Первые признаки болезни моямоя у детей: на что родителям обратить внимание

Обнаружение первых признаков болезни моямоя у детей — критически важная задача для родителей, поскольку своевременное обращение к врачу напрямую влияет на прогноз и качество жизни ребенка. Это редкое прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, при котором происходит постепенное сужение (стеноз) внутренних сонных артерий и их основных ветвей. В ответ на нехватку кровоснабжения организм пытается скомпенсировать дефицит, формируя сеть мелких, хрупких сосудов у основания мозга. Именно эта аномальная сосудистая сеть на ангиограммах напоминает «клубы дыма», что по-японски звучит как «моямоя». Понимание ранних симптомов — ключ к предотвращению серьезных последствий, таких как ишемический инсульт.

Что такое болезнь моямоя и почему важно заметить ее рано

Болезнь моямоя (БММ) — это хроническое состояние, приводящее к нарушению мозгового кровообращения. Сужение крупных артерий ограничивает приток богатой кислородом крови к жизненно важным участкам мозга. Компенсаторная сеть мелких сосудов, которая образуется для обходного кровотока, неполноценна. Стенки этих сосудов слабые и неэластичные, что создает высокий риск их разрыва (геморрагический инсульт) или тромбоза, а их пропускная способность недостаточна для полноценного кровоснабжения мозга, особенно при повышенной потребности в кислороде.

Ранняя диагностика имеет первостепенное значение. Чем дольше мозг ребенка испытывает кислородное голодание (ишемию), тем выше риск необратимого повреждения нервных клеток. Своевременно начатое лечение направлено на восстановление адекватного кровотока и предотвращение инсультов, что позволяет сохранить когнитивные функции, двигательную активность и обеспечить ребенку возможность для полноценного развития. Игнорирование первых, даже преходящих, симптомов может привести к накоплению неврологического дефицита.

Ключевые симптомы, которые могут указывать на БММ

Клиническая картина болезни моямоя у детей чаще всего связана именно с ишемическими событиями, то есть с временным или постоянным недостатком кровоснабжения мозга. Геморрагические проявления (кровоизлияния) у детей встречаются значительно реже, чем у взрослых пациентов с этим же диагнозом. Важно научиться распознавать тревожные сигналы.

Наиболее характерными и частыми проявлениями являются транзиторные ишемические атаки (ТИА). Это кратковременные эпизоды нарушения мозгового кровообращения, симптомы которых полностью проходят, как правило, в течение часа. Несмотря на их временный характер, ТИА являются грозным предвестником возможного инсульта. Вот на что нужно обратить внимание:

• Внезапная слабость или онемение. Чаще всего это происходит в одной руке и/или ноге (гемипарез). Ребенок может внезапно уронить игрушку, начать прихрамывать или волочить ногу.
• Нарушения речи. Речь может стать невнятной, «смазанной» (дизартрия), или ребенок может на короткое время потерять способность говорить или понимать обращенные к нему слова (афазия).
• Зрительные расстройства. Внезапное помутнение зрения, выпадение полей зрения или кратковременная слепота на один глаз.
• Головные боли. Часто пульсирующего характера, могут быть связаны с ишемией.
• Судороги. Могут быть как генерализованными (с потерей сознания), так и фокальными (подергивания в одной конечности или части лица).
• Непроизвольные движения. У некоторых детей могут наблюдаться быстрые, порывистые, неритмичные движения в конечностях, напоминающие танец (хорея).

Многих родителей сбивает с толку кратковременность этих эпизодов. Кажется, что все прошло и ребенок снова ведет себя как обычно. Однако любой такой случай — это экстренный повод для консультации с детским неврологом. Это не каприз и не симуляция, а сигнал о серьезном нарушении кровоснабжения мозга.

Ситуации-провокаторы: когда симптомы проявляются чаще всего

Особенностью болезни моямоя является то, что симптомы часто провоцируются определенными действиями или состояниями, которые приводят к изменению уровня углекислого газа в крови и, как следствие, к сужению сосудов головного мозга. Знание этих триггеров поможет родителям быть более внимательными в конкретных ситуациях.

Ниже представлена таблица с наиболее частыми провоцирующими факторами и объяснением механизма их действия.

Менее очевидные признаки БММ

Помимо ярких и внезапных эпизодов, болезнь моямоя может проявляться и более стертыми, хроническими симптомами. Их легко списать на особенности характера, усталость или другие менее серьезные проблемы. Однако при БММ они являются следствием хронической нехватки кислорода в головном мозге, что негативно сказывается на его развитии.

К таким неспецифическим, но важным признакам относятся:

• Задержка психомоторного и речевого развития. Ребенок позже сверстников начинает сидеть, ходить, говорить, или его словарный запас пополняется медленнее.
• Снижение когнитивных функций. Могут возникнуть трудности с обучением, ухудшение памяти, снижение концентрации внимания и быстрая интеллектуальная утомляемость.
• Повышенная утомляемость. Ребенок выглядит вялым, апатичным, быстро устает даже от привычных занятий, ему требуется больше времени на отдых.

Если вы замечаете, что развитие вашего ребенка замедлилось или происходит «скачками» с периодами регресса, особенно если это сочетается с головными болями или любыми из вышеописанных эпизодических симптомов, это веский повод для углубленного неврологического обследования.

Когда нужно немедленно обратиться к врачу

Главное правило для родителей — не игнорировать ни один эпизод внезапной слабости, нарушения речи или зрения, даже если он продлился всего несколько секунд и прошел без следа. Это не тот случай, когда стоит занимать выжидательную позицию. Каждый такой эпизод — это потенциальная ТИА, требующая немедленного внимания специалиста.

Ваш план действий должен быть следующим:

1. Зафиксируйте все детали. Что именно произошло с ребенком (слабость в руке, невнятная речь), как долго это длилось, что предшествовало эпизоду (плакал, бегал, ел горячий суп). Эта информация будет бесценна для врача.
2. Запишитесь на прием к детскому неврологу. Не откладывайте визит. Расскажите врачу обо всех своих наблюдениях.
3. При развитии стойких симптомов, не проходящих в течение нескольких минут (слабость в конечностях, асимметрия лица, нарушение речи), немедленно вызывайте скорую помощь. Это может быть признаком развивающегося инсульта, когда счет идет на минуты.

Помните, что тревога в такой ситуации — это нормально. Но ваша главная задача — действовать. Современная медицина располагает методами диагностики и хирургического лечения болезни моямоя, которые позволяют создать новые пути для кровоснабжения мозга и значительно снизить риск инсульта. Ваша бдительность — первый и самый важный шаг на пути к сохранению здоровья вашего ребенка.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Болезнь моямоя у детей». Утверждены Министерством здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Гузева В.И. Детская неврология. Клинические рекомендации. — М.: ООО «МК», 2021. — 560 с.
3. Scott R.M., Smith E.R. Moyamoya disease and moyamoya syndrome // New England Journal of Medicine. — 2009. — Vol. 360(12). — P. 1226-1237.
4. Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Moyamoya Disease (Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis) // Neurologia Medico-Chirurgica. — 2012. — Vol. 52(5). — P. 245-266.
5. Скворцов И.А., Ермоленко Н.А. Развитие нервной системы у детей в норме и патологии. — М.: МЕДпресс-информ, 2003. — 368 с.