Судороги и эпилептические приступы при болезни моямоя у детей

Автор:

Детский невролог, Невролог

10.11.2025

5 мин.

Судороги и эпилептические приступы являются одним из частых и тревожных проявлений болезни моямоя у детей. Это не самостоятельное заболевание, а грозный симптом, который указывает на нарушение мозгового кровообращения. Понимание причин, видов этих приступов и правил оказания первой помощи — ключевой элемент в контроле состояния ребенка и предотвращении осложнений. Важно осознавать, что приступы при болезни моямоя напрямую связаны с недостаточным кровоснабжением (ишемией) или, реже, кровоизлияниями в головном мозге, что требует особого подхода к диагностике и лечению.

Что такое болезнь моямоя и почему она вызывает судороги

Болезнь моямоя — это редкое прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, при котором постепенно сужаются (стенозируются) и закупориваются внутренние сонные артерии и их основные ветви. В ответ на это, чтобы компенсировать недостаток кровотока, организм формирует сеть мелких, хрупких обходных сосудов, которые на ангиограмме выглядят как «облачко дыма» (по-японски «моямоя»). Именно эта хрупкая сосудистая сеть и дала название болезни.

Причина возникновения эпилептических приступов кроется в самой сути заболевания:

Ишемия головного мозга. Основная причина. Когда мозг не получает достаточного количества крови, обогащенной кислородом, его клетки начинают страдать от кислородного голодания. Это состояние называется ишемией. Участки мозга, находящиеся в состоянии хронической ишемии, становятся гиперактивными и могут генерировать патологические электрические разряды, которые и проявляются в виде судорог.
Инсульты. Закупорка сосудов может приводить к ишемическим инсультам — гибели участка мозговой ткани. Впоследствии на месте погибших нейронов формируется рубцовая ткань (глиоз), которая может стать очагом эпилептической активности.
Кровоизлияния. Хрупкие компенсаторные сосуды могут разрываться, вызывая геморрагические инсульты (кровоизлияния в мозг). Кровь, излившаяся в ткани мозга, оказывает сильное раздражающее действие на нейроны, что также способно спровоцировать эпилептический приступ. У детей этот механизм встречается реже, чем у взрослых, но остается возможным.

Таким образом, судороги при болезни моямоя — это прямое следствие сосудистой катастрофы, происходящей в головном мозге ребенка. Они являются сигналом о том, что мозг испытывает серьезные трудности с кровоснабжением.

Виды приступов, характерные для болезни моямоя

Эпилептические приступы у детей с этим диагнозом могут быть разнообразными, так как их характер зависит от того, какая именно область мозга страдает от недостатка кровотока. Чаще всего встречаются фокальные (очаговые) приступы, но возможны и генерализованные.

Вот основные типы приступов, которые могут наблюдаться:

Фокальные моторные приступы. Проявляются непроизвольными движениями в одной части тела: подергиваниями руки, ноги, мышц лица. Сознание при этом может быть как сохранено, так и нарушено. Ребенок может осознавать происходящее, но не в силах контролировать движения.
Фокальные с нарушением сознания. Ребенок может «застывать», переставать реагировать на обращенную к нему речь, совершать автоматизированные действия (например, причмокивать, жевать, перебирать одежду). После приступа он обычно не помнит, что происходило.
Вторично-генерализованные тонико-клонические приступы. Приступ начинается как фокальный (например, с подергивания в руке), но затем патологическая электрическая активность распространяется на весь мозг. Это приводит к потере сознания, напряжению всего тела (тоническая фаза), а затем к ритмичным подергиваниям конечностей (клоническая фаза).
Абсансы (приступы «замирания»). Хотя они менее характерны, но могут встречаться. Ребенок внезапно замирает на несколько секунд, его взгляд становится отсутствующим. После приступа он продолжает прерванное действие, не осознавая, что был перерыв.

Факторы, провоцирующие судороги у ребенка с этим диагнозом

Особенностью болезни моямоя является то, что приступы, как и другие неврологические симптомы (например, слабость в конечностях), часто провоцируются ситуациями, которые вызывают изменение мозгового кровотока. Родителям крайне важно знать эти триггеры, чтобы по возможности их избегать.

Ниже представлена таблица с основными провоцирующими факторами и объяснением механизма их действия.

Провоцирующий фактор	Механизм действия	Как это выглядит в жизни
Гипервентиляция	При частом и глубоком дыхании снижается уровень углекислого газа в крови, что вызывает сужение сосудов мозга. Для ребенка с уже скомпрометированным кровотоком это критично.	Сильный плач, истерика, игра на духовых инструментах, быстрое надувание шариков, интенсивные физические упражнения.
Повышение температуры тела (лихорадка)	Лихорадка увеличивает метаболические потребности мозга, которому и так не хватает кислорода. Это усиливает ишемию и может спровоцировать приступ.	Любое инфекционное или вирусное заболевание, сопровождающееся высокой температурой.
Обезвоживание	Недостаток жидкости в организме приводит к сгущению крови и снижению артериального давления, что ухудшает перфузию (кровоснабжение) головного мозга.	Недостаточное питье в жаркую погоду, рвота или диарея при кишечных инфекциях.
Резкое изменение положения тела	При быстром подъеме из положения лежа или сидя может произойти кратковременное падение артериального давления (ортостатическая гипотензия), что снижает приток крови к мозгу.	Ребенок резко встал с кровати утром или быстро поднялся со стула.

Первая помощь ребенку во время эпилептического приступа: пошаговый план

Вид ребенка во время судорожного приступа может сильно напугать, но главная задача взрослого — сохранять спокойствие и действовать по четкому алгоритму. Основная цель — обеспечить безопасность ребенка и предотвратить травмы.

Вот что необходимо делать во время приступа с судорогами и потерей сознания:

Сохраняйте спокойствие. Ваша паника не поможет ребенку. Действуйте уверенно и собранно. Засеките время начала приступа.
Обеспечьте безопасность. Уложите ребенка на пол или другую ровную поверхность. Уберите подальше все острые, твердые и горячие предметы, о которые он может удариться.
Подложите что-то мягкое под голову. Это может быть свернутая одежда, подушка или ваши руки, чтобы предотвратить травму головы.
Поверните ребенка на бок. Это положение (стабильное боковое) крайне важно. Оно предотвращает западание языка и попадание слюны или рвотных масс в дыхательные пути.
Ослабьте тесную одежду. Расстегните воротник, снимите шарф, ослабьте пояс, чтобы ничто не мешало дыханию.
Не сдерживайте движения. Не пытайтесь силой удерживать ребенка или останавливать судороги. Это может привести к травмам (переломам, вывихам) у ребенка и у вас.
Ничего не кладите в рот. Категорически запрещено пытаться разжать челюсти и вставлять в рот ложки, пальцы или любые другие предметы. Это может привести к перелому зубов, травме челюсти и аспирации (вдыханию) инородного тела.
Оставайтесь рядом до конца приступа. Не оставляйте ребенка одного. После окончания судорог он может быть сонливым, спутанным или напуганным. Ваша поддержка будет ему необходима.

Вызывать скорую помощь необходимо, если: приступ длится более 5 минут; приступы следуют один за другим без восстановления сознания; во время приступа ребенок получил травму или у него есть проблемы с дыханием; это первый судорожный приступ в жизни ребенка.

Роль противосудорожной терапии в лечении

Назначение противоэпилептических препаратов (антиконвульсантов) является важной частью ведения пациентов с болезнью моямоя, у которых наблюдаются судороги. Однако важно понимать, что эта терапия является симптоматической. Она направлена на подавление патологической электрической активности в мозге и предотвращение приступов, но никак не влияет на основную причину — прогрессирующее сужение сосудов.

Подбор препарата и его дозы осуществляется детским неврологом-эпилептологом индивидуально. Цель — достичь полного контроля над приступами при минимальных побочных эффектах. Лечение, как правило, длительное. Вопрос о его отмене может рассматриваться только после основного лечения болезни моямоя — хирургической реваскуляризации (создания новых путей для кровотока в мозге) — и длительного периода отсутствия приступов.

Прогноз и влияние приступов на развитие ребенка

Прогноз для ребенка с болезнью моямоя и эпилептическими приступами напрямую зависит от своевременности диагностики и адекватности лечения основного заболевания. Сами по себе частые судороги, особенно генерализованные, могут негативно сказываться на когнитивном развитии ребенка. Каждый приступ, вызванный ишемией, — это дополнительный стресс для клеток мозга.

Однако при успешном хирургическом лечении, которое восстанавливает нормальное кровоснабжение мозга, и правильно подобранной противосудорожной терапии прогноз значительно улучшается. У большинства детей удается добиться полного контроля над приступами. Это позволяет мозгу развиваться в нормальных условиях, минимизируя риск задержки психомоторного и речевого развития. Ключевым фактором успеха является междисциплинарный подход, включающий совместную работу нейрохирургов, неврологов, эпилептологов и реабилитологов.

Список литературы

Гузева В.И. Детская неврология. Клинические рекомендации. — М.: МЕДпресс-информ, 2021. — 480 с.
Эпилепсия и судорожные синдромы у детей: руководство для врачей / под ред. П.А. Темина, М.Ю. Никаноровой. — 4-е изд., перераб. и доп. — М.: Медицина, 2008. — 656 с.
Scott R.M., Smith E.R. Moyamoya disease and moyamoya syndrome // New England Journal of Medicine. — 2009. — Vol. 360, No. 12. — P. 1226-1237.
Guidelines for diagnosis and treatment of moyamoya disease (spontaneous occlusion of the circle of Willis) / Research Committee on the Pathology and Treatment of Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis; Health Labour Sciences Research Grant for Research on Measures for Intractable Diseases // Neurologia Medico-Chirurgica. — 2012. — Vol. 52, No. 5. — P. 245-266.
Roach E.S., Golomb M.R., Adams R., Biller J., Daniels S., Deveber G., Ferriero D., Jones B.V., Kirkham F.J., Scott R.M., Smith E.R.; American Heart Association Stroke Council; Council on Cardiovascular Disease in the Young. Management of stroke in infants and children: a scientific statement from a Special Writing Group of the American Heart Association Stroke Council and the Council on Cardiovascular Disease in the Young // Stroke. — 2008. — Vol. 39, No. 9. — P. 2644-2691.