. 152A, № 11. — P. 2770–2777.
Williams C. A., Beaudet A. L., Clayton-Smith J., Knoll J. H., Kyllerman M., Laan L. A., Magenis R. E., Moncla A., Schinzel A. A., Summers J. A., Wagstaff J. Angelman syndrome 2005: updated consensus for diagnostic criteria // American Journal of Medical Genetics Part A. — 2006. — Vol. 140A, № 5. — P. 413–418.